Georges Rohmer

“ Supposons que le déveïoppement céré-bral soit primitif et que la couche corticale constitue un organe de réserve pour les lipoïdes (Riedl-Albrecht) , nous savons, d’autre part, que la corticale du nouveau-né sain est très développée (Muthe, Elliot, Kern) . La corticale de ce nouveau-né normal peut être un organe de réserve pour les lipoïdes, au cours de la vie embryon-naire ; après la naissance, au moment où le cerveau subit son expansion la plus grande, commence parallèlement la destruction, la dégénérescence, dont nous parlions plus haut, des couches corticales les plus internes. ”

“ Nous n’envisagerons ici que les cas des sept anencéphales qu’il examina effectivement. Chez trois la médullaire présente un développement considérable ; chez quatre un développement moyen, analogue à celui de bien des nouveau-nés normaux ; c’est tout au plus si l’on remarque dans la médullaire une différenciation un peu plus accentuée. —* En somme Meyer, soit dans
les surrénales hyperplastiques, soit dans celles où la médullaire est hypoplasiée, n’a jamais vu plus de cellu-les phéochromes que de cellules médullaires arrivés au terme de leur évolution. ”

“ II ne faudrait pas croire, du reste, qu’Alexander voit dans les surrénales le seul facteur qui intervienne dans les affectiohs des appàreils nerveux : il admet seulement qu’en dehors du facteur surrénal, il en est d’autres qui y jouent aussi leur rôle. ”

“ Alessandrini prévoit robjection suivante à sa théorie : L’àplasie primàire n’est guère possible chez les anen-céphales dont le système nerveux, d’abord ébauché, s’in-volue plus tard ; et ce processus d’ébauche s’est bien opéré normalement : les hémisphères, dans quelques cas certains, ont conservé leur forme, les vésicules optiques, les nerfs olfactifs (cas d’Alessandrini) , évaginations de la vésicule cérébrale primitive, subsistent chez les anen-céphales. ”

“ Pende n’a rien constaté d’analogue dans le système nerveux de ses animaux acapsulés : leur mort trop prér coce l’explique aisément. De telles altérations ne sont, en effet, constatables que dans les formes chroniques. D’ailleurs, de ces constatations de Pende — à supposer même qu’elles soient exactes — il serait prématuré de conclure que ce qui est vrai pour l’adulte déjà formé l’est aussi pour le foetus en train de se développer.
De l’ensemble des faits précédents, il résulte que l’anencéphalie peut dépendre d’une aplasie primaire des surrénales. ”

“ Mais ce fait ne saurait constituer une preuve à cette conception : la graisse rieutre, caractéristique des processus dégénératifs, existe également à l’état normal dans la substance corticale des surrénales ; mais il paraît vraisemblable que les grosses gouttes de graisse, situées au centre de l’organe, représentent, elles, une dégénéres-cence, car elles prennent vigoureusement l’acide osmique, aloï-s que les cellules de la zone fasciculée foetale le prennent mal ou pas du tout. ”

“ Même si les surrénales fonctionnent normalement, des influences nocives d’un autre ordre peuvent agir sur le développement du cerveau ef du crâne et entraîner la destruction d’éléments bien constitués jusqu’alors. Ainsi s’explique que l’on peut rencontrer les surrénales intactes chez les hydrocéphales et parfois même chez les anen-céphales, très rarement, il est vrai : l’absence ou l’aplasie de l’appareil surrénal va toujours avec un développe-ment défectueux du cerveau et de la moelle ”

“ Par conséquent, les surrénales auraient dû présenter des dimensions inférieures à la normale. Un cas même, parmi les trois syncéphalës de Zander, plaide contre sa propre conception ; les surrénales y ont,: en effet, été trouvées intactes ; les hémisphères cérébraux étaient
soudés à leur base au niveau des lobes frontaux et leur volume était diminué, et quoique Zander insiste sur le caractère minime de cette diminution, elle n’en existait pas moins. ”

“ L’anencéphalie et la pseudencéphalie ne sont pas dues à un arrêt de développement foetal. Elles sont dues à réclatèment d’un cerveau en voie de développement sous l’influence de l’hypertension ventriculaire provo-quéé par une hydrocéphalie intra-utérine. Cette hydro-cépbalie s’accompagne d’inflammation de tout l’axe céréhro-spinal, surtout des méninges, et, dans certains cas, de toutes les séreuses viscérales. Toutes ces lésions sont sous la dépendance d’une même.cause, l’infection ou la toxi-infection. ”

