A. Charvet

“ Déglutition très difficile. Salivation abondante.
A rentrée : paralysie et atrophie de l’orbiculaire des lèvres, des muscles de la langue et du voile du palais, du masséter, des ptérygoïdiens, Perte de sensibilité réflexe du voile. La malade sent l’attouchement. Hémiplégie droite très légère. Accès de dyspnée de plus en plus fréquents. ”

“ Un homme de 50 ans est devenu lentement aphone en 1 ’espace de six à sept semaines. A l’examen, on constate les contractions fibrillaires de la langrie, mais pas d’atrophie, ni autres troubles moteurs. Les cordes vocales laissent pen-dant la phonation un triangde ouvert en avant et derrière apophyses vocales des cartilages aryténoïdes. II s’agissait donc d’une paralysie des muscles internes et transverses. Le malade ne peut pas siftler, et présente donc une parésie du musele orbiculaire des lèvres. ”

“ Ne répond aux questions qu’on lui pose qu’avec la plus grande difficulté et d’une manière tout à fait inintelligible. La voix est très faible et la parole ressemble à une espèce de grognement sourd ; si parmi les labiales les consonnes b, p, m, f, n sortent encore assez bien, il n’en est déjà plus de même de celles qui suivent : e, g, k, q, s, oe, z. ”

“ Les muscles de la langue et du larynx ont conservé leur volume et leur coloration.
Le bulbe ne présente aucune lésion macroscopique ; au microscope, les racines du spinal présentent une vascula-risation exagérée. Le névrilème y est épaissi. Les tubes nerveux sont difficiles à distinguer, on y rencontre une substance grasse, irrêgulière, en forme de granulations in-durées.
Le pneumogastrique est également atropbié dans ses ra-cines.
D’une faeon générale, les troubles laryngés le plus communément observés consistent en une paralysie ou plus exacteiment en une parésie des abducteurs. ”

“ Les mouvements de la langue ne sont pas impossibles : elle peut être tirée liors de la boucbe, être portée à droite, à gaucbe, etc. Le voile du palais est sain en apparence et se contracte fortement si on l’excite.
« La voix est un peu affaiblie, rqais elle est fortement na-sonnée. »
« La marcbe de l’affection, au lieu d’être continue, s’est faite par une série d’exacerbations accompagnées quelque-fois de température et une fois d’érytbème noueux. »
Le tableau clinique, oomme on le voit, est peu net, et le diagnostic de paralysie glosso-labio-laryngée est loin d’être oertain. ”

“ Au laryngoscope, les deux cordes se juxtaposent, mais d une façon un peu imparfaite : la corde voeale droite, no-tamment, est un peu excavée sur son bord libre. « II y a donc une légère parésie du tbyro-arytènoïdien interne, mais ceci est presque négligeable. Par contre, dans rabduction, les cordes vocales s’écartent très mal l’une de l’autre, il y a un certain degré de paralysie des crico-aryténoïdiens pos-térieurs. Pas de cornage, pas de crises dyspnéiques. »
Atrophie des bras avec tremblement fibrillaire. Eeste de rexamen est négatif. ”

“ « L’examen laryngoscopique ne put être fait, la difficulté que la malade éprouvait à ouyrir la boucbe rendait d’ail-leurs ce mode d’exploration impraticable. »
« Le voile du palais ne présentait rien d’anormal, pas plus que la luette. » ”

“ Dans la paralysie glosso-labio-kvryngée, les troubles fonctionnels d’origine laryngée sont d’ordinaire peu mar-qués.
I. — Le larynx ne prend audune part dans les trou-bles de la déglutition. La dyspbagie du début, attribuée par Krishaber à la perte de ta sensibilité réflexe du la-rynx, relève des troubles moteurs de la langue, du voile et du pharynx. ”

“ Début des accidents neuf mois auparavant par de la faiblesse des jambes. Peu de temps après « elle est prise de la langue ».
A son entrée : paralysie de la partie inférieure de la face. Parésie du voile. L,a langue ratatinèe est le siège de mou-vemeuts fibrillaires,
k La voix est nasonnée, la parole s>acconipag,ne ti’une espèce de grognement, et rarticulation de la plupart des mots se fait lentement, péniblement, avec une gêne ex-trême. La parole devient un peu moins distincte lorsqu’on ferme les narines de la malade. »
Sensation de constriction pharyngienne. Troubles de la déglutition. ”

“ Début des accidents en mai 1869, par de la salivation et des troubles de la parole, qui devint bientôt lente, languis-sante et prit un timbre nasillard. En juin 1870, paralysie de la langue, paralysie partielle des membres supérieurs, perte de la parole, difficufté de la déglutition, toux et dyspnée.
Les membres inférieurs se prennent à leur tour, les trou-bles de la déglutition augmentent. ”

