Jules Grall

“ IV. — Le myxome des nerfs de Virchow, le nêvrome plexiforme de Verneuil et Depaul ne sont que des degrés d’une même tumeur qui elle-même, histologiquement, ne doit pas être séparée des névromes. Si on veut conserver ces dénominations en tant que formes cliniques ou macroscopiques, il faut savoir que microscopiquement le tissu dit « myxomateux » n’est dans les névromes, comme d’ailleurs dans les myxomes, qu’une
phase évolutive ou une modalité dans le processus néoformatif de ces tumeurs. ”

“ Pas un seul filet nerveux décelable, ni par le Pal, ni par l’osmium.
Dans un fragment pris plus profondément, nous avons retrouvé les mêmes cordons de tissu myxoïde avec filets nerveux.
Cette observation est la première et la seule,que nous sachions, dans laquelle la méthode Weigert-Pal ait été appliquée à l’étude du névrome plexiforme. Elle a permis de voir comment, dans son extension pour ainsi dire indéfinie, la néoplasie envahit jusqu’aux filets nerveux les plus ténus des papilles du derme. Partout où le microscope révèle la néoplasie, partout le Pal met en vue des fibres à myéline. ”

“ En d’autres termes, une tumeur renfermant peu de tissu conjonctif et beaucoup de fibres nerveuses est un vrai névrome; une tumeur renfermant beaucoup de tissu conjonctif et peu de fibres nerveuses est un faux névrome. Entre le vrai névrome et le faux né-vrome, il n’existe pas une différence de nature, mais seulement une différence de degré. ”

“ Dans les muscles de la cuisse nous avons trouvé des nerfs vraiment intéressants à étudier, c’est-à-dire que, sur une coupe qui a heureusement porté sur un gros filet nerveux accolé au vaisseau nourricier du muscle, nous constatons qu’il est envahi par la même néoplasie, apparaissant sous forme de petites cellules fusiformes ou étoilées, séparées par une substance plutôt amorphe, un peu granuleuse, dans laquelle il est presque impossible de retrouver une gaine de myéline. ”

“ Or, on se rend compte en comparant les coupes des cordons que tel cordon, très volumineux, pourra ne présenter qu’un très petit nombre de fibres à myéline, et, qu’in versement tel cordon très petit contiendra un grand nombre de fibres à myéline et ne sera envahi par la néoplasie que d’une façon très modérée. Supposons qu'on soumette le premier à la dissociation, comme MM. Bonnaud et Lacroix 1 ont fait. On ne va avoir que des fibres à myéline très rares, car il s’agit probablement d’un tout petit filet nerveux envahi d’une façon intense par la néoplasie. ”

“ Quand on fait une coupe d’un de ces gros cordons blancs, semblables à desmacaronis mal cuits, qui caractérisent macroscopiquement les névromes plexiformes ou d’un de ces noyaux secondaires, qui apparaissent sur le trajet des nerfs des membres dans les névromes malins, on voit nettement les cellules néoplasiques placées en dedans de la gaine lamelleuse des nerfs s’infiltrer entre les fibres nerveuses et les dissocier de plus en plus, au fur et à mesure qu’elles deviennent plus nombreuses, sans jamais sortir de cette gaine, qui, comme nous l’avons déjà dit, se laisse distendre par la néoplasie. ”

“ MM. Lacroix et Collet, Bonnaud et Lacroix admettent bien que le tissu nerveux est intéressé, mais prétendent qu’il y a non seulement hypertrophie des tubes nerveux, mais aussi néoformation ; nous, à l’encontre de ces auteurs, nous pensons que les nerfs périphériques, tout comme les centres ganglionnaires peuvent donner naissance à des tumeurs, mais que ces tumeurs sont caractérisées non par une hyperproduction de cylindre-axes, mais par une prolifération des cellules de la gaine de Schmann à Vexclusion de tousses autres éléments des nerfs. ”

“ Dans tous ces tissus où la tumeur a rencontré une laxité plus ou moins grande, elle a produit constamment des hémorrhagies interstitielles, le plus souvent très étendues, et c'est à la périphérie de l’hémorrhagie qu’il faut aller chercher les petites cellules de la néoplasie. ”

“ Il faut éliminer des tumeurs des nerfs le névrome douloureux qui n’est qu’une formation angiomateuse, fibromateuse ou épithéliomateuse englobant quelques filets nerveux, et le névrome des moignons des amputés dans lesquels on ne trouve qu’une hypertrophie plus ou moins inflammatoire portant sur le tissu conjonctif intrafasciculaire et sur les tubes nerveux. ”

“ Puis on trouve d’autres, nerfs où la dissociation et l’écartement deviennent de plus en plus manifeste par suite de l’accroissement de plus en plus considérable du tissu néoformé et l’on découvre enfin un faisceau énorme qui paraît constitué uniquement par un tissu granuleux, semé de cellules fusiformes à myéline. Impossible de trouver trace des fibres à myéline. Elles ont été complètement dissociées par la néoplasie.
Autre remarque importante à faire, c’est que la gaine lamelleuse qui enveloppe chaque nerf n’est le siège d’aucune prolifération irrégulière. ”