“ II faut se rendre compte en tous cas de ce fait que la médullaire ne constitue qu’une fraction infime de la glande, puisque l’organe dans sa tofalité est toujours considérablement diminué de volume.
La diminution se fait toujours aux dépens de la cor-ticale et, en premier lieu des zones réticulée et fasciculée. La zone glomérulaire et la partie périphérique de la zone fasciculée sont les régions qui proportionnellement sont les moins modifiées. L’hypérémie varie dans ces cas ; elle n’est pas en rapport avec la réduction de la couche corticale. ”

“ Alessandrini, qui considère les surrénales d’anencé-phales comme des organes « en miniature », admet une aplasie primaire. Et voici comment il le prouve : Parmi les nombreuses théories sur la fonction des surrénales, il ne retient que celle de Mayer et Bischoff, qui est en rapport étroit avec notre question : Les surrénales fabri-quent une substance nécessaire au développement du système nerveux. L’aplasie des surrénales, dans l’anen-céphalie, n’est qu’une atrophie ex non usu. ”

“ Pareilles cellules se retrouvent encore à l’état isolé entre les amas cellulaires de la couche médullaire ; ces paquets de volume variable forment des groupes confluents, constitués en partie seulement de phéochromoblastes, mais surtout de cellules plus petites et non différenciées, qui ne sont autre chose que des sympathogonies.
Les contradictions dans ces résultats ont amené R. Meyer à examiner une nouvelle série de surrénales chez des foetus qui présentaient des malformatiôns cérébrales considérables. ”

“ Chez les anencéphales, le plissement de l’organe se fait prématurément, au dépens de l’augmentation de volume: l’organe interrénal s’arrête dans son développement. La surrénale de l’anencêphale offre donc l’aspect typique en miniature d’un des stades de la surrénale du nour-risson.
Nous avons cherché, dans la littérature médicale fran-çaise; si certains travaux ou mémoires, comme à l’étran-ger, mentionnaiént cette curieuse relation entre l’atro-
phie ou rabsence des surrénales et les malformations du cerveau. ”

“ Contre la théorie établie par Perls et Marchand de la formation de l’anencéphalie par la pression du capuchon céphalique de Vamnios, Ahlfeld invoque que les vési-cules cérébrales primitives sont déjà fermées à l’époque où Marchand veut que la réunioh s’établisse. Si même la formation d’un cerveau ne pouvait se faire par là contre-pression exercée par l’amnios, la théprie n’expli-que, malgré tout, nullement la création du défaut de développement de la paroi crânienne. ”

“ Les surrénales, tout en étant hypoplastiques, n’en existent pas moins toujours (?) , et peuvent même présenter une activité fonctionnelle plus grande. Puis-que le développement du névraxe va toujours croissant, pendant les premières périodes du développement, il peut très bien y avoir discordance entçe la fonction surrénale devenue insuffisante et les exigences du cerveau augmen-tant sans cesse ; de cette disproportion naît la perturba-tion qui mène à l’anencéphalie. ”

“ En tout cas, de nombreuses observations parlent en faveur d’une relation entre les organes génitaux et les surrénales, qui s’étend aussi dans la vie intra-utérine. Les premières observations remontent à une époque plus éloignée (Meckel) . Zander examina les surrénales de 56 fcetus qui présentaient des vices de développement au niveau de l’appareil uro-génital, et les retrouva mal développées dans 23 cas. Dans 17 de ces 23 cas, on avait
affaire en même temps à des hémicéphales. ”

“ Mais, si le processus qui arrête le développement de l’encéphale agit dans la pé-riode de développement des surrénales, celui-ci s’arrête, ou tout au moins se ralentit. Mais çette conclusion, si séduisante de premier abord, ne répond pas exactement à la réalité des faits.
Chez les hydrocéphales, le processus causal de la mal-formation qui est à la base de la destruction de la subs-tance cérébrale existante, a dû agir à ün stade très pré-coce de la vie embryonnaire, à un moment où les sùrré-nales étaient, à coup sûr, incomplètement développées. ”

“ Ee premier des embryons fut trouvé en compagnie de deux autres complètement nor-maux dans l’utérus ; son amnios présenta la même' gran-deur que chez les deux autres ; le cordon ombilical ne montra pas d’anomalie quant à sa longueur. L’embryon nagea librement dans le liquidê, amniotique. De même chez l’embryon de bovin il n’existait pas d’anomalies de ramnios et du cordon ombilical. Les deux malforma-tions décrites sont, en tout cas, à même d’appuyer la théorie de la genèse de l’anencéphalie par l’hydrocé-phalie. ”

