Eugénie Kiepen

“ Le tableau clinique de la maladie était représenté par d autres symptômes plus bruyants ; de la broncho-pneumonie, de la néphrite aiguë, et de l’intoxication générale de l’organisme.
Ce sont ces complications accessoires qui ont amené la mort dans la plupart de nos cas. Dans d’autres les malades sont morts soit avec l’ensemble symptomatique du collapsus cardiaque, soit par syncope, sans quel attention ait été attirée d’une façon particulière du côté du coeur. ”

“ Les vacuoles sont de dimensions variables, soit à peine visibles, soit aussi étendues que la fibre elle-même. Elles sont uniques ou multiples. Leurs contours sont arrondis. Tantôt elles sont situées dans l’épaisseur de la fibre, tantôt, au contraire, elles siègent sur les bords. Elles sont disséminées irrégulièrement dans le myocarde; lorsqu’il existe des foyers de désintégration, on en trouve toujours sur les fibres très malades. Elles sont en relation intime avec l'exsudation sarcodique, et résultent probablement du départ du plasma musculaire ”

“ A l’auscultation on entend l’affaiblissement des bruits du coeur qui deviennent sourds, mal frappés, et le premier bruit peut même disparaître complètement d’abord à la base, où il ne fait que se propager, puis à la pointe qui est son lieu de production normale. ”

“ Examen histologique du coeur. — Fibre musculaire. — Hyperplasmie très accusée surtout dans le pilier mitral. État granuleux et état grillagé très marqué partout. Vacuoles nombreuses, surtout dans le pilier mitral. Les noyaux musculaires sont très irréguliers; beaucoup de cellules cardiaques en ont deux et même trois. Les lésions existent aussi bien dans le ventricule droit et dans l’oreillette que dans le ventricule gauche : c’est même dans le ventricule droit qu’elles sont le plus intenses. ”

“ Le seconde remarque qui peut être tirée de nos observations est relative au mécanisme de l’irrégularité du coeur. Cette irrégularité a été attribuée par les uns à la lésion de la fibre musculaire elle-même, car on a admis jusqu’à maintenant que c’était le muscle cardiaque lui-même qui réglait son rythme, indépendamment du système nerveux.
D autres ont attribué l’arythmie à la prolifération du tissu interstitiel, sans préciser du reste davantage. Aucune
de ces théories ne résiste aux faits expérimentaux et cliniques. ”

“ Dans les cas à évolution aiguë ou subaiguë, la fibre musculaire est atteinte parfois exclusivement, dans tous les cas primitivement. La seule modification importante du tissu connectif consiste dans une leucocytose dont le degré est généralement proportionnel à l’intensité des lésions musculaires. ”

“ On n’en découvre pas davantage soit chez des animaux qui ont survécu à des intoxications répétées et qui présentent des altérations parenchymateuses manifestes, soit même dans certains cas de myocardite diphtérique humaine, évoluant pendant la convalescence de la maladie, avec une symptomatologie bien tranchée (Obs. 3) . Mais en établissant ce fait, MM. Mollard et Regaud se sont bien gardés de soutenir que la prolifération conjonctive faisait toujours défaut dans la myocardite diphtéritique de l’homme. ”

“ Les secondes seules méritent le nom de myocardite diphtérique
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aiguë : ce sont des lésions en foyers qui sont nettement de nature inflammatoire, car on y trouve de la néoformation conjonctive. La cellule musculaire n’est pas malade par elle-même, elle disparaît par simple atrophie, gênée et comme écrasée par un foyer inflammatoire, qui s’étend et détruit tout autour de lui. Cette myocardite interstitielle aiguë éclate pendant la convalescence et s’accompagne alors d’une symptomatologie nette et définie. ”

“ Elles sont énormes, isolées ou entées les unes sur les autres, formant trou sur les coupes transversales, ou bien excentriques et rejetant sur un côté la substance contractile réduite à un croissant. Souvent même la vacuole paraît extracellulaire; on voit une boule claire, limitée par un contour très fin, prendre naissance dans la fibre elle-même pour se développer ensuite en dehors d’elle. C’est dans les points très malades, ou sur les fibres musculaires fortement atteintes, qu’on trouve ces grandes vacuoles excentriques. ”

“ Seulement elles sont plus grosses. Ce ne sont pas ici des vacuoles dues au départ de boules sarcodiques, car on ne retrouve pas ces boules au pourtour des fibres. Il s’agit d’un mouvement vacuolaire comparable à celui dont les cellules glandulaires sont le siège et complètement d’abord intérieur à la cellule musculaire. Celle-ci, pour modifier la myosine de rebut diffusée dans son protoplasma intercontractile, effectue des actes de sécrétion du type séreux, et promène son liquide vacuolaire dans son écorce contractile. ”

