Georges Vuillaume

“ Les malformations congénitales du membre inférieur dues à l’absence du tibia ont été peu étudiées ; elles sont, il est vrai, moins fréquentes que celles qui résultent de l’absence du péroné. Il est une autre cause, ce nous semble, qui les a fait négliger : elles coïncident souvent, chez le même enfant, avec d’autres monstruosités qui attirent plutôt l’attention, ou qui, même, ne permettent pas à l’enfant de vivre ; l’absence du tibia, surtout si elle est partielle, passe inaperçue dans ces cas. ”

“ Soléaire bien développé, ne s’attachait qu’à la face postérieure de la tête du péroné. Le long fléchisseur des doigts venait de la face antérieure du péroné, du fascia et d’une forte bande membraneuse qui se trouvait sous la rotule et émanait du fascia profond; ses fibres les plus profondes se confondaient avec le poplité qui se trouvait au-dessous; il était inséré, comme on le verra plus loin, à un tendon commun sous la plante du pied. ”

“ Le pied est en varus plus ou moins prononcé ; la plante du pied regarde le membre du côté sain; mais, le plus souvent, cette position du pied en varus se complique d’équinisme. Le pied est alors dévié en dedans, mais il y a une extension forcée du pied sur la jambe, le dos du pied regarde en dehors, en avant et en bas ; la malléole externe fait une saillie prononcée au côté externe et même en arrière, dans certains cas.
La tête de l’astragale s’articule au côté interne du péroné. ”

“ La cuisse gauche est grêle, et se termine en un moignon conique et raccourci, à l’extrémité antéro-inférieure duquel une jambe rudimentaire est appendue par des moyens d’union d’une grande laxité.
A l’examen de l'articulation de la hanche, on sent, à la place du trochanter, un contour osseux en forme de crosse. Nulle part on ne perçoit une protubérance vraiment saillante qui puisse rappeler le trochanter, mais on doit avoir sous le doigt l’extrémité du fémur arrondie et épaissie. ”

“ Au raccourcissement s’ajoute l’atrophie du membre en épaisseur ; la jambe est grêle et offre un contraste frappant avec le membre sain, toujours bien développé.
L’articulation du genou manque de solidité ; c’est un caractère à peu près constant. Le fait s’explique facilement, surtout lorsque le tibia manque en totalité. D’ailleurs, de profondes anomalies existent du côté de l’extrémité inférieure du fémur, et dans les rapports des os constitutifs de cette articulation. ”

“ Le fémur se termine, comme autrefois, en un moignon où l’on ne peut sentir de condyle normal; dans l’enfoncement vague qui existe entre les condyles, il y a quelque chose de plus gros qu’une noisette, de forme irrégulière, qui a la consistance de l'os et ne se laisse pas déplacer.
En remuant la jambe qui, comme autrefois, se laisse déplacer aussi bien à droite et à gauche et même dans une étendue de 90°, on perçoit souvent un craquement mou dans l’articulation. Le péroné ne se meut pas sur la surface terminale du fémur, mais en arrière sur la surface postérieure de cet os. ”

“ Quand son membre inférieur est assez fort pour lui permettre de marcher sur ses genoux, on pourra lui faire une désarticulation au niveau du genou, et lui donner un appareil prothétique (Cas de Bürckardt, Obs. V) .
Le membre ne sera amputé que s'il est gênant et ne peut être d’aucun secours. Si le membre n’est pas trop atrophié, si le péroné a une force suffisante, le chirurgien fera jouer à cet os le rôle du tibia absent, en donnant la préférence à la méthode du professeur Albert que nous avons décrite. ”

“ Le long fléchisseur du gros orteil manque totalement. La musculature du pied a des rapports normaux. Les nerfs et les vaisseaux n'offrent aucune anomalie; mais leurs rapports avec les muscles sont nécessairement modifiés.
L’union du péroné avec le squelette du pied est assurée par de forts ligaments entre le calcanéum et l’astragale d’un côté, et le péroné de l'autre. Un cartilage existe seulement entre le péroné et le côté externe de l’astragale. ”

“ Les os du tarse présentent des anomalies très variables avec chacun des cas particuliers. C’est l'astragale qui paraît être le plus souvent déformé. Le jeu des articulations du pied est ordinairement très réduit. L’astragale présente une convexité destinée à son articulation avec le péroné, qui offre, à cet effet, une facette concave. On a vu l’articulation calcanéo-cuboïdienne présenter une surface double de celle de l’articulation astragalo-seaphoïde, sans être cependant d’une forme différente de la normale.
Dans l’absence congénitale du tibia, on observe souvent des malformations du pied. ”