“ Lorsque ces modifications se sont effec-tuées, le développement de la plaque médullaîre ne s’arrête pas ; au contraire elle grandit progressiyement et forme un certain nombre de plicatures qui s’enfon-cent dans l’épaisseur de la substance du mésoderme, qui s’y étranglent et prennent la forme de cavités irréguliè-rement fermées et de conduits. Après l’apparition du liquide amniotique, la plaque médullaire, mise a nu, sera détruite sur une grande étendue, de sorte que le mésoderme, situé au-dessous d’elle, viendra au contact immédiat du liquide amniotique. ”

“ Comme tous (ou presque tous) , les anencéphales sont de sexe féminin, on peut aussi supposer que l’apla-sie des surrénales est préalable à la destruction du cer-veau, que le testiculë, organe riche en lécithine, peut, jusqu’à un certain point, jouer un rôle vicariant, en l’absence des surrénales, dans le développement du sys-tème nerveux, mais que l’absence simultanëe de testi-cules et de surrénales enlève au cerveau toute résistance ”

“ E.-H. Weber fait remarquer dans son traité d’anatomie que chez des embryons anencéphales les surrénales.sont souvent de dimensions extraordinairement réduites.
Bergmann : « La malformation la plus couramment observée est la réduction remarquable de la glande (ou son absence totale) , coexistant avec un développement incomplet du cerveau et de la moitie superieure du corps. » . . . _
[texte manquant]
Parmi les observations de Huschke il y en a plusieurs où les surrénales ont été trouvées très petites. ”

“ Dans ranencéphalie la disparition de la zone s’effectue déjà au cours de îa vie intrautérine (Elliot-Armour, Kern) . Dans les cas d’infantilisme la persistance anor-male de leur vestige est un signe de l’arrêt général dii développement (Thomas) .
II paraît établi que dans les cas d’anencéphalie la substance médullaire soit presque complètement dévelop-pée à la naissanee. II est très probable que les cellulès médullaîres mûres, à protoplasme fragile, seraient inca-pables cje proliférer au centre' de l’organe et de dépla-cer la cellule côrticale, si celle-ci ne dégénérait pas. ”

“ L’élément toxi-infectieux qui produit la méningite ' foetale, peut très bien arrêter dans leur évolution les neuroblastes, desti-nés à former l’élément noblé et éminemment vulnérable des centres nerveux, tout en respectant la trame néyro-glique plus grossière et plus résistante. ”

“ Dareste montra de plus que non sèulement des malfor-mations se font par la couvaison à des températures élevées ou basses, ou quand il y a échauffement inégal de l’oeuf, mais aussi par d’autres inftuences physiques, comme par l’empêchement de la pénétration d’oxygène obtenu au moyen du vernissage partiel de l’çeuf.
On s’est demandé si des influencès psychiques subies par la mère pendant la grossesse pouvaient expliquer certaines de ces malformations. II est certain que la plupart des cas cités à l’appui de cette conception ne résistent pas à la critique scientifique. ”

“ Chez les anencéphales/ cet emmagasinement est inu-tile, d’où aplasie de la corticale. Quant à l’hyperplasie de la médullaire chez les anencéphales, il est possible —- continue l’auteur qu’elle soit due â l’action du cer-veau mal dêveloppé ,sur la moelle et à l’irritation ainsi causée du sympathique, comme semblerait le prouver le développement du système chromaffine. Le defaut de développement cérébral tirerait peut-être son origine d’une composition pathologique du sang maternel, due elle-même à l’atteinte des glandes. ”

“ II faut exclure d’em-blée la possibilité de l’aplasie des surrénales comme cause de l’anencéphalie. En effet, d’après Lomer, des malfor-mations du même ordre, comme l’hydrocéphalie et le spina-bifida, coexistent avec une intégrité parfaite des surrénales. Alexander vient de donner l’explication de ce fait, en apparence étrange.
Weigert ajoute : II est peu probabie qu’un appareil comme les surrénales puisse influeneer le développe-ment d’organes aussi importants que le cerveau. ”

“ III. — L’observation montre des anomalies dans le développement des surfénales (atrophie ou absence) , en cas de malformations cérébrales et particulièrement en cas d’anencéphalie.
Les anciennes observations macroscopiques, où les sur-rénales étaient trouvées normales, sont sujettes à caution.
IV. — II existe un rapport net entre le développement des deux organes.
a) Soit que les surrénales retentissent sur le dévelop-pement cérébral ;
b) Soit qu’inversement le cerveau influe sur le déve-loppement des surrénales ”