“ II est difficile de fixer d’une façon meme ap-proximative la date d’apparilion des troubles laryngés. La paralysië glosso-labiée qui aceompagne la sclérose latérale amyotrophique a une évolution plus rapide ipie eelle qui vient compliquer l’atrophie musculaire progres-sive et ce serait vraiment faire preuve de bien peu de sens elinique, que de vouloir imposer des lois communes à des cas généralement fort dissemblables. ”

“ La corde vocale gauche ne se meut ni dans l’inspiration, ni dans la phona-tion ; la droifie, par contre, est mobile dans rinspiration, et peut aller jusqu’à la position cadavérique. La sensibilité est conservée. »
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Nous rattachons le cas Dôring aux quatre observations précéclentes malgré la volonté de l’auteur, car s’il admet volontiers ta parésie des deux thyroaryténoïdiens inter-nes pour expliquer l’excavation « en croissant » des deux cordes vocales, Dôring veut à toute force attribuer la disparition des mouvements d’abduction de la corde gauche à une contracture des adducteurs. ”

“ OBSERVATION LXI
(BLUMENTHAL. — Soc. de médecine de Paris. Présentation d’un cas, et rapport d’Onimus. Gaz. deshôpit., 1872.)
Blumentlial présente robservation suivante :
Mme D..., 60 ans, commissionnaire en fruits. Début trois
àüs auparavant par de la difficulté dans la déglutition et Particulation des mots, qui ne fait que progresser, mais, en outre, apparition depuis environ un an d’accès de dyspnée intense. ”

“ En 1882, Hering avait déjà présenté à Londres un cas de paralysie des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs suivie de paralysie labio-glosso-laryngée. Mais le pre-mier travail important est un article de Cartaz paru dans la France Médicale de 1885, sur les paralysies laryngées d’origine centrale. L’auteur rapporte, en plus d’un cer-tain nombre de paralysies laryngées d’origine cérébrale ou bulbaire, une observation de paralysie labio-glosso-laryngée avec parésie des cordes vocales. ”

“ Début progressif par des troubles de la déglutition et de la phonation. « Le premier symptôme est une sensation de strangulation après une lecture à haute voix », puis bientôt installation d’une paralysie progressive de la langue, des lèvres, du voile et des muscles expira-teurs. En outre, ptosis de la paupière gauche, engour-dissement des deux mains, surtout de la gauche.
La. parole est possible, entrecoupèe par de frèquentes inspirations. ”

“ Les troubles de la sensibilité sont d’ordinaire peu mar-cfués; nous avons cependant trouvé relatée, dans nombre d’observations, indépendamment des accès dyspnéiques d’origine laryngée décrits plus haut, une sensation d’étranglement, de constriction au niveau du larynx et du pharynx. ”

“ Paralysie de la langue, surtout dans les mouvements d’élévation. \ oile paraît à peu près normal, mais 'gêne très prononcée de la déglutition. Salivation. Mouvements fibrillaires et
[texte manquant]
atrophie des membres. Afiaiblissement rapide par défaut d’alimentation. Mort le 29 octobre.
Autopsie. —- « Pâleur des muscles de la langue. Au la-rynx, tous les muscles intrinsèques paraissent sains, à l’ex-ception des aryténoïdiens, crico-aryténoïdiens et crico-thyroïdiens, qui sont èvidemment atrophiés et présentent çà et là une coloration jaune très manifeste. » ”

“ A la face, atropbie et paralysie presque complète de la langue. \bjile est flasque et réflexe pbaryngien aboli. « L’ar-ticulation des sons est normale ; toutefois, par moment, le malade éprouve une certaine gêne pour parler. » Le timbre de la voix est plus grave et nasonné.
Diagnostic. — Sclérose latérale amyofrophique, avec as-sociation d’une paralysie gosso-labio-laryngée au début. ”

“ Atrophie musculaire progressive marquée surtont aux membres supérieurs. Paralysie et atrophie des muscles de la langue. Atrophie des cellules nerveuses des cornes anté-rieures aux régions cervicale et dorsale. Au bulbe, atrophie et destructipn des eellules nerveuses des noyaux de rhypo-gosse, du spinal et dii pneumogastrique. ”

“ Sous l’iufluence dTnjections de picrotoxine il se produit une amélioration rapide, « le nasonnement n’a pas varié, mais la prononciation des labiales et des voyelles se fait d’une façon bien plus distincte ».
Paralysie progressive, « l’articulation des mots est de plus en plus défectueuse. Elle meurt sept mois après son entrée.
Autopsie. — Parmi les lésions décrites :
Dans le nerf récurrent, la myéline est segmentée, « mais les cylindre-axes sont partout présents ». ”

