Edouard Roussignol

“ Les récidives annuelles sont constantes ; chaque année, au printemps, une nouvelle poussée apparaît, mais avec l’âge, il semble que l’épiderme acquerre une certaine immunité et à la puberté les phéno-mènes éruptifs tendent à diminuer. ”

“ Nous venons de voir que l'hydroa vacciniforme est dû à l’action des rayons solaires ; mais nous de-vons nous expliquer sur la nature intime du phéno-mène, étudier le mode d’action de la lumière sur la peau en nous aidant des procédés expérimen-taux. ”

“ Gette affection, sauf peut-être en certains cas à titre rétrospectif, ne saurait sérieusement prêter à confusion. Elle intéresse le nez, les joues,les oreilles, comme l’hydroa vacciniforme, mais dans ce cas l’étiolégie est différente ; les rayons solaires ne pro-voquent pas son apparition ; elle ne procède pas par poussées successives et ne montre pas de vésicules ombiliquées. Les cicatrices qu’elle laisse sont lisses et blanches et ne ressemblent en rien à celles de l’hydroa. ”

“ II lui suffit de s’exposer pendant quelques instants le visage découvert à l’action des rayons du soleil, d’un vent violent, pour voir se produire au bout de quelques heures des lésions cutanées. Si les mêmes causes irritantes continuent à agir, il se produit de nouveaux éléments. Si, au contraire, elle reste enfermée chez elle, tout disparaît rapidement. ”

“ Bonnecaze pense qu’il est préférable, pour expli-quer la genèse de l’hydroa vacciniforme, de faire intervenir une susceptibilité spéciale de sujets aux rayons lumineux et de ranger la maladie de Bazin parmi les réactions qui se manifestent sur un tégu-ment prédisposé congénitalement. Si quelques épi-dermes donnent des bulles sous l’influence de trau-matismes (epidermolysis bullosa) , la lumière chez quelques-uns suffit à les provoquer ; et la bulle est ici une réaction au même titre que l’érythême ou les autres éruptions d’été déterminées par la lumière chez d'autres individus. ”

“ Récidives nombreuses pendant les mois d’été et après exposition du sujet aux rayons solaires. Lésions limitées à la face et aux mains ; la poussée est pré-cédée parfois de nausées, de vomissements ; il y a toujours un léger prurit. L’enfant, d’aspect anémique, a la flgure couverte de cicatrices nombreuses, semblables à celles de la variole. Les plus profondes se trouvent sur le nez et les pommettes, et le nez en paraît aminci. Le front est moins atteint, les cicatrices diminuent peu à peu à mesure que l’on approche de la racine des cheveux ”

“ Après une exposition au soleil et à l’air vif, la malade vit survenir une éruption avec éléments bulleux occupant le menton, le nez, les joues, la face dorsale des mains. Ces éléments s’agrandirent, devinrent suintants et croûteux et persistèrent trois mois. L’éruption laissa des macules cica-tricielles sur les régions où elle s’était développée. Aucune poussée nouvelle jusqu’en juillet 1908. A cette date apparut une éruption analogue, occupant les mêmes régions et qui fut suivie également de cicatrices. ”

“ Les cicatrices occupent rigoureusement les mêmes régions que les bulles ; elles sont arrondies, blanchâtres. Sur les mains, elles sont plus grandes et bon nombre d’entre elles ont une teinte pigmentaire brunâtre,
Les muqueuses buccale et conjonctivale ne présentent aucune altération récente ou ancienne.
L’éruption ne provoque que des troubles subjectifs mini-mes. La malade ne se plaint que d’un prurit très modéré sur les régions atteintes. Les urines ne contiennent ni albu-mine, ni sucre, ni pigments biliaires. L’état général est satisfaisant. ”

“ Unna, Widmarck, Hammer, Moller ont étudié l’action de la lumière sur la peau malade (c’est-à-dire sur la peau de sujets susceptibles aux rayons solaires) ; ils ont provoqué chaque fois des lésions allant de l’érythême à la vésiculation. Pour ces au-teurs, ce sont les rayons solaires qui, par l’action chimique qu’ils exerçent sur la peau, déterminent des éruptions d’hydroa. ”

“ Enfîn, selon la localisation de la lésion, l’hydroa vacciniforme peut donner lieu à des symptômes particuliers, telle la douleur, la dysphagie provo-quée par une éruption occupant la cavité buccale, telles encore les taies cornéennes consécutives aux résidus cicatriciels de cette affection. ”

