Bertrand Lafforgue

“ Depuis quinze jours à trois semaines seulement, la paupière supérieure est tombante et recouvre totalement le globe oculaire ; le petit malade peut encore la soulever à demi, mais avec de grands efforts qu’il ne peut soutenir longtemps. La fente palpébrale est obliquement dirigée de haut en bas et de dedans en dehors. ”

“ Dans certains cas, 1 éléphantiasis, qui peut simuler toutes les tumeurs et présenter toutes les combinaisons hyperplasiques, prendra le masque du névrome plexiforme. Tel est le cas de Gross de Nancy, qui avait diagnostiqué « névrome plexiforme » une tumeur dans laquelle l’examen histologique avait montré une hyperplasie générale des éléments du tissu conjonctif, sauf des éléments nerveux. Mais ces cas sont peu nombreux et laissent
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intacte la distinction clinique entre cette entité qui est le névrome plexiforme et ce Protée qui est l’élé-phantiasis. ”

“ Si l’encéphalocèle vient émerger au niveau de l’angle externe de l’oeil, on voit que l’aspect extérieur ne permet guère de le différencier d’avec le névrome.
« On peut quelquefois, a-t-on dit, constater que la tension du méningocèle diminue pendant le sommeil, elle augmente au contraire quand l’enfant se livre à quelque effort ». Cette augmentation de volume par l’effort est le résultat d’un afflux sanguin excessif au cerveau, et cet afflux sanguin se fait également sentir dans la tumeur qui n’est qu’un diverticule cérébral. ”

“ Ce dernier caractère nous paraît plus douteux, car ces prétendues métastases de tumeur-mère pourraient bien n’être que des lésions contemporaines. Il ne suffit pas en effet qu’une tumeur apparaisse chronologiquement après une autre de même nature pour qu’on soit autorisé à soutenir qu’il y a eu métastase. Cette question demande d’ailleurs à être élucidée plus complètement ; car, si le névrome plexiforme est susceptible de se généraliser par métastase, il passe au rang des tumeurs malignes ”

“ Le névrome est caractérisé, à ce point de vue, par ses nodosités sous-cutanées, perçues au sein d’une masse de consistance emphysémateuse.
L’encéphalocèle présente, en général, une consistance uniforme de toute sa surface et laisse percevoir à sa base un pourtour osseux, inégal, véritablement caractéristique. La valeur de cette solution de continuité osseuse, encadrant le point d’implantation de la tumeur est considérable. ”

“ Tel était le cas de notre malade. On a prétendu que le névrome de la paupière ne présente jamais de pigmentation à sa surface, à la différence des névromes des autres parties du corps qui en présenteraient toujours. Notre malade faisait exception à cette prétendue loi.
La tumeur est très mobile sur les plans profonds. Elle est, a-t-on dit, généralement indolente. ”

“ Une complication, heureusement rare, est la tendance à l’envahissement par le névrome palpébral des régions profondes de l’oeil : les conséquences en peuvent être ou de grandes difficultés opératoires (cas de Billroth) , ou des troubles de la vision (cas de Delens) .
Nous ne c-iterons pas comme complication du névrome de la paupière l’extension de ces tumeurs à la tempe et au front, puisque ces tumeurs présentent souvent une marche inverse qui doit exclure toute idée de priorité de l’une sur l’autre. ”

“ Il importe non moins d’être fixé sur la marche probable, sur le pronostic, sur la tendance plus ou moins envahissante d une tumeur qui se développe dans le voisinage d’organes aussi précieux que l’oeil ou l’encéphale. ”

“ Le cas de M. Rollet permet de résoudre cette question, en montrant que la tumeur se développe surtout dans le territoire du nerf lacrymal et dans la branche temporo-palpébrale de ce nerf. Il n’y a pas d’autre tumeur de la paupière qui présente ce signe au même degré et avec la même constance.
2° La palpation révèle un empâtement diffus qui rappelle celui de l’emphysème des tissus et, au sein de cette masse pâteuse, des cordons durs, monilifor-mes, roulant sous le doigt comme des paquets de ficelle. ”

“ L’affection est complètement indolente.
Opération. — L’opération, pratiquée le 28 janvier 1893 par M. le Professeur Poncet, consista dans l’excision de deux larges tranches de la tumeur, de forme ovalaire, l’une au niveau de la commissure palpébrale externe, l’autre au niveau de la commissure labiale. M. Poncet se proposait, non seulement de diminuer le volume des parties molles hypertrophiées, mais encore de créer une bande cicatricielle qui lutterait contre la procidence de la joue et la chute de la paupière supérieure. ”

