Louis Paradis

“ Ils insistaient en général sur l’insuffisance cardiaque qu’ils considéraient comme la conséquence à peu près fatale de l’étroitesse congénitale du système aortique.
Lewinski esquissa, en 1875, la pathogénie de l’affection. Il reprend le travail de Virchow et constate, comme lui, la fréquence de l’hypertrophie et de la dilatation du coeur. Il n’admet pas tout à fait le même mécanisme et combat ce qui pouvait paraître un peu trop absolu dans les théories de cet auteur. ”

“ Lorsqu’on tâte le pouls radial de cet enfant, comme d’ordinaire, on ne perçoit pas tout de suite le choc de l’ondée sanguine artérielle ; il faut chercher un instant, presser avec le pouce sur la région de l’artère pour sentir un soulèvement très faible, une ondulation filiforme habituellement. A droite, le pouls radial est encore plus difficilement perceptible qu’à gauche. ”

“ L’hypertrophie du coeur devra aussi attirer l’attention et lorsque ces signes se trouveront réunis chez un individu de développement retardé, rachitique ou infantile, que les organes sexuels auront conservé la forme et les dimensions de ceux d’un impubère, l’on aura quelque chance de poser un diagnostic exact. La radiographie ou la radioscopie peuvent également renseigner sur les dimensions du coeur, de l’aorte et des gros vaisseaux. ”

“ Il n’existe pas d’insuffisance aortique. La valvule mitrale ne paraît pas altérée. Pas de rétrécissement mitral, ni d’insuffisance. Il y a cependant, sur la partie extérieure de la valvule droite, une petite plaque laiteuse. On trouve, dans la cavité du ventricule, cavité de volume normal, peut-être un peu dilatée, en arrière du pilier droit de la mitrale, dans le point où les cordages tendineux de ce pilier s’insèrent à la valvule, entre ces cordages tendineux et les parois de la valvule, plusieurs petits caillots du volume d’un petit haricot à celui d’une lentille. ”

“ Nous n’avons vu que l’ouverture du cadavre d’un individu chez lequel il y avait aussi coïncidence entre un état d’étroitesse extrême de l’aorte dans toute son étendue et une double hypertrophie des ventricules du coeur avec dilatation de leurs cavités.
Mais il y avait ici une circonstance anatomique digne d’attention : les parois de la portion thoracique descendante de l’aorte et de sa portion abdominale étaient tellement amincies qu’elles en étaient devenues transparentes : on les eût prises volontiers pour les parois de la veine cave ”

“ Si, par comparaison, on explore le pouls radial d’un enfant du même âge, ce que j’ai fait bien souvent, on constate une différence considérable d’amplitude. Le pouls huméral n’offre guère plus de développement que le pouls radial d’un enfant sain. ”

“ Le bruit diastolique est tout à fait pur, mais renforcé. A droite du sternum, dans le deuxième espace intercostal, le souffle systolique n’est plus perceptible ; le bruit systolique est sourd, le diastolique, plus éclatant. A la même hauteur, mais à gauche du sternum, sur la pulmonaire, les deux bruits sont très faibles, mais normaux. Le souffle systolique est perçu au maximum dans le troisième espace intercostal gauche, tout près du sternum. ”

“ On ne sent pas les battements de la pédieuse. L’examen du coeur ne dénote rien d’anormal, à part le souffle systolique de la base.
12 janvier. — La coloration violette se prononce davantage sur tout le dos du pied et sur la face externe. Le pied droit commence à son tour à être le siège de vives douleurs, comme pour le pied gauche, au voisinage des articulations métacarpo-phalangiennes ; on y constate l’existence de quelques taches marbrées.
15 janvier. — L’état du pied gauche va toujours en s’aggravant. ”

“ A l'état frais, on a examiné par dissociation la paroi ventriculaire gauche et les piliers de la mitrale. A l’oeil nu, ces parties, ainsi que les parois du ventricule droit, ont un aspect spécial. Le coeur a une teinte gris-jaunâtre, sur laquelle tranchent des stries d’un blanc jaunâtre. Le tissu du coeur est plus ferme que celui d’un coeur atteint de dégénérescence graisseuse. L'examen histologique montre que l'on a affaire à une myocardite interstitielle très avancée. ”