“ Les muscles de la jambe eux-mêmes ont dû s’attacher soit au péroné, soit au ligament interosseux, et aussi, quand elle existe, à la bandelette fibreuse que nous avons considérée comme tenant lieu du tibia.
Les jumeaux ont généralement leurs origines normales ; ils sont contractés de façon à amener le fémur en bas et en arrière; de même le tendon d’Achille attire en haut tout le calcanéum. Le soléaire est toujours bien développé. ”

“ Si, dans l’absence du radius ou du cubitus, il est presque de règle de voir manquer des doigts à la main, il n’en est pas de même au membre inférieur quand le tibia fait défaut ; le fait se présente plus rarement, mais existe. ”

“ Montrons, dès maintenant, qu’il est facile de comprendre pourquoi le péroné manque plus souvent que le tibia: il se trouve, en effet, en une position plus externe; il est plus souvent que le tibia en contact avec l’amnios et, partant, il subit plus facilement des phénomènes de compression.
Dareste indique que les membres rencontreront un obstacle dans leur développement toutes les fois que l’amnios, cessant de se développer en s’éloignant de l’embryon, restera, au contraire, appliqué contre ce dernier. Ce sont les membres qui devront céder et se modeler sur l’amnios ”

“ Si la ténotomie est suffisante pour rétablir l’ordre, il est évident qu’on peut la faire dès l’âge d’un an, par exemple. Le membre alors pourra subir du massage, de l’électrisation; il ne pourra de suite supporter le poids du corps et servir à la marche, mais au moins il ne s’atrophiera pas, pour le cas où une opération conservatrice pourra être proposée dans la suite. ”

“ La cuisse, dans son quart inférieur, est en contact avec le rudiment de jambe ; l’épiphyse du fémur fait saillie librement au dehors ; il est donc peu vraisemblable qu’une articulation du genou soit formée à ce niveau.
On arrive à peine à étendre à angle droit la jambe sur la cuisse ; si on cherche à augmenter .l'extension, on en est empêché par un fort faisceau de tendons fléchisseurs dans le creux poplité ; ces tendons sont tendus comme des cordes ; il se forme à leur niveau un repli cutané qui va de la cuisse à la jambe. ”

“ Il est clair que, lorsqu’il s’agit d'enfants déjà avancés en âge, le redressement seul, quel que soit le moyen employé, ne peut donner de résultats sérieux. Les tendons et les muscles résistent, il faut donc faire la ténotomie. Mais la ténotomie des fléchisseurs de la cuisse est le plus souvent impuissante à opérer le redressement. ”

“ Au côté postérieur du condyle externe se trouve l’articulation avec la jambe : celle-ci se dirige en dedans et un peu en haut, tandis qu’elle est contiguë par son côté interne avec le plan interne de la cuisse. Un repli cutané unit ces deux segments du membreinférieur. On ne sent qu’un seul osa la jambe d'une façon nette ; c’est, vraisemblablement, le péroné, car cet os s’attache au condyle externe et la malléole externe paraît être seule présente. ”

“ La jambe s’amincissait à partir du genou et finissait en pyramide; de plus, les pieds étaient en supination et en équinisme. La palpation ne permettait pas de sentir la malléole interne : on ne percevait qu’un os à la jambe. Les orteils existaient tous. La tête de l’astragale faisait saillie sous la peau. Le tissu adipeux était très développé.
Bürckardt fit le diagnostic d’absence partielle du tibia, dans sa moitié inférieure. La dissection montra que le tibia existait dans toute son étendue. ”

“ La rotule est bien développée Sur l’extrémité inférieure du péroné s’enroule un pied bot varus, plus court de 3 cent, que le droit, et qui semble avoir des arrêts de développement dans le massif osseux tarsien. Atrophie des muscles de la jambe, mouvements d’ensemble très limités les orteils sont doués des mouvements d’extension ; le gros orteil a des mouvements d’opposition indépendants de la flexion et de l’extension. ”

“ Le péroné est plus lort qu’à l’état normal. La malléole externe proémine fortement des deux côtés. Les pieds présentent aussi des anomalies; ils sont placés en varus extrême, de sorte que la plante, quand l'enfant est couché sur le dos, regarde complètement en haut; le talon est tourné à l'intérieur. La conformation du tarse ne peut être décrite avec précision. Cependant l’astragale et le calcanéum paraissent bien conformés. ”

“ En avant et en dehors du point de jonction de la cuisse et de la jambe, on sent facilement, sous la peau, la rotule qui a la grosseur d’une châtaigne. Cette rotule se meut facilement par côté, elle est fixe de bas en haut. Des tendons extenseurs se fixent sur elle pour aller à la jambe ; mais on ne les perçoit que difficilement. A la jambe on ne sent, qu’un os, qui proé-mine vers le bas. sous la peau en une pointe pyramidale. Le pied, très atrophié, se place en supination et en adduction sur la jambe. ”

