Paul Mayoud

“ Le cloisonnement du bulbe se fait presque à la même époque. Le septum qui le divise se développe de haut en bas : il se porte de la partie postérieure gauche vers la partie antérieure droite du bulbe et, de plus, est curviligne, avec une convexité antérieure gauche: de sorte que l'artère pulmonaire qui correspond à la division antérieure, se trouve en avant et à gauche, et présente une lumière en forme de croissant, tandis que l'aorte est en arrière et a droite, et présente déjà une cavité circulaire. Le cloisonnement de l'oreillette s'effectue le dernier. ”

“ La communication interauriculaire, associée à la perforation interventriculaire, ne donne pas de signe. L'inocclusion du trou de Botal, en effet, — que la force de projection soit trop faible, ou l'ondée sanguine trop peu volumineuse dans les oreillettes — ne donne lieu à aucun souffle. D'après Potain, tous les bruits qui ont été attribués à cette cause peuvent et doivent recevoir une autre interprétation.
La persistance d'un tronc artériel unique, à orifice dilaté, se révèle quelquefois par un souffle systolique de la base, traduisant l'insuffisance de ses sigmoïdes. ”

“ L'artère pulmonaire est rétrécie, ainsi que son orifice, qui mesure seulement 22 millimètres de circonférence. Au niveau des bords libres des deux sigmoïdes pulmonaires postérieures droite et gauche, on voit deux petits pertuis qui sont les orifices anormaux des artères coronaires. L'aorte naît du ventricule droit; elle est dilatée à son origine, sur une longueur de 1 cm. 50, puis se rétrécit brusquement de la moitié de son
calibre. ”

“ A la naissance, rien n'attirant l'attention du côté du cœur, si on néglige son auscultation, la maladie de Roger passe facilement inaperçue. Ces bébés sont généralement chétifs et malingres. S'ils meurent les premiers jours après la naissance, d'une affection intercurrente, broncho-pneumonie par exemple — et ce cas doit être fréquent, surtout dans le milieu hospitalier — la lésion peut rester complètement ignorée. Nous avons ainsi découvert par hasard sur un nouveau-né, mort quelques jours après sa naissance, une perforation interventriculaire pure2. ”

“ Les parties centrales des deux lèvres se fusionnent et constituent le cordon commissural, qui ultérieurement se soude, par son bord supérieur, au bord inférieur de la cloison inter auriculaire, par son bord inférieur au bord supérieur du septum interventriculaire. Quant aux extrémités des lèvres auriculo-ventriculaires, nous allons voir le rôle qu'elles jouent dans l'achèvement de la cloison interventriculaire et l'abouchement de l'aorte dans le ventricule gauche. ”

“ « Ce qui est un état de crise dans la maladie de lloger est l'état constant dans le rétrécissement pulmonaire. »
(Reiss. )
Le souffle de l'insuffisance mitrale se distingue facilement du souffle de Roger, s'il est à la pointe. Mais, s'il a son maximum dans la région de la valvule mitrale, ce qui se voit quelquefois, il faudra songer au timbre spécial du souffle de l'insuffisance mitrale, à sa propagation dans l'aisselle. à l'hypertrophie du ventricule droit, aux caractères du pouls pour éviter l'erreur. ”

“ Si les troubles fonctionnels sont plus légers, la cyanose plus tardive, la mort est retardée jusqu'à l'adolescence ou l'âge adulte. Elle survient dans l'asystolie, asystolie qui peut être provoquée uniquement par les malformations congénitales, ou par l'adjonction d'une endocardite secondaire. Enfin, la tuberculose pulmonaire vient fréquemment terminer la scène, surtout dans les cas si fréquents où il existe un rétrécissement pulmonaire. ”

“ Il meurt le soir même sans qu'on ait eu le temps d'ausculter son cœur, ni ses poumons.
A l'autopsie, on trouve des lésions banales de broncho-pneumonie dans les deux poumons. Les autres organes sont normaux, à l'exception du cœur.
Le péricarde contient un peu de liquide citrin dans sa cavité.
Le cœur i est énorme et pèse 60 grammes. A l'examen extérieur, on remarque que l'aorte, très volumineuse par rapport à l'artère pulmonaire, est située à son origine, à gauche de celle-ci et que ces deux vaisseaux sont parallèles au lieu de se croiser. ”