“ La malade vigoureusement constituée présente des signes de chloro-anémie assez accusée : décoloration de la peau, des muqueuses, essoufflement, souffle continu très fort avec renforcement dans les vaisseaux du cou ; souffle systolique très net à la hase du coeur.
Les différents viscères : poumon, foie ne présentent rien d'anormal. Le coeur, en particulier, ne présente pas de trace de lésion valvulaire. Il n’est pas augmenté de volume. Les valvules mitrales et tricuspides fonctionnent normalement, de même pour les valvules sigmoïdes. ”

“ Au coeur, l’on entend un souffle systolique fort, ayant son maximum d’intensité à gauche du sternum, au-dessus du troisième cartilage costal, Ce souffle est perceptible même à travers les vêtements, et aussi, au milieu de l’omoplate gauche, à la hauteur de la quatrième vertèbre dorsale. ”

“ Dans toutes les observations que nous avons retrouvées, le signe qui a le plus frappé les observateurs est la diminution manifeste des pulsations artérielles et la diminution d"amplitude du pouls radial, symptôme assez net pour que Variot ait décrit le syndrome sous le nom de microsphygmie.
« C’est, dit Spitzer, un signe indubitablement de « très grande valeur, parce qu’il tombe facilement « sous les sens et parce que, dans tous les états, « même chez les gens bien portants, il traduit l’état « de la circulation. » ”

“ La littérature française, moins riche sur ce sujet, nous fournit cependant le chapitre de Lancereaux, qui, dans son « Traité d’anatomie pathologique », étudie surtout l’étroitesse artérielle congénitale au point de vue de ses effets sur les reins. Elle est, pour lui, cause habituelle de la sclérose rénale. ”

“ Outre une dilatation générale, le ventricule gauche offre, sur une étendue de trois centimètres, au voisinage de la pointe, une espèce de poche, avec un point d’apparence cicatriciel, au niveau duquel les parois musculaires, qui ont partout ailleurs une épaisseur de deux centimètres et demi, ne sont épaisses que de huit millimètres.
L’aorte présente une remarquable étroitesse. A son origine, elle admet difficilement le doigt. A la hauteur des valvules, son calibre est de six centimètres et de quatre centimètres seulement dans le reste de son trajet ascendant. ”

“ A l’auscultation, arythmie marquée, sans tachycardie. Aucun souffle, aucun dédoublement: le deuxième bruit est peut-être un peu renforcé.
M. Bard fait remarquer l’absence de pouls radial et rapproche ce malade de celui présenté par M. Yariot, à la Société médicale des hôpitaux, en 1898, sous le nom de microsphygmie. Il conclut en même temps à l’existence d’une myocardite scléreuse.
24 mars. — Le malade, dont l’état général est depuis longtemps très satisfaisant, quitte l’hôpital. Le coeur est plus régulier, le pouls toujours très petit. ”

“ Les seules lésions bien nettes portent sur l’arbre artériel tout entier, sur le coeur et sur les reins.
Le ventricule du coeur gauche est hypertrophié. Aucune lésion orificielle, soit dans le coeur droit, soit dans le coeur gauche ; l’orifice aortique est suffisant et les valvules intactes.
Après dissection de la base du coeur, on voit que 1 aorte, à 4 centimètres de son origine, se rétrécit notablement, et ce rétrécissement se continue sur l’aorte thoracique. Ainsi, la première portion de l’aorte paraît ectasiée par rapport au reste de l’arbre artériel. ”

“ Autopsie. — Le cadavre est celui d’un homme bien bâti, d’embonpoint normal.
L’épreuve du pneumothorax est positive.
Le poumon gauche présente dans son lobe supérieur une caverne tuberculeuse. Le lobe inférieur est atélectasié.
A droite, légère hyperémie et léger oedème, pas de foyer caséeux.
Le coeur est hypertrophié dans son ensemble. Myocarde flasque. Endocarde et valvules en bon état.
L’aorte, en raison de la taille et de la corpulence de l’homme, paraît étroite et de diamètre petit, dans toute son étendue. Ses parois sont néanmoins fines. ”

“ L’urine pâle, claire, de réaction acide, ne contient ni sucre, ni albumine.
La température rectale oscille entre 37° le matin et 37° 5 le soir.
13 janvier. — La dyspnée et l’angoisse du malade sont bien calmées actuellement.
Plus calme, il repose mieux, il persiste toujours une assez forte tachycardie avec un peu d’arythmie. Traitement: digitale.
Le coeur a des battements très difficilement perceptibles. Le pouls est incomptable. On ne sent nulle part de pulsations artérielles, sauf à la carotide gauche. ”

