Lucien Elie Martial Mamet

“ II est courant de rappeler par 'èxemplec les innombrables ët cônsidérables erreûrs de diagnos-tic auxquelles les cirrhoses syphilitiques du foie Ont donné lieu. Ghacun sait que ce diagnostic n’est souvent qu’une trouvaille d’aùtopsie. Bien plus, il est des cas où les lésions même micrbscopiques, restent puremeat banales et comme 4 le faisait remarqueî* Géraudel; il se peut que l’anatomo-pa-thologiste lui-même, ne puisse parfois faire la juste part qui'revient à la syphilis ou à la tuberculose, en présence d’une cirrhose. ”

“ Gomme symptomatologie, la maladie de Hanot syphilitique rie se distingue que par des nuances, de la yéritable cirrhose de Hanot; c’est le même ictère précoçe et permanent, avec des variations dans son intensité, sans décoloration ’des matières | c’est la.même hypertrophie du foie et de la rate, sàns ascite ni circulation collatérale ; avec troubles gastro intestinaux inconstants et pig-ments bjliaires et urobiline dans les urines. ”

“ Pas de souffie. Pas d’égopho’nie. La màlade est très oppressée, du fait de la- distension de son abdomen : 50 respirations à la minute. Elle aurait d’assez fréquentes lÿpothimies.
Tube digestif : langue saburrale. Constipation assez marquée.
Reflexes rotuliens normaux.
Urines : très diminuées de volume, foncées ; ne coritiennent ni sucre ni albumine, très peu de ’pigments biliaires.
Le 9 juillet 1909 : on ponctionne la malade " et on retire onze litres de liquide cifrin. Après la ponction on sent nettement le foie qui est douloureux surtout à la partie externe. ”

“ L’-ictère vrai est rare. La cellule hépatïque sem-ble, au début tout au moins, être moins touchée dans la syphilis que dans les autres cirrhoses et plus particulièrement que dans la cirrhose de Laën-- nec Aussi le tableau de rinsuffisance hépatique est-il moins typique et plus atténüé ”

“ Cependant, la symptomatologie de ces manifesta-tions chroniques de la syphilis hépatique n’est pas absolument banale. Les cirrhoses syphilitiques pré-sentent, en effet quelquefois, des signes de race et une analyse subtile et serrée des phénomènes, peut
permettre au clinicien prévenu, d’en faire le diag-nostic. ”

“ Le bord infé-rieur est extrêmement dur et irrêguli'er. On note la présence d’une masse du volume d’une petite orange assez peu douloureuse et siégeant au niveau du lone gauche. Le foie déborde de trois ou quatre travers de doigt le rebdrd des fausses cotes.
La rate est énorme, descend jusqu’à la fosse iliaque i elle est un peu irréguliëre et extrêmement dure.
L'on porte nettement le diagnostic de cirrhose gommeuse syphû litique'du foie pour les trois raisons suivantes :
1° L'absence certaine d’antécédents éthyliques pour expliquer cette cirrhose. ”

“ DIAGNOSTIC
, Les difïicultés toujo.urs sérieûses,. parfois insur-montables f à tel point que dans bien des cas on porte un diagnostic autre que celui de cirrhose ; tiennent à la prédominance acquise parfois par cer-tains symptômes,; et à la variabilité des'formeç cliniques. Le peu d’insuffîsance hépatique au début surtout et la prédominance des symptômes gasiro-intestinaux pourront égarer le clinicien et lui laisser considèrer le maladè comme un simple dyspejptique. ”

“ Ces formes dites chirùrgicales ne seront souvent -en effet que des trouvailles d’interventions ou d’au-topsie.’
Dans les formes pseudo-cancéreuses la cachexie est moins marqüée que dans le • cancer véritable. Le cancer hépatique est le plus souvent secondaire ; et la constatâtion d’une tumeur primitiye autre fera le diagnostic. L’hypeftrophie hépatique, dans le can-çer sécondaire du foië augmente progressivement malgré le repos. L’ascite néoplasique est souvent
[texte manquant] ”

“ Lancerèaux distinguait l’hépatite syphilitique pu-rement gommeuse ét l’hépatite purement scléreuse qu’il appelait cirrhose.
Depuis l’on a constaté que ces deux variétés d’hé-patites sont reliées entre elles par de très nom-breuses formes de passage.' Comme Câire le men-tionne dans les conclusions même de sa thèse, il faut bien savoir que les gorhmes isolées sont rares s et s’accompagnent toujours d’une sclérose périphé-rique ; que la cirrhose isolée est exceptionnelle, que habituellement il y a au moins des gommes miliair^s ”