“ Il en résulte que l'espace membraneux se déplace un peu et vient correspondre presque exactement à la sigmoïde postérieure, et l'échancrure se place directement sous la sigmoïde droite. Les fibres musculaires de la cloison seules sont intéressées: d'une part, les fibres issues du ventricule droit qui renforcent la partie supéro-interne du cône artériel sont respectées; d'autre part, les couches externes et inférieures de ce cône, celles qui devraient être fournies par la partie non développée de la cloison, manquent: l'infundibulum existe, mais rudimentaire. ”

“ En outre, les deux artères coronaires se jettent dans l'artère pulmonaire et non dans l'aorte; avant sa terminaison, la coronaire gauche contourne l'aorte en avant. A l'ouverture des cavités cardiaques, on note que l'oreillette droite est dilatée et que la valvule du trou de Botal, non soudée en avant et en haut avec le pourtour de la fosse ovale, laisse libre une orifice des dimensions d'une plume d'oie. ”

“ Le trou de Botal est complètement oblitéré.
La cavité de l'oreillette gauche est diminuée dans ses dimensions transversales : elle reçoit à peine la pointe de l'index. Les veines pulmonaires, au nombre de quatre, s'abouchent par paires dans l'oreillette gauche, à leur place normale.
La paroi du ventricule gauche a une épaisseur de 9 millimètres. Les dimensions de sa cavité sont très réduites. L'orifice auriculo-ventriculaire gauche présente environ 40 millimètres de circonférence ; la valvule mitrale est normale. L'épaisseur de la paroi du ventricule droit est de 9 à 10 millimètres. ”

“ Cette anomalie s'associe souvent à une perforation du septum interventriculaire postérieur. Nous avons vu comment se comportaient alors les valvules auriculo-ventriculaires. Dans les malformations de la cloison secondaire, l'orifice inter-auriculaire est en airière : sa partie postérieure est bien
recouverte par une valvule, mais celle-ci est trop courte, insuffisante et, de plus, souvent percée de lacunes. ”

“ L'inocclusion du trou de Botal est une anomalie pour ainsi dire banale, constituée simplement par une absence d'adhérences entre la valvule du trou de Botal et son cadre charnu : elle n'esL pas incompatible avec le fonctionnement normal de la circulation cardiaque. On sait le rôle qu'elle joue dans la cyanose tardive. Dans les anomalies congénitales, elle est seulement la conséquence d'autres malformations : c'est la plus importante des « anomalies subordonnées ». ”

“ Elle est exclusivement charnue : sa partie antérieure est composée de fibres communes aux deux ventricules et de fibres propres au ventricule gauche ; sa partie postérieure reçoit en outre des fibres du ventricule droit, de l'infundibulum, qui forment une couche distincte.
Le septum ou espace membraneux (pars membranacea des anatomistes allemands — fosse interventriculaire d'Alvarenga - undefended space de Peacock) , mérite une description à part, en raison de son importance dans les anomalies de la cloison interventriculaire. ”

“ Quant à son oblitération, elle est une rareté. Plus souvent on trouve la crosse dilatée à son origine et présentant au niveau de l'isthme, c'està-dire au-dessus de l'abouchement du canal artériel, un rétrécissement plus ou moins étroit et plus ou moins long.
Enfin les troncs artériels peuvent présenter des anomalies de position et de nombre. L'aorte peut naître complètement à droite de l'artère pulmonaire, parfois même en avant d'elle. Les deux vaisseaux naissent alors du même ventricule, du ventricule droit ”

“ Les malformations très étendues et complexes sont incompatibles avec la vie extra-utérine et se rencontrent à titre de monstruosités chez des enfants mort-nés.
Un grand nombre de ces anomalies sont trouvées a l'autopsie d'enfants qui n'ont vécu que quelques heures ou quelques jours, qui ont présenté ou non de la cyanose et qu'on a le plus souvent négligé d'ausculter.
Quelques-uns de ces enfants vivent un an ou deux,
avec de la cyanose, de la dyspnée paroxystique, des convulsions. ”

“ Il s'entend quelquefois dans le dos.
Il est produit par le courant interventriculaire. Il est systolique parceque les valves de la tricuspide et de la mitrale, par leur accollement à la paroi interventriculaire pendant la diastole, oblitèrent la perforation et s'opposent à tout courant interventriculaire.
Ce souffle s'accompagne le plus souvent d'un frémissement cataire. Celui-ci semble produit par la rencontre du sang passant d'un ventricule à l'autre avec le courant pulmonaire ou aortique ascendant. Il n'est d'ailleurs pas constant (Cadet de Gassicourt) . ”