“ En outre, l’encéphalocèle est une lésion bien rarement compatible avec une vie prolongée, qui entraîne à brève échéance une méningite et une mort consécutive.
Quand la tumeur est compatible avec l'existence, elle a un développement rapide, tandis que l'accroissement du névrome plexiforme attend souvent des années pour devenir appréciable.
2° L’aspect extérieur de la paupière. — Une peau mince, transparente, non pigmentée, absolument glabre, difficile à pincer entre les doigts doit faire songer à un encéphalocèle. ”

“ Le névrome plexiforme de la paupière supérieure a une physionomie bien spéciale. Il nous a paru bon de publier en tête de son étude symptomatologique les deux observations les plus complètes qui en aient été publiées jusqu’ici; la première, due à l’obligeance de M. le Professeur-Agrégé Rollet, la seconde recueillie dans le service de M. le Professeur Poncet par M. le Professeur-Agrégé Collet, alors interne du service, et publiée dans la Gazette hebdomadaire du 2 décembre 1893. ”

“ Depuis, la tumeur s’est développée ; elle paraît avoir un prolongement dans l’orbite. Le globe oculaire est refoulé en dedans, en strabisme interne et à peu près impropre à la vision. Bien que le volume de la tumeur ne s’accroisse plus, la difformité est assez choquante pour que la malade réclame une intervention. La paupière supérieure retombe sur la joue. ' ”

“ La disposition aujourd’hui donnée comme classique dans les traités d’anatomie (Testut) n’était pas vérifiée dans notre cas. Il n’existait pas, en effet, d’anastomose entre le nerf lacrymal et le nerf maxillaire supérieur. L’innervation des téguments temporo-malaires, était assurée uniquement par le premier de ces nerfs, sans participation du nerf maxillaire supérieur.
A propos de l’anatomie pathologique des névromes plexiformes, nous ne reprendrons pas l’étude historique qui en a été faite dans la thèse du docteur Grall (Lyon, 1897) . ”

“ Si le malade penche la tète en avant, la tumeur grossit un peu. Pas de réseau veineux superficiel nettement développé. Pas de battements, pas de souffle. Aucun autre trouble du côté des organes avoisinants. Pas de lésions du côté de l’oeil. L’intégrité de la fonction visuelle est parfaite.
Opération. — Le 7 décembre 1895, M. Roffet fait une incision allant de l’arcade zygomatique à la paupière supérieure, puis suit avec le bistouri le sillon orbito-palpôbral. ”

“ Mais, au point de vue étiologique, il y a de grandes dissemblances. 1° On note plus souvent que pour le névromè un traumatisme ou une inflammation à l’origine des exacerbations présentées par l’éléphantiasis. Chutes sur la tète, traumatismes variés, même opératoires (comme dans un cas de Beck où la tumeur s’accrut beaucoup après l’énucléation de l’oeil) sont souvent invoqués.
Dans un autre cas de Beck, une inflammation intercurrente avait hâté l’hypertrophie delà paupière. Il en est de même dans le cas de Walsberg (1877) . ”

“ L’éléphantiasis est polymorphe : c’est un vrai Protée clinique ;
3° Au point de vue anatomo-pathologique : les hyperplasies de l’éléphantiasis sont diffuses, irrégulières, non systématisées ; le névrome plexiforme est une hyperplasie systématique des troncs et des filets nerveux. Ses lésions anatomo-pathologiques consistent en une prolifération des cellules de la gaine de Schwann et manifestent une prédilection exclusive pour les filets nerveux (Tripier et Grall) .
V. — Le pronostic de l’affection est bénin, sa marche peu envahissante. Il n’y a pas de métastases. ”

“ Chez un enfant de six ans, on observe une tumeur de la paupière supérieure droite, survenue depuis quelque temps (congénitale?) , s’étendant jusqu’à la tempe, se composant de petits cordons durs, en partie indolore, en partie énormément douloureuse. Après une extirpation très laborieuse, on voit des amas noueux, ramifiés, se résolvant en partie en fins cordons. ”

“ Elle a montré que le névrome plexiforme, affection à individualité clinique bien établie surtout à la paupière, avait aussi une individualité anatomo-pathologique dont nous parlerons dans un chapitre ultérieur, tandis que leléphantiasis, affection à caractères cliniques essentiellement variables et inconstants, est non moins variable, inconstante et irrégulière dans ses hyperplasies. Nous ne nions certes pas que l’éléphantiasis ne se traduise quelquefois par une hyperplasie plus spécialement marquée des extrémités nerveuses. C est la variété que Bruns a dénommée « éléphantiasis neuromatode ». ”

“ Un chirurgien, oubliant ce fait clinique qu’un névrome plexiforme peut, insidieusement, sans ex-ophthalmie marquée, pousser des prolongements jusque dans les régions profondes de l’orbite, s’expose à laisser s établir entre 1 oeil et la masse néoplasique des connexions étroites qui rendront l’extirpation de la tumeur beaucoup plus difficile et beaucoup plus périlleuse pour l’organe en question. ”

“ Son prolongement antérieur occupe la paupière supérieure. Celle-ci, très augmentée de volume, ne permet que difficilement l’écartement des paupières qui recouvrent un oeil parfaitement sain.
La totalité de l’écaille du temporal et de la partie voisine du frontal offrent une saillie très prononcée, diffuse, régulière, indolente, évidemment constituée par une hyperostose considérable. Sur la photographie de l’enfant faite quand il avait deux ans, on a constaté l’existence de ces lésions ; mais
elles étaient moins avancées et, à cette époque, la paupière supérieure était presque intacte. ”

“ Pour cela, on pratiquera, comme l’a fait M. Rollet, une incision courbe suivant exactement le sillon orbito-palpébral ; après dissection légère, un doigt passé .sous la paupière fera saillir les tissus pathologiques, qu’on extirpera avec précaution, pratiquant ainsi une sorte d’évidement soigneux à travers les fibres de l’orbicu-laire et du releveur de la paupière. Ces fibres seront fatalement plus ou moins lésées ; le point important est de les respecter assez pour ne pas amener une véritable paralysie fonctionnelle ultérieure. ”

“ Le malade de M. Rollet accusait une chute sur la paupière ayant précédé de peu de temps l’époque de son entrée à l’hôpital. Cette cause occasionnelle n’est pas signalée dans les autres observations. Évidemment, le traumatisme a une certaine influence, mais nous la croyons fort minime.
Le sexe ne paraît pas jouer un rôle; cependant, les cas observés sont plus nombreux dans le sexe masculin.
Pathogénie. — Nous verrons au chapitre de l’anatomie que le névrome se développe aux dépens du nerf lacrymal. Nous n’avons pu nous expliquer les raisons de cette localisation à peu près exclusive. ”

“ L’auteur fournit encore quelques arguments accessoires, tirés de la similitude d’aspect extérieur; mais la présence des poils sur les deux variétés de tumeurs, leur pigmentation sont des phénomènes trop sujets à varier pour qu’on en fasse la base d’une identification de nature. L’auteur cite enfin une observation deHerc-zel, dans laquelle le malade était porteur d’un névrome plexiforme et de neurofibromes multiples, en même temps que d’un éléphantiasis généralisé de la
peau. ”

“ La fonction visuelle est presque toujours respectée. On signale cependant, dans quelques cas, une diminution (Obs. de Poncet) ou même une abolition presque totale (Obs. de Delens) de l’acuité visuelle.
VI. — Le traitement à lui opposer est l’extirpation. Le chirurgien doit ménager les muscles de la paupière et éviter les déformations cicatricielles consécutives. Il n’y a pas de récidive. ”

“ La roductibilité, signe de très hante valeur, manque le plus souvent, mais pour une autre cause : c’est que les communications primitivement larges qui existent entre le cerveau et son diverticule tendent à disparaître par l’oblitération progressive de l’orifice intermédiaire. ”

“ Ce dernier peut être suivi par la dissection depuis sa sortie de la loge orbitaire jusqu’à l’oreille. On voit que la tumeur palpébrale est développée aux dépens de sa branche lacrymo-palpébrale et la tumeur temporale coexistante aux dépens de sa branche temporo-malaire. ”

“ La difficulté opératoire vient de la localisation temporo-palpébrale de la tumeur. Il ne faut pas, en effet, perdre de vue que des communications encéphaliques peuvent toujours exister par perte de substance osseuse. L’antisepsie devra être fort soignée. Dans les cas compliqués, il ne faudra extirper que les masses facilement accessibles ou même se bornera celles qu 1 amènent au niveau de la paupière une gêne fonctionnelle considérable. Deux choses surtout resteront présentes à l’esprit de l’opérateur : rfiénager l’orbicu-iaire et éviter le chemosis ultérieur de la conjonctive. ”