“ Tétat général se maintcnânt bôn pendant plus long temps, si bien que le malade ne vient consulter que tardivement.
Une albuminurie massive enfln est un bon signe de syphilis (Gerhardt-C/astuigne) . Mais les deux syptômes capitaux sont révélés par rexamen physi-que’; après révacuation de l’ascite — Ce sont :
1° La dureté et Virrégularité particulières du foie scléro-gommeux, dit ficelé, presque toujours fortement douloureux. L’on a bien décrit une forme rare de cirrhose atrophique a larges bandes et Milian et du Pasquier en ont notamment rapporté. une observa-tion. ”

“ L’hypertrophïe hépatique peut rester régulière, c’est la forme à gros foie lisse.
La scl'érose hépatLque peut abôutir à la production d’une cirrhpsè à petits grains, atrophique, c’est la formè à type de cirrhose de Laënnec.
La coexistence d’un foie volumineux, dur et dou-loureux, à peine inégal, d’une rate très hypertro-phiée, sans ascite et.sans circulation .collatérale avec ictêre chronique intense, méta ou ortho-pig-mentaire, peut simuler la maladie de //cmoA Hanot lui-même a insisté sur cette forme syphilitique du syndrome qu’il avait décrit. ”

“ On éliminera enfln les ascites d’origine asystoli-que, cardiaque ou brightique et d’origine néopla-sique.
Aucunfle ces symptômes (douleur, flèvre. ictère, ascite-) on le voit, n’est vraiment pafhognomonique et sa prèdominance peut égarer le diagnostic. II en est de même souvent de l’aspect du foie cirrhotique sy-philitique lui-même.
Facilement réconnu lorsque.les irrégularités du parenchyme sout très manifestes (foie flcelé typi-que) , il n’en n’est plus de même dans les formes anormales. ”

“ Le souffle systolique de ïa pointe du coeur est beaucoup plus faible, les urines ne renferment plus d’albumine.
Le 4 janvier 1921, la malade fait depuis trois jours"une pétite poussée thermique. On note un petit foyer de râlës flns’'à la base gauche.
Le 12 février 1921, un nouvel examen radioscopique montre un coeur toujours gros, une aorte très grosse.
Le 22 février 1921, la malade quitte rhôpiteï, guérie de son ascite; le .foie n’eêt pas perçu . mais le coeur reste gros et le souffle de la pointe quoique atténué, persiste. ”

“ Trdubles digeistifs : anorexie, voumissements diarrhéè. Sùbictère depuis 15 jours.
A Ventrée : amaigrissement, sans cachexie, subictère. Àbdomen méteorisé ; léger réseau veineux, submatité légère dans les flancs. On ne ,sent pas la rate.
Le foie perçu à l’épigastre parait induré ; là palpation profonde dans Thypocondre droit est pénible et Ton perçoit une tumé-faction irrégulièré non mobilisable dans les mouvements respi-ratoires.
Exagération généralisée des réflexes - tendineux. Trépidation épileptoïde à droite.
La force musculaire est conservée mais les muscles sont amai-gris. ”

“ Pas d’ictère. Pas de pig-ments biliaires dans le sérum.
La rate S’étàle dans le fianc gauche jusqu’à l’ombilic. Elle est dure ,lisse et douloureuse.
Le foie douloüreux à la palpation dépasse légèrement les fausses cotes. -, '
Peu à peu apparaissent les symptômes de la cirrhose : circu-lation veineuse collatérale et météorisirie ; puis ascite. ”

“ A l’exa-men du sang, la leucricytose sera en faveur de la cirrhose biliaire (Brelet) . .Une albuminerie abbndante sera en faveur de îa syphjlis.,,
La température signal^e fréquemment dans la maladie de Hanot, he sera pas un rrioyen de diag-nostic, puisque la cirrhose syphilitique est parfois febrile. Mais l’évolution de cette dernière est beau-coup plus rapide.
Bref, en présence. d’un syndrome de Hanot, il faudra'songer à la syphilis et bien souvent les heu-reux effets du traitement spécifique viendront con-
firmer les présomptions. ”

“ L’abdomen^est difflcilement palpable à' cause de sa tenSion. La région épigastrique esl la plus «senslble à la pression. La percus-sion donne une matité étendue à toutes les pàrties déclives mais non totale ; l’hypocondre droit est sonore, le malade. étant dans le décubitus gauche. On a le signe Üu flot. On ne peut pas déli-miter- la matité hépatique ; par contre la région splénique est marquée dans une zone de matité'assez étenduev »
L'examen du coeur permet dè localiser la pointe dàns le cin-quième espace. On perçoit à ce niveau un souffle systoliqu^ intense. