Armand-Lucien Israël

“ II faut une opération chirurgicale radicale, débarras-sant l’organisme de la tumeur; mais si l’absence d’adhérences permet une opération rapide, il faut savoir se restreindre et ne faire qu’une opération palÜative s’adressant aux tumeurs dont la situation anatomique est une cause d’occlusion intestinale.
1° II n’est pas très rare de rèlever à l’autopsie des cas de neurofibromatose généralisée, la présence de petits fibromes sur le tractus digestif. ”

“ Le coeur est normal, mais les artères sont athéroma-teuses.
Aux poumons, pas de tuberculose, mais à droite est une symphyse pleurale.
Le foie et les reins ne présentent pas de lésion apparente.
Les capsules surrénales sont normales.
Sur l’intestin grêle on trouve une dizaine de petites tumeurs de consistance fibreuse, deux au niveau du duodé-num, les autres sur le jéjuno-iléon ayant la dimension d’une tête d’épingle à une noisette. Leur coloration bleu foncé tranche sur la teinte blanchâtre de l’intestin, les petites sont sphériques. ”

“ Mais une fois la maladie constituée, l’évolution en est lente s’il n’y a pas de localisation viscérale. Les tumeurs cutanées augmentent insensiblement et le malade y est peu sensible.
L’évolution vers la mort se fait seulement par le faitd’une dégénérescence cancéreuse, commeM. Pon-cet l’a montré, ou encore par une généralisation tubercuieuse ou Fexistence d’une sténose pylorique ou intestinale, que nous avons notée dans plusieurs observations et qui y avait été considérée comme un phénomène indépendant et intercurrent. ”

“ En somme, alors qu’il ne se développe pas de tumeur sur les nerfs des régions revêtues par le tégument externe, l’aspect classique de la neuro-fibromatose peut se trouver cependant réalisé. II suffit pour cela quc la lésion porte sur les nerfs de l’intestin par exemple. Dans notre autopsie, nous trouvons côte à côte des grains de molluscum (dermofibromatose cutanée) et des lésions des nerfs de rintestin, ce qui montre bien la multiplicité des formes que peut revêtir la neurofibromatose pigmen-taire. Elle autorise à se demander s’il n’existe pas de neurofibromatose exclusivement viscérale.. ”

“ Elle présente alors des taches pigmentaires congénitales multiples séparées par des fibromes cutanés. Le long des I nerfs se trouvent des tumeurs. L’hypogastre présente une tumeur du volume d’une orange, intra-abdominale, remon-tantà deux travers de doigt au-dessous de l’ombilic; elle est mobilisable, indolente et mate. Les culs-de-sac latéraux sont souples.
On sent la tumeur par le vagin ayant des connexions avec l’utérus.
On porte le diagnostic de fibrome.
Opération par M. Lecène dans la position de Trendelen-burg. ”

“ Dans les neurofibromatoses cutanées on trouve un grand nombre de petites tumeurs se reconnaissant bien à la palpation et montrant à leur niveau la peau rosée ou violacée; ces tumeurs sont en général loca-lisées à la racine des membres. Ces fibromes cutanés renferment du tissu conjonctif, tantôt fibreux, tantôt formé de cellules conjonctives ; quant aux éléments nerveux, leur présence y a été contestée. Reckling-hausen, Pierre Marie, Feindel admettent l’existence de ces filets nerveuxque nient Lahmannet Chauffard. ”

“ La muqueuse n’est pas altérée, non plus que la sous muqueuse. Au niveau de la musculaire on voit apparaître entre les fibres musculaires, elles-mêmes intactes, des amas cellulaires présentant des caractères absolument analogues aux amas cellulaires pleins rencon-ti és dans la petite tumeur intestinale, avec de grandes cel-lules à protoplasma vasculaire.
Ln somme, il n y a pas dans ces tumeurs d'éléments ner-veux ; ce sont de simples fibromes ; mais, d’autre part, la tumeui pylorique et surtout les nodules pyloriques sont en voie d evolution sarcomateuse. ”

“ Dans la neurofibromatose intestinale on trouve en général un petit nombre seulement de tumeurs, celles-ci sont d’ordinaire petites, mais parfois leur volume a été si notable qu’ona pu les confondre avec d autres formations pathologiques, telles que plas-trons de péritonite tuberculeuse, diagnostic bien ex-cusable ehez de tels malades. ”

“ Les tumeurs cutanées sont très nombreuses, de consistance mollasse, siégeant surtout dans la partie supérieure du corps; indolentes à la pression, elles montrent à leur niveau une peau vergeturée et colorée par les altérations névromateuses qui attei-gnent à leur niveau les extrémités nerveuses.
Quant aux tumeurs nerveuses elles s’échelonnent le long des nerfs où Ton peut les mobiliser ; elles sont surtout accessibles le long du cubital. ”

“ Leur voïume, en moyenne, est celui d’une noisette ou d’une noix. La plus volumineuse occupe la partie inférieure de la face interne de la cuisse ; elle a le volume d’une grosse noix et elle est peu pédiculée. Interrogé sur ce point, le malade apprend que son père avait des tumeurs identiques et que l’une de ses filles a sur le corps de nombreuses taches pigmen-taires.
II y a, en outre, de nombreuses taches pigmentaires sur tout le tégument ; elles sont particulièrement marquées au niveau du thorax et de Fabdomen ”

“ On note une pigmentation généralisée brune analogue à du lentigo. Dans la cavité abdominale, dont la musculature est relàchée, se trouve 30 centimètres cubes de sérosité citrine. Le jéjunum est fortement congestionné, ainsi que l’ileon.
A la surface de l’intestin grêle on trouve de petites nodo-sités grosses comme ün pois s’agglomérant vers d’autres tubercules gros comme des cerises. ”

“ II insiste sur la localisation des tumeurs le long des nerfs spinaux et du sympathique, et analyse celles trouvées sur le tube digestif. Histo-logiquement, il admet que la tumeur se trouve dans les fibromes cutanés, entre le névrilème et les fibres nerveuses ; ce sont des neurofîbromes. Quant aux fibromes de rintestin, il ne peut afîirmer leur origine nerveuse mais il la suppose en se basant sur l’exis-tence, en leur centre, de cellules adipeuses polyé-driques qui seraient des cellules ganglionnaires atro* phiées du plexus myogastrique. ”

“ Elles semblent toutes intrader-miques, se mobilisent avec la peau, leur consistance est assez variable, certaines sont plus dures, d’autres molles. D’une façon générale, quand on les palpe, elles donnent la sensation de petits grains de plomb. ”

“ Rëglée à 13, ans, a toujours eté en bonne sahté jusqu’àbO ans. Aurait eu alors une bronchite qui s’est trahsformée en tuberculôse pulmonaire. Elle a eu 11 enfanfs qui tous ont été extràits par le chirurgien, sans que la malade ait uh rëtrécissement du bassin. En 1875, hémoptysie importante qui la fait admettre à l’hôpital. Elle meurt en quelques heures. Elle n’a eu aucune incommodité durant toute sa, vie. Elle a toujours eu un grand appétit.
Autopsie. Femme de taille moyenne présentantun nombre considérable de tumeurs sphériques de petite taille. ”

“ Examen macroscopique : 1° Tumeur gastro-duodénale. — La palpation fait sentir, aux limites de la région pylorique et delarégioncluodénale,une induration etunépaississement
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nets des tissus. Extérieurement, la séreuse, à ce niveau, n’a pas son aspect normal, elle est d’un rouge plus foncé, laissant voir, par transparence, de petits foyers noirâtres de suffusions sanguines ; soulevée par la tumeur sous-jacente, elle ne îui adhère pas et se laisse facilement mobi-liser a sa surface. ”

“ A cette époque apparaissent les tumeurs cutanées, d’abord ' au niveaudu cuir chevelu, puis elles se généralisent rapide-nlent en meme temps qu'apparaît la pigmentation.
En 1895, survient une apathie extrême dans laquelle le " malade reste centinuellement plongé. II ne parle jamàis à ses voisins de lit et ne répond ni aux questions, ni aux exci-tations. II .a. de l’anorexie, Les téguments sont pigmentés aux régions découvertes. Les tumeurs cutanées sont suftout réparties au pourtour des grandes articulations et à la face. Ces tumeurs sont' sessiles ”

“ PEtantdonné que les nodosités gastro-intestina-les ont été fréquemment notées au cours de la mala-die de Recklinghausen, on doit, chez un malade atteint de neuro-fibromatose qui présente des symp-tômes gastriques ou intestinaux, songer à une locali-sation viscérale de la dystrophie, mais étant donné que le plu.s habituellement les tumeurs fibromateuses viscérales sont des sortes de polypes non oblitérants et sans symptomatologie, il faudra toujours craindre une évolution sarcomateuse dont une observation de Recklinghausen, une de Lecène et la mienne établis- \| senfc la réalité. ”

“ Neuro-fibromatose cutanée datant de 3 ans. Gros mangeur. Occlu-sion intestinale progressive ayant évolué en 6 mois.
A l’autopsie après la mort due à l’occlusion et méningite tuberculeuse on trouve une tumeur enserrant le pylore sur sa plus grande partie ; autre tumeur sur le jéjuno-iléon en son mfiieu. ”