“ Lésions du péricarde et de l’endocarde. — Il nous reste pour être complet à dire quelques mots sur les lésions du péricarde et de l’endocarde trouvées dans la diphtérie.
ROMBERG est le premier qui ait signalé des lésions du péricarde. Les lésions macroscopiques y sont extrêmement rares. Microscopiquement, presque constamment on trouve de l’infiltration du tissu conjonctif du péricarde viscéral par de petites cellules rondes, situées sous le tissu conjonctif lâche à la limite du muscle au-dessous du feuillet fibreux. Ces infiltrations sont parfois extrêmement étendues. ”

“ Sur des coupes du ventricule gauche l’état homogène de la libre musculaire est la lésion dominante ; la striation ne se voit presque plus. L’hyperplasmie est très accusée sous l’endocarde avec état grillagé et quelques vacuoles. Les noyaux musculaires ne semblent pas augmentés de nombre mais sont légèrement déformés. ”

“ Ils sont mononucléaires ou polynucléaires; leur noyau s’étire en longs filaments, et on les voit cheminer, appliqués à la surface des fibres musculaires.
Mais c'est surtout dans les foyers importants de désintégration que les leucocytes abondent. Ces foyers sont constitués par des fibres musculaires très malades, homogènes, vacuolées, en voie d’exsudation sarcodique. Entre
elles s’étendent des flaques irrégulières de cette matière analogue à de la myosine, infiltrant les espaces conjonctifs, produit de la diffluence du plasma musculaire. ”

“ C’est également l’atrophie kg per plasmique ou mieux l’hyperplasmie : état particulier de la fibre cardiaque caractérisé par la diminution absolue ou relative du nombre des cylindres contractiles et l’augmentation du protoplasma. Cette lésion est particulièrement évidente sur les fibres musculaires coupées en travers. Les cylindres contractiles ont une section ronde ou carrée, ou plus ordinairement rectangulaire avec un grand diamètre dirigé dans le sens radial ; ils ne sont presque jamais au contact les uns des autres comme sur une fibre cardiaque normale. ”

“ On le rencontre à toutes les périodes : il existe généralement avec d’autres lésions; lorsque l’intoxication est intense et la mort rapide, c’est presque la seule lésion.
On peut l’obtenir, du reste, expérimentalement, par la chaleur et les coagulants brusques; comme l’a fait par exemple M. le professeur Renaut, en plongeant brusquement des fibres musculaires striées de la grenouille dans l’eau à + 55°. ”

“ La vacuolisation et l’exsudation sarcodique sont deux phases du même processus qui consiste dans la diffusion hors de la cellule du plasma musculaire mort. Ce sont là véritablement des lésions en rapport avec la mort de la cellule.
Lésions des vaisseaux. — L’endartère n’est que rarement intéressé. Parfois, cependant, il est épaissi, ou bien les cellules endothéliales sont augmentées de nombre. La tunique externe est assez souvent infiltrée d une quantité insolite de leucocytes.
La tunique moyenne présente des lésions importantes. ”

“ Les parties non spécialement différenciées de la cellule musculaire persistent jusqu’après la résorption des dernières particules contractiles.
Lésions du tissu conjonctif. — Les lésions du tissu conjonctif n’existaient pas ou étaient très légères chez les chiens ; elles étaient, au contraire, constantes chez les lapins. Chez eux on observait : Voedème simple, les foyers de leucocyiose ou de diapédèse, la néoformation conjonctive au stade muqueux, la néoformation conjonctive au stade téloformatif, les plaques de sclérose adulte. ”

“ Les bacilles diphtériques, lorsqu’il y en a, se présentent sous forme de bâtonnets de couleur bleu foncé sur un fond presque décoloré où les noyaux des cellules conservent encore une légère coloration brun rougeâtre.
Disons tout de suite que nous n’avons jamais décelé sur nos coupes du coeur la présence du bacille diphtérique. Quelquefois on pensait voir quelques cocci en plus ou moins grand nombre, sans qu’on puisse y attacher d’importance ; des pullulations microbiennes pouvant parfaitement s établir dans les organes pendant les 24 heures qui séparent l’autopsie de la mort. ”

“ MYOCARDITE DIPHTÉRIQUE EXPÉRIMENTALE AIGUE
Lésions macroscopiques. — Le coeur est en général de consistance normale, sans dilatation notable des cavités cardiaques. Presque toujours on trouve sur l’endocarde, en divers endroits, des ecchymoses, tantôt punctiformes, tantôt plus ou moins étendues ; elles sont plus fréquentes dans le coeur gauche, principalement aumilieu des piliers mitraux et dans la zone musculaire sous-endocardique. Cette lésion est de minime importance : les ruptures vasculaires, qui en sont la cause, peuvent en effet se faire pendant l’agonie ”