“ Les lèvres sont atrophiées, on sent à la palpation que l’orbiculaire a perdu sa tonicité.
La lançjue est toujours dévièe à droite. Le malade ne peut la tirer longtemps hors de labouche, car ce mouvement le fatigue beaucoup. On voit nettement à sa surface de hnes contractions fibrillaires. ”

“ Début il y a xin an par une dyspnée d’eftort. « Par instant, survenaient des • crises d étouff'ement ayec sensation de eonstriction au niveau du larynx. »
Apparition progressive de troubles de la respiration et de la phonation.
A Ventrée. —■ Etat d’anxiété très prononcé. I-tespiration courte. V'oix nette, sans enrouement, nasonnée. Mouve-ments des lèvres à peu près conservés. Hémiatropbie de la langue avec troubles de la sensibilité.
Yoile presque complètement paralysé.
Gêne de la déglutition n’existe que pour les liquides.
Examen laryngoscopique. — Cordes ont un aspect nor-mal. ”

“ Dans'les cas sui-vant de Broadbent, la paralysie des adducteurs est encore plus marypiée, mais il s’agit d’un individu jeune, ayânt eu ia syphilis quélques années auparavant, et les symptô-ines bulbaires, auxquels s’ajoutent enoore des troubles de la vision et de l’audition, sont améliorés par le traitement ioduré. ”

“ Les lèvres sont tlasques, et présentent un peu de sa-live aux deux commissures. Le malade ajoute d ailleurs qu’il salive facilement et est sans cesse otdigé de s’essuyer les lèvres avec son mouclioir. ”

“ C’est à Duchenne, dc Rôulogne, que revient rimmcnse mérite d’avoir le premier isolé ct ctudic la paralysie glos-so-labio-laryngce. La première description clinique dc l’affection parut dans les Archives généralcs de méde-cine de 1860, sous lc titre de paralysic progressive de la langue, du voile du palais et dcs lèvres. L’évolution dc la maladie, les symptômes sont observés et analysés avcc une exactitude ct une précision si rcmarquables, lc tablcau clinique est si magistralement tracé qu’aucune retoucbe n’y pourrait ctre apportée. ”

“ Le malade entre quelque temps dans le service, parce que la g*êne dans les mouvements des doigts s est accentuée. II lui est difficile de prendre sur une table un couteau, une cuillère, et impossible de ra-masser un objet plus petit, tel qu’une épingle. ”

“ La force expiratrice est extrêmement faible, la malade éprouve un besoin de se vider la poitrine en comprimant les. côtes ; très causeuse de sa nature, eile est forcée de se taire et ue peut plus qu’écrire. ”

“ Les premiers auteurs s etaient contentés d examen macroscopique et avaient décrit dcs atrophies musculaires assez inconstantes, des lésions plus ou moins marquées des nerfs craniens; Charcot et Joiïroy, en 1869, Pitres et Sabourin un an plus tard, en examinànt minutieusement des coupes successives du bulbe, signalent des altérations conslantes des novaux du spmal, du pneumogastrique et surtout de l’hypo-glosse.
On s occupe alors uniquement des lésions anafomo-pathologiques. Prousl, Leijden, Gombault, Clarke, par leurs aufopsies, vérifient la découverte dc Charoot. ”

“ Bilatéralité et symétrie des lésions. — A part les ob-servations de Katzenslein et dc Casselberry, les laryn-goplégies étaient toujours bilatérales. Parfois la paraly-sie esf plus marquée d’un côté. Chez le malade de Dôring par exemple, la paralysie de rabducfeur ètait presquc (•ompièfc à gaucbe, et correspondaii au côlé du corps le [) lus affeinf par la sclérose laférale amyoirophique. Mais, le plus souvent, les deux cordes sont parésièes à un égal degrë, et comme l’a fait remaiaiuer forl justemenl Ler-nioycz et après Jui Casselberry, c’est là le caractère pro-pre des ] ) aralysies bulbaires. ”

“ II sulTit d’avoir assisté au repas d’un de ces ma-lades et d’avoir entendu ses quintes de loux, pour être convaincu au conlraire de la persistance du réflexe, Pres-que tous les auteurs que nous avons cités ont signalé l’ab-sence du signe de Krishaber : seul Grasset l’a constaté chez deux de ses malades, encore existait-il avec le maxi-mum de nelleté chez le pseudo-bulbaire. ”