“ Les jours suivants, augmentation de l’hydropisie, dyspnée de plus en plus grande, anxiété extrême, douleur à la région du coeur.
Mort le 4 février.
Autopsie. — Le coeur a un volume triple de celui qui lui est ordinaire. Les parois des deux ventricules sont très épaissies et leur capacité agrandie; le ventricule gauche pourrait contenir un oeuf de poule.
L’intérieur du coeur et des gros vaisseaux conserve sa couleur accoutumée.
L’origine de l’aorte, très étroite, peut à peine admettre l’extrémité du doigt indicateur. ”

“ Ce sont également des lésions dues aux troubles de circulation engendrés par la plupart des cardiopathies. Ce sont des phénomènes de congestion ou de stase d’ordre banal :
(oie cardiaque, congestion et oedème pulmonaires, hydrothorax.
Dans trois observations (Kulenkampff, obs. V ; Moutard-Martin et Bacaloglu, obs. XV ; Rendu, obs. XVI) la sclérose rénale est signalée : lésion sur laquelle Lancereaux a beaucoup insisté et qu’il considérait comme nécessairement liée à l’étroitesse artérielle, opinion qui n’est pas, semble-t-il, admise actuellement d’une manière aussi absolue. ”

“ D’une façon générale et à peu près toujours constante le coeur est hypertrophié.
Cette hypertrophie se fait principalement aux dépens du ventricule gauche, car la pointe abaissée dans le cinquième ou le sixième espace intercostal ne s’éloigne pas de la ligne verticale mamelonnaire.
Dans quelques cas, la palpation précordiale décelait un frémissement plus ou moins accusé.
Les signes fournis par Xauscultation n’offrent rien de pathognomonique : quelquefois c’est l’arythmie qui domine ”

“ Le pouls est toujours souple, de tension très variable. Il est, en général, rapide, oscillant entre 80 et 120 pulsations par minute.
Il est regrettable que les auteurs n’aient pas donné de mesure exacte de la 'pression artérielle. Celle-ci paraît, d’ailleurs, diminuée. Elle l’est manifestement chez notre malade B... où la pression de la radiale mesurée avec l’appareil de Potain nous a donné, en plusieurs examens, un chiffre moyen de 11 à 12 centimètres de mercure. ”

“ L’hémiplégie est flasque, sans trace de contractures. Elle est complète, porte sur la moitié droite de la face, sur le bras et la jambe du même côté. La commissure labiale gauche est tirée en haut et en arrière : la malade ne peut faire exécuter le moindre mouvement a son bras ou a sa jambe. ”

“ Hypertrophie insignifiante. A gauche, le maximum d’épaisseur des parois est de vingt millimètres ; à droite, de six millimètres.
Myocarde et endocarde d’aspect sain: valvules et cordages tendineux lisses et grêles. Trois doigts peuvent franchir facilement l’orifice gauche, tandis qu’on peut introduire toute la main jusqu’à l’éminence thénar dans l’orifice veineux droit.
La circonférence de l’artère pulmonaire, à la hauteur du bord libre des valvules est de trois centimètres plus étendue que celles de l’aorte au lieu correspondant.
Plus haut, l’aorte se rétrécit ”

“ L’hémiplégie droite est toujours aussi marquée. L’aphasie persiste toujours au même degré. La sensibilité est un peu diminuée du côté de l’hémiplégie, mais cette diminution est à peine accusée.
8 février. — Depuis deux jours, l’état général qui, jusqu’alors, avait été passable, allait en s’affaiblissant. L’appétit a disparu peu à peu. La malade tombe dans un état d’affaiblissement qui augmente de jour en jour et succombe le 10 février 1880.
Autopsie.
Coeur. — Volume normal, mais flasque et à myocarde décoloré. ”

“ La nuit, la dyspnée et les palpitations reparurent plus fortes que jamais. Le lendemain 12 janvier, les jambes et les mains étaient oedématiées.
[texte manquant]
— 17
Soumis à notre examen le 30 janvier, il nous présenta l’état suivant :
Orthopnée, parole haletante, face bouffie, lèvres violettes, parois abdominales et mains oedématiées. Les battements du coeur s’entendent précipités et avec impulsion à la région précordiale ; on les entend aussi sous la clavicule droite. Pouls fréquent, plein, régulier ; chaleur naturelle de la peau. ”

“ Les iliaques primitives ont le volume de l’artère fémorale à sa terminaison.
Une sérosité citrine abondante existe dans le coeur, dans les deux plèvres et dans le péritoine. Les parois mêmes de la vésicule biliaire sont infiltrées. ”