“ Non seulement dans l’hydroa vacciniforme Téruption est très monomor-phe, mais la lésion élémentaire y a une physionomie bien spéciale, qui ne se reneontre pas dans rhydroa puerorum. H y a bien une bulle, mais très rapide-ment cette bulle s’ombilique, et elle laisse après elle une cicatrice varioliforme, ceque ne fontpas les éléments de la dermatite herpetiforme ou de l’hydroa puerorum. Gette évolution, cette cicatricetraduisent,
au point de vue anatomo pathologique une nécrose du derme très particulière qui n’a pas été signalée pour les lésions de l’hydroa-puerorum. ”

“ Garçon de 8 ans^ atteint pour la première fois à l’âge de 2 ans ; depuis lors, l’éruption a récidivé chaque année au printemps, se prolongeant jusqu’à la Noël. L’éruption siégeait sur la face, le dos des mains ; une année, elle a eu tendance à se généraliser. ”

“ Gette manière de voir est en complet accord avec les faits d’observation clinique. Nous savons, en effet, qu’il existe toute une gamme d’affections cuta-nées vraisemblablement provoquées par la lumière. Ces dermatoses sont caractérisées par des éruptions érythémateuses, populeuses, vésiculeuses, pustu-leuses guérissant sans laisser d’autres traces qu’une pigmentation transitoire : ce sont les éruptions d'ètè récidivantes. ”

“ En somme, la lésion élémentaire de l’affection est carac-térisée au début par une vésico-bulle, d’abord limpide, ten-due, puisdont le contenu se trouble, le centre se déprime, s’ombilique, véritable pustuled’aspect vacciniforme, qui par son évolution ultérieure laisse une cicatrice déprimée vario-liforme, toutefois moins creusée, plus esthétique que celle de la variole. ”

“ Au point de vue de l’évolution générale de l’affection, le malade accuse un caractère d’aggravation se traduisant par une abondance des éléments de plus en plus grande à chaque poussée.
Au point de vue de chaque poussée, il se produit d’em-blée une éruption sur toutes les parties découvertes (tant que le malade a marché pieds nus, il a eu des lésions à ce niveau) . Mais de nouveaux éléments continuent à appa-raître chaque fois qu’il s’expose au soleil. ”

“ Ge qui se dégage d’une façon évidente de nos observations, c’est l’action très nette des rayons solaires dans la production de 1 éruption, 1 apparition de cette dernière au prin-temps et en été et la fréquence relative de l’hydroa vacciniforme dans l’eniance. ”

“ L’éruption du xéroderma a été, à tort, confondue par Hutchinson avec Thydroa vacciniforme. Sans doute, les deux affections débutent dans la première enfance sous l’influence des rayons solaires et inté-ressent les parties découvertes. Mais dans le xéro-derma, les lésions ne tardent pas à s’étendre sur tout le reste du corps. Les vésicules ne présentent jamais d’ombilication ni de cicatrices, mais elles laissent une pigmentation, il y a coexistence de petites tumeurs épithéliales et de télaugiectasies
Dermtites polymorphes douloureuses chroni-ques à poussées successives. ”

“ Les parties découvertes, et par conséquent direc-tement exposées, sont généralement seules atteintes ; les sièges de prédilection de l’hydroa sont le visage, le cou, le dos des mains ; les bras et les jambes lors-qu’ils sont nus.
L’éruption est plus fréquente au printemps et en été ; à cette époque, l’intensité lumineuse et calo-rique desrayons solaires est maximum. Al’approche de l’hiver, au contraire, les vésicules se dessèchent, les croûtes tombent.
Les cas rapportés par White (obs. XYIII) , où 1 in-fluence des rayons solaires fait défaut, sont une exception. ”

“ Sur la face, les bulles sont accumulées sur le menton, les joues, le front, le nez et les oreilles. Sur l’aile gauche du nez, elles semblent à leur maximum ; les bulles y sont fusionnées pour former un placard polycyclique recouvert
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d’une croûte noirâtre. Sur les oreilles, les lésions sont moins marquées. Sur la face dorsale des mains et des poi-gnets, les éléments éruptifs sont un peu plus saillants que sur la face : leur partie centrale ne semble pas renfermer une sérosité louche, mais paraît intiltrée par un exsudat hémorragique, plus marqué à la périphérie. ”