“ Hyperplasmie généralisée ; leuco-cytose très abondante : quelques capillaires sont bourrés de leucocytes. Quelques petits foyers de désintégration. Quelques myoblastes interstitiels. Les noyaux sont extrêmement nombreux. Toutes les altérations de la fibre depuis l’état grillagé jusqu’à l’hyperplasmie s’y retrouvent.
Les lésions sont beaucoup plus accentuées au niveau du ventricule droit que sur le ventricule gauche et la paroi interventriculaire.
Les artères semblent saines. Il n’y a aucune réaction du côté du tissu conjonctif. ”

“ Un grand nombre d’arteres sont saines ou à peu près. Quelques-unes présentent un état plus ou moins trouble de la tunique musculaire, avec disparition de la membrane élastique et soulèvement de l’endothélium par des vacuoles. Dans l’oreillette on trouve plusieurs veines thrombosées. ”

“ La différence réelle qui existe dans un grand nombre de cas vient purement et simplement de ce que l'hyperplasie conjonctive ne se produit précisément que plusieurs semaines après le début de la maladie., à un moment où l’affection cardiaque a pu devenir une affection locale. ”

“ C’est la cellule musculaire, élément plus différencié que les autres, qui souffre le plus, étant moins armé pour se défendre. Les vaisseaux sont aussi lésés, mais il n’y a pas de rapport rigoureux entre les troubles circulatoires et les lésions de la cellule.myo-cardique. Les lésions artérielles sont en effet contingentes et le plus souvent tardives. Plus éloignées encore du début de la maladie sont les altérations propres du tissu conjonctif qui semblent n’avoir d’autre raison d’être que la réparation plus ou moins parfaite de lésions préexistantes. ”

“ Ce fait, quoique non signalé expressément, avait été observé déjà dans un coeur de chien soumis à l’intoxication expérimentale.
Considérations générales. — Il ressort du tableau que nous venons d’exposer que, aussi bien chez les animaux que chez l’homme, la toxine diphtérique détermine des lésions plus ou moins marquées du myocarde. Ces lésions sont constantes quoique variées. Mais ce qui est uniforme, c’est leur siège dans la fibre musculaire cardiaque. Ces altérations parenchymateuses sont souvent les seules que l’on constate ”

“ Ces vacuoles intérieures sont spéciales aux fibres musculaires à striation transversale altérée, mais à cylindres primitifs conservés et restés individualisés. Dans les cas suraigus, quand le poison a été d’emblée trop intense et que les cellules musculaires n’ont pu réagir que pendant un temps très court, on ne trouve qu’un petit nombre de vacuoles intérieures. Elles deviennent nombreuses dans les cas aigus ou subaigus où la défense cellulaire a le temps de se produire. ”

“ Celte leucocytose est diffuse, mais forme aussi de véritables foyers au niveau des fibres musculaires en état de désintégration.
On trouve aussi dans les espaces conjonctifs de nombreux myoblastes, dont les uns paraissent être d’anciennes fibres musculaires réduites à un ou plusieurs noyaux entourés d’un protoplasma homogène coloré en rose par l’éosine, et dont la plupart sont manifestement des leucocytes gros mononucléaires.
Pas de lésion appréciable du tissu conjonctif proprement dit.
Vaisseaux. — Les lésions vasculaires ne sont pas en proportion avec les lésions do la fibre musculaire. ”

“ La disparition complète de la striation transversale, avec conservation relative de la striation longitudinale, s’observe souvent aussi bien chez l’homme que chez les animaux. C’est sans doute un stade plus avancé que l’état granuleux. ”

“ Les noyaux sont très irréguliers, déformés, par places on en trouve de plus pâles et aplatis, semblant en train de s'atrophier et de disparaître.
Dans toute la coupe on aperçoit une formation interfibrillaire de tissu conjonctif très net formant un fin réseau, entourant également les fibrilles musculaires, et sous la dépendance de nombreuses cellules fixes à prolongements. Le tissu conjonctif est ici nettement a l’état muqueux. Les leucocytes y sont assez nombreux et les capillaires commencent à se dilater. ”

“ Toutes les artères ne sont pas touchées, on en retrouve qui sont absolument intactes.
Dans l’oreillette plusieurs artères sont thrombosées.
Cavités intra-cardiaques. — Entre les trabécules sous-endocardiques, il existe des thrombus composés en majeure partie de globules blancs. Pas de lésion de l’endocarde sous-jacent. ”