“ De nombreux fragments du sciatique, des nerfs périphériques envahis par la néoplasie et de ces noyaux secondaires de généralisation sont recueillis et examinés au microscope.
Examen microscopique. —La tumeur récidivée in situ, c’est-à-dire immédiatement sur le bout central du sciatique réséqué, n’offre pas un aspect considérablement différent de la tumeur primitive. Chaque faisceau primitif du nerf reste parfaitement isolé. La néoplasie sur certains de ces faisceaux apparaît à la périphérie, immédiatement sous l’enveloppe conjonctive du faisceau, sous forme d’un tissu qui tantôt a l’aspect ”

“ Le tissu est assez vasculaire ; les vaisseaux sont assez nombreux, à parois minces, mais adultes, donnant insertion de distance en distance à des fibrilles plus ou moins réunies en faisceaux.
A l’examen d’un gros cordon, les tubes nerveux ne sont plus reconnaissables ; ils paraissent avoir complètement disparu de l’intérieur du cordon qui, limité par la gaîne lamel-leuse très nette, mais distendu à l’excès, est rempli par la masse néoplasique qui a la même structure que sur les coupes précédentes. ”

“ Des prolongements de la tumeur se dirigent en haut, mais toujours au-dessus d’elle sous la peau. La masse principale de la tumeur siège au niveau de la partie supérieure de la malléole interne ; elle diminue d’épaisseur en remontant le long de la jambe. ”

“ Il ne nous a pas été possible d’étudier des pièces analogues à celles qu’a observées Virchow, mais nous constatons un fait indéniable, c’est que dans le névrome plexiforme de Depaul et Verneuil le tissu surajouté aux troncs ou aux filets nerveux est un tissu qui, d’après la définition de Virchow, doit être classé dans le myxome qualifié de myxoïde ou de myxomateux. ”

“ Il est à noter que, dans les faisceaux nerveux moins complètement envahis, le tissu néoplasique est plus riche en cellules, et que malgré le développement énorme pris par ce faiseau en particulier, le tissu cellulo-adipeux qui le sépare des autres a été tout aussi rigoureusement respecté. ”

“ Un tel critérium, basé sur l’existence d’une quantité plus ou moins grande de fibres ne saurait avoir qu’une valeur fort relative pour juger les faits. Quoi qu’il en soit, si nous faisons avec lui un examen critique des différents cas publiés sous le nom de né-vromes myéliniques ou amyéliniques, nous ne tardons pas à nous apercevoir que l’existence de fibres nerveuses néoformées dans les névromes plexiformes et dans les névromes malins n’est rien moins qu’évidente. ”

“ Ce n’est d’ailleurs pas le seul point de la tumeur où l’on observe des vésicules graisseuses. On en voit aussi au coeur de la nappe néoplasique. Enfin on rencontre des formations arrondies, coupées en travers, présentant toujours de dehors en dedans un anneau fibreux, une zone myxomateuse et des filets nerveux plus ou moins dissociés.
Étude d’une coupe de la peau. — Les papilles et les bourgeons interpapillaires ont disparu. La démarcation entre l’épiderme et le derme est une ligne à peine festonnée. Les
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dépressions de l’épiderme persistent intactes au niveau des poils. ”

“ Au laboratoire d’anatomie pathologique de la Faculté de Lyon cinq cas ont été observés en deux ans. Cette variété ne semble donc pas d’une grande rareté. Le diagnostic clinique n’en est malheureusement possible que quand la néoproduction arrive à être presque sous la peau. Or, de l’étude des observations publiées il résulte que le névrome plexiforme peut commencer très profondément sur les racines des plexus, parfois même être au début intra-ra-chidien, sortir par les trous de conjugaison, puis, s’éten-
dant de proche en proche, envahir toutes les branches d’un plexus. ”

“ Quand elle a trouvé un parenchyme dur comme le foie, une coque fibreuse solide comme la plèvre pleurale ou pariétale, soit gênée dans son développement, soit plus ancienne, la néoplasie a un caractère différent. ”

“ On sait que Verneuil, puis Potain ont établi d une façon évidente l’origine névropathique du pseudo-lipome sus-claviculaire. On n’a pas tardé, grâce surtout à M. A. Mathieu, d’étendre cette conception aux pseudo-éléphantiasis, aux lipomes et aux pseudo-lipomes symétriques. Or, dans un territoire cutané, où tous les nerfs sont plus ou moins envahis par une néoplasie comme celle qui constitue le névrome plexiformë, ne peut-on pas rationnellement étendre à 1 hyperproduction conjonctivo-adipeuse qui l’accompagne l’explication névrotrophique invoquée pour les affections sus-nommées. ”