“ Mais la cyanose peut n'apparaître que beaucoup plus tardivement et, en présence d'un souffle au cœur chez un enfant, on pourrait penser à une endocardite acquise de la première enfance : ce cas est rare, mais non pas exceptionnel. En l'absence des causes d'une endocardite acquise révélées par l'interrogatoire, et surtout si quelque anomalie dans le maximum du souffle, dans sa propagation, son timbre ou son inten-
silé attirent l'éveil, on portera le diagnostic de malformation congénitale. ”

“ Plusieurs fois dans la journée, à l'occasion d'une contrariété, d'un effort, ou simplement de la marche, quelquefois dans la nuit, lorsqu'il se lève pour aller sur le vase, l'enfant prend brusquement une quinte de toux, puis de la dyspnée et devient violet, quelquefois noir, dit la mère. ”

“ Cependant cette affection prédispose aux maladies intercurrentes. L'endocardite vient la compliquer dans la moitié des cas : le cœur, du fait de la perforation de sonseptum, est un locus minoris resistentiœ, l'endocarde un terrain préparé pour les infections. ”

“ Il est olosystolique. Il se propage dans tous les sens et son aire de diffusion est nettement circulaire. Il commence et se termine brusquement. Il est uniforme dans toute sa durée. Il ne varie pas d'un jour à l'autre, ni avec les modifications delà respiration, ni avec les changements de position.
Le diagnostic est plus délicat avec le souffle du rétrécissement pulmonaire. Le maximum de celui-ci est sur le deuxième cartilage costal gauche : le souffle de la perforation interventiculaire se produit derrière le troisième cartilage. ”

“ Le retard dans le développement des fonctions cérébrales, la déchéance de tout l'organisme en font des enfants malingres, mal conformés. Duroziez insiste sur la fréquence du rétrécissement du thorax. Les doigts ont leurs extrémités renflées en massue ; les ongles sont larges, épais et incurvés. ”

“ Ils s'alimentent mal, se cachectisent et succombent a une affection intercurrente, à une broncho-pneumonie, ou, un peu plus tard, à la rougeole ou la coqueluche. Placés dans de bonnes conditions hygiéniques, ils peuvent franchir la première enfance, mais toujours sous la menace de l'asphyxie ou de la syncope. ”

“ Elle est limitée de tous côtés par un rebord musculaire, au niveau duquel l'endocarde n'offre pas de changement de coloration. Son rebord inférieur est épais, lisse, mousse. Sa lèvre supérieure est plus mince et légèrement froncée. Une petite bande musculaire sépare l'orifice, en haut, de l'espace membraneux, situé au-dessus et en avant, qui est intact, avec sa forme et ses dimensions normales. La perforation est masquée à droite par la valve interne de la tricuspide. Le
t Voir planche IV.
ventricule gauche est légèrement hypertrophié et dilaté. ”

“ La tête est un peu enfoncée entre les épaules. Le facies est légèrement bouffi, l'œil brillant. L'enfant est très intelligent, il n'est pas apathique, mais très vif et très entrain.
Le3 paupières inférieures, le nez et surtout les lèvres présentent une cyanose foncée. ”

“ Telle est l'opinion éclectique à laquelle s'arrêtent Weill, Moussous l.
La cyanose s'accompagne d'un abaissement de la température périphérique et de sensation subjective de froid.
La dyspnée peut exister même au repos ; elle se montre ou s'exagère à l'occasion des mouvements, des efforts, pendant la tétée ou les pleurs chez le nouveau-
4 Loc, cit.
né. Les enfants plus âgés paraissent régler tous leurs actes : ils font tout avec lenteur, évitent tout effort : ils sont apathiques et taciturnes. ”

“ L'étendue de l'orifice varie du diamètre d'une plume d'oie à celui d'une pièce de 2 francs. Les bords en sont constitués par un épaississe-
1 Reiss, Contribution à l'élude des malformations congénimales du cœur, maladie de Roger (th. Paris, -1892) .
Tinay, De l'inocclusion congénitale du septum ventriculaire qer (th. Par i s, 1 9 02 )
ment de l'endocarde, pouvant former quelquefois valvule. ”