“ A la cuisse, des deux côtés, une excroissance de 5 cent, de longueur, qui répond à des insertions musculaires sur le tibia. Le péroné est situé plus en avant et s’unit au fémur par une articulation plate, simple. La rotule manque. Le péroné est fortement développé, spécialement au niveau de la malléole externe. L’épiphyse inférieure s’articule avec le pied qui se trouve en varus, et qui possède au complet le tarse, le mêla tarse et les doigts. ”

“ Les rapports du pied et du péroné sont normaux. Tous les mouvements sont possibles dans les articulations du pied et des doigts.
Traitement. — Désarticulation.
La dissection montre que l’insertion de la musculature du tibia se trouve reportée sur la capsule de l’articulation du genou, celle du ligament rotulien sur le côté interne du péroné. Les ligaments croisés existent. La musculature du péroné présente des rapports à peu près normaux. Les muscles qui, nor-
maiement, doivent s'insérer sur le tibia, prennent naissance en partie sur la tête du péroné, en partie sur le fascia de la cuisse. ”

“ Dans un cas, il avait un tendon qui se partageait en deux chefs terminaux : l’un pour le deuxième orteil et tenant lieu du tendon absent de l’extenseur commun destiné normalement à ce doigt, et un autre prenant la place du tendon absent du court extenseur des doigts.
Le long péronier est toujours normal dans son origine, de même que le court péronier. Leur termi naison au pied présente souvent des anomalies.
Les muscles du pied ne présentent pas moins d’anomalies que ceux de lajambe. On a vu l’abducteur du gros orteil faire défaut. ”

“ C’est ainsi que les arbres qui, dans la terre, n’ont pas assez d’espace ou sont gênés par une pierre ou par tout autre chose, deviennent tortus en grandissant, ou bien gros en un point et petits en un autre. ”

“ Si on enjoint au sujet de se mettre à genou et de marcher en avant dans cette position, on remarque que la cuisse du côté affecté possède une force suflisante pour permettre l’emploi d’un appareil orthopédique, avec chance de plein succès. ”

“ On aura,l’hémimélie,quand lacompression aura frappé les segments qui répondent au bras ou à la cuisse, à l’avant-bras ou à la jambe. Le pied et la main se sont développés, mais ils semblent naître directement du bassin ou de l’épaule.
On remarque souvent que certains segments ont pu se développer à peu près entièrement, mais que certains de leurs éléments ont eu, seuls, à subir des arrêts de développement. Des doigts, des orteils peuvent manquer bien que la main et le pied existent ; si ces doigts ne font pas défaut en totalité, ils existent partiellement. ”

“ Le fémur est plus gros qu’à droite dans toute sa longueur ; il ne se termine pas par une paire de condyles, mais simplement par une partie plus épaisse. Il existe une poulie recouverte de cartilage ; elle présente en son milieu une gorge peu profonde, s’étendant en ligne droite obliquement de dedans en dehors et de bas en haut, de sorte que la saillie qui répond au condyle interne regarde presque directement en haut.
A la jambe, dont les muscles sopt fermes, mais sans force,
on ne trouve rien qui réponde au tibia ”

“ L’extension ne peut dépasser l’angle droit. Quand on essaie d’étendre la jambe, les tendons des fléchisseurs se tendent dans le pli de flexion comme une corde. L’articulation du genou est-d’une extrême mobilité ; des mouvements latéraux sont pos sibles. Le fémur ne présente pas de condyles réguliers, il présente une extrémité inférieure inégalement usée. Au niveau du moignon du genou il existe, à la peau, une cicatrice oblique de 3 cent, de longueur. A droite il y a trois dépressions cicatricielles ; à gauche la cicatrice est plus courte mais plus éten- ”

“ Le pronostic est toujours grave ;
5° Le traitement est laissé à la sagacité du chirurgien et varie avec chaque cas. Les divers moyens à employer sont : orthopédie, ténotomie, amputation, prothèse, arthrodèse, suture du rudiment du tibia au péroné. ”

“ Dans un cas le péroné entrait en rapport avec le calcanéum. Ehrlich décrit un cas où l’articulation du cou-de-pied comprenaitàlafois le péroné, le calcanéum et l’astragale.
L’astragale lui-même est très altéré dans sa configuration. Laren a vu cet os présenter la forme d’un cylindre.
Dans l’absence du tibia, il existe toujours de nom-breusesanomalies musculaires. Il ne peut, d’ailleurs, en être autrement. Les muscles de la cuisse qui, normalement, s’insèrent au tibia, n’y prennent plus leurs attaches inférieures ”