“ Mais il n y a pas de fibres à gaine de myéline seulement au centre de la coupe ; on peut voir disséminées assez loin dans la partie mucoïde du manche connectif, décrit ci-dessus des fibres isolées,-très rares, mais très nettes qui ont été comme emportées plus loin que les autres par la néoproduction connective, comme si cette formation avait été à développement centrifuge par rapport à l’axe du nerf envahi. ”

“ Quelquefois on trouve en plein cordon nerveux une masse néoplasique, alors que la périphérie est relativement saine, mais l’on peut se demander si, dans ce cas, il ne s’agit pas d une masse développée à la périphérie d’un tube sus ou sous-jacent. Quoi qu’il en soit le néoplasme envahit les tubes nerveux en lormant des anneaux concentriques ou par petits bourgeons qui dissocient les tubes. Ces derniers persistent encore assez longtemps au sein du tissu néoformé. Ils dispa-
rais.;:ent finalement et le cordon nerveux augmente de calibre à mesure que le néoplasme végète. ”

“ France et en Allemagne (Virchow, Rindfleisch, Rech linghausen, Ziegler) , que trois grandes variétés que nous allons étudier et discuter.
Myxome des nerfs. — On sait que sous ce nom Virchow avait décrit des tumeurs siégeant sur les nerfs, rappelant par leurs aspects macroscopique et microscopique la gélatine de Warthon du cordon ombilical. Il cite même des cas où cette néoplasie née sur des nerfs périphériques les avait envahis plus ou moins loin et avait même fait des métastases surtout dons le tissu nerveux. ”

“ L’Hyperproduction de cylindre-axes, condition requise d’après Virchow pour caractériser les névromes. — Elle n’est pas prouvée, elle n’est pas rationnelle. — Formation des névromes aux dépens des cellules de la gaine de Schwann. ”

“ Souvent les faisceaux de fibrilles sont manifestement constitués par les prolongements des cellules. D’ailleurs on rencontre de temps à autre des cellules franchement étoilées, dont les prolongements ont des directions très variées; dans les interstices existent des cellules rondes se colorant par l’hématoxyline et qu’on peut considérer comme des cellules migratrices. ”

“ L’année suivante, X... entre de nouveau à l’hôpital, toujours dans le service de M. le professeur Léon Tripier, pour une récidive dans la cicatrice du même névrome. Peu après son entrée apparaissent de nombreuses tumeurs sur les différentes branches du sciatique gauche et des nerfs intercostaux du même côté. Le malade meurt et l’autopsie est pratiquée par M. Imbert.
Autopsie. — Le sciatique gauche présente sur tout son trajet des nodosités de la grosseur d’une noisette ou d’une noix, qui lui donnent une apparence de chapelet. ”

“ Les
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vaisseaux ne paraissent ni plus ni moins nombreux, la tumeur ne devient jamais télangiectasique, mois le tissu graisseux du pannicule adipeux sous-cutané, le tissu conjonctif du derme offrent un développement qui a valu a ces tumeurs le nom que leur a donné Mott (1) . Ce fut malheureusement une cause de confusion pour beaucoup d’auteurs (Virchow) qui les englobèrent dans les éléphantiasis. ”

“ Puis, au fur et à mesure que Pon s’avance vers le centre, ces faisceaux deviennent déplus en plus ténus, les grosses fibres deviennent plus abondantes et plus rondes. Puis ces fibrilles se délient de plus en plus. Elles se branchent, se divisent, perdent leur orientation circulaire, laissent entre elles de grands esjîaces de formes variables qui semblent occupés par une susbstance anhiste, mucoïde, très transparente et contenant de rares cellules rondes à noyau vési-culeux, à protoplasma jaunâtre bien visible, en somme, du vrai tissu mucoïde. ”

“ Le plus souvent l’envahissement est total et diffus, cependant, parmi les neuf, il en est un dont 1 envahissement est exclusivement périphérique et comme en couronne. Depuis ce faisceau, pour ainsi dire intact, en passant par des faisceaux de plus en plus envahis et augmentés de volume, on arrive à en trouver un véritablement gigantesque. Il occupe presque toute la préparation et ses limites sont nettement établies par la membrane conjonctive qui le limite et qui a une teinte absolument diffé-’
diffé-’
'
rente de celle de la néoplasie. ”

“ Tout cet envahissement se fit lentement, mais progressivement entre 7 mois et 19 ans sans douleur aucune.
A 17 ans, la menstruation s’installa régulière.
A l’examen de la malade, on constate une tuméfaction
éléphantiasique pâle et molle, sans trouble de vascularisation ou de pigmentation, de toute la moitié droite de la face, ne respectant que la peau du nez et la lèvre supérieure. ”

“ Dans les cas que rapportent Verneuil, Christot, Winivarter, Garel, etc., tous signalent les mêmes particularités : un épaississement parfois énorme de la gaine lomelleuse des nerfs cutanés et sous-cutanés et une dissémination au sein de la masse néoplasique de fibres nerveuses amincies par la compression, mais non dégénérées. ”