“ L’affection atteint plus spécialement les garçons ; onnote une proportion de 7 garçons pour3 filles ; les fillettes étant plus sédentaires sont peut-être moins soumises aux effets nocifs des rayons solaires.
Observée surtout en Angleterre et en Allemagne, cette affection paraîtplus rare enFrance. La pigmen-tation de la peau, chez certaines races colorées, ne semble pas en mettre à fabri, et J. Moreira a observé l’éruption sur une fillette de couleur.
Ldiydroa vacciniforme de Bazin semblerait être une affection familiale, d’après les observations des auteurs ”

“ Gependant, par suite de la répétition des poussées, ii s’est fait un état cicatriciel marqué, avec amincissement du nez et du bord des oreilles, celui-ci devenu irrégulier.
Les poussées ne s’accompagnent d’aucun phénomène subjectif : pas de prurit ni sensations de cuisson, ni sensa-tions analogues à celles de l’érythème solaire ordinaire.
L’évolution de lapoussée se fait en 15 jours, 3 semaines, mais l’exposition au soleil ramène de nouvelles lésions. Pas de ganglions.
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La poussée ne s’accompagne d’aucun état général. Pas de fièvre. ”

“ Garçon de 12 ans. Début de l’affection vers 4 ans. Réci-dive annuelle l’été, sur les oreilles, le nez, menton et joues. Vésicules, croûtes et cicatrices très marquées.
(Archiv fùr Dermatologie ùnd Syphilis, 1894-, p. 22) .
OBSERVATION XIV (BROCQ) .
Femme de 30 ans, qui depuis son enfance ne peut s’ex-poser aux rayons du soleil, surtout au printemps et en été, sans voir immédiatement sa ligure et ses oreilles se couviii d’une éruption des plus intenses.
Aspect vésiculeux des lésions, reposant sur une base rouge, de la grosseur d’une petite lentille à celle d’un gros pois. ”

“ R. Crocker, grâce à ses travaux, isola sous le nom de Recurrinq summers eruption ou éruptions d'étê rècidivantes un groupe de dermatoses qui ont comme lien commun une étiologie identique : elles débutent dans l’enfance, elles récidivent cha-que année pendant la saison chaude, elles siègent sur les parties découvertes, elles donnent des érup-tions érythémateuses, papuleuses, vésiculaires, pus-tuleuses, tout comme l’hydroa vacciniforme, mais ne laissent jamais de cicatrices. ”

“ C est une maladie héréditaire et les bulles se loca-lisent à l’endroit d’un choc, d’un froissement, en un mot, d un traumatisme cjuelconque. Les rayons solaires sont sans influence sur leur production et elles ne sont pas ombiliquées.
Phlycténose rêcidivante des extrémitês ou Acrodermatite.
Cette affection n atteint pas la face. Ses éléments siègent sur les doigts, les orteils ; cette affection procède par poussées successives, mais letiologie n’est pas la même. L’acrodermatite n’est pas in-fluencée par le soleil, elle résiste à tout traitement. ”

“ Les éléments ne présentent jamais de vésicules ombi-liquées ; iis sont d’abord profonds, puis grossissent, font saillie ; la peau rougit à leur niveau et il se forme de petites pustulettes qui s’ouvrent, suintent et se recouvrent d’une petite croûte tout à fait diffé-rente de celle de rhydroa.
Colloïd milium.
Gette affection ne procède jamais par poussées successives. ”

“ Par son étiologie, l’hydroa vacciniforme rentre tout à fait dans le groupe des éruptions d’été récidi-vantes, mais les caractères même de son éruption s’en séparent : Vèruption de Vhydroa vacciniforme laisse des cicatrices permanentes à sa suite. Cepen-dant, de même qu’avec la lumière électrique on peut obtenir toute la gamme des éruptions, depuis le simple érythème jusqu’à la vésicule avec nécrose du derme ; de même, avec la lumière solaire, on peut avoir toute une série de lésions : l’hydroa vaccini-forme serait le terme le plus grave de cette série. ”

“ II se produit ensuite une croûte noirâtre qui se développe du centre à la périphérie en s’agrandis-sant par les bords. Elle est profonde, adhérente et se détache au bout de douze à quinze jours, laissant à nu un derme rouge, déprimé, cicatriciel, qui blan-chit avec le temps et dont la cicatrice indèlèbile rappelle en tous points la cicatrice vaccinale.
[texte manquant]
Gette croûte peut cependant se former avant l’om-bilication de la vésicule et s’accroître par sa péri-phérie. ”

“ En résumé, le traitement de l’hydroa vacciniforme consistera à protéger les parties découvertes chez les sujets prédisposés à cette maladie. Gette protec-tion se fera par l'usage de pâtes ou de pommades
convenablement choisies. L’éruption apparue, le
Observations
OBSERVATION I (BAZIN) .
R..., âgé de 8 ans 1/2, entre au pavillon Saint-Mathieu le 20 avril 1868. Le petit malade ne peut donner aucun rensei-gnement sur la santé de ses parents. ”

“ G'est au réveil, le plus souvent, que 1 attention du malade est attirée parde petitestaches rosées,d aspect érythémateux, légèrement saillantes (parfois compa-rées à des piqûres de puces) , ou par de petits nodules durs, sous-cutanés, sur lesquels apparaissent bientôt des vésicules. Parfois enfin, ces vésicules peuvent naître d’emblée.
Topographie.
Les régions atteintes sont surtout les parties dècouvertes et cela se comprend si l’on songe qu’elles subissent directement l’action des rayons solaires. II y aura des lésions au visage : aux joues, au nez, au front, aux lèvres, aux oreilles. ”

“ Des lésions nouvelles peuvent se former sur des cicatrices anciennes. Sur la face dorsale de chaque main se voient douze à quinze dépressions avec une ou deux petites lésions vésiculeuses. On n’en trouve pas une seule plus haut que le poignet. Tout ie reste du corps est indemne Les ganglions cervicaux et sous-maxillaires sont très tumé-fiés, il est de même des inguinaux ”

“ Les lésions en activité sont constituées par de petites papules rouges,qui deviennent vésiculeuses àleur sommet, puis vésiculo-pustuleuses. La plupart restent en cet état, mais d’autres continuent à grandir, de sorte qu’elles de-viennent des élevures vésico-pustuleuses arrondies, avec une dépression ombiliquée à leur centre, tout autour de la-quelle se voit une couronne de liquide plus ou moins clair ou louche, entouré lui-même d’un halo érythémateux. Le centre déprimé a une teinte d’un bleu sombre, presque noi-râtre. ”

“ Garçon qui, depuis les premiers mois de son existence, a urie éruption bulleuse ressemblant à du pemphigus, qui occupe la face, les mains, les bras, les pieds. Un grand nombre de lésions suppurent ou deviennent ecchymo-tiques, puis elles laissent des cicatrices profondes. Les poussées éruptives se font en toutes saisons, mais surtout par les temps froids.
L’examen des urines, fait par ie professeur Wood, a été négatif. ”

“ Quelle est la nature intime de l’hydroa de Bazin? J.-E. Graham invoque une action vaso-motrice d’ori-gine réflexe provoquée par les rayons lumineux. — Leredde le considère plutôt comme une toxidermie, car il se base sur l’éosinophilie constatée pour le rapprocher de la maladie de Duhring. ”

“ Plus loin, envisageant les conditions étiologiques de la dermatite herpétiforme. Plus loin envisageant les conditions étiologiques de la derma-tite herpétiforme, à propos de question d’âge, il dé-crit d’après Unna l’hydroa puerorum, et il ridentifie complètement à l’hydroa vacciniforme de Bazin. ”

“ Enfant de 14 ans dont l’affection à commencé à 7 ans et qui récidive chaque année au début de màrs pour persister
jusqu’à la fin de septembre. Le cou, le visage et le dos des mains sont atteints. L’éruption a laissé des cicatrices d’une intensité extraordinaire au visage.
(Archiv für Dermatologie. t. XCIV, p. 137, 1909) .
OBSERVATION XXXIII (RADAELI) .
Description d’un cas typique d’hydroa vacciniforme, avec hématoporphyrine dans les urines, chez une jeune fille de 18 ans. ”

“ G est Freund qui recherche la pénétrabilité de 1 épiderme par la lumière ; Pèrutz, en 1910, qui trace 1 étiologie de cette affection sitenace et rendcompte de ses travaux expérimentaux.
Ehrmann, en 1911, étudie 1 action de la lumière dans l’hydroa de Bazin et soutient contre Scholtz
que ce sont les rayons à courte longueur d onde (ultra violets) qui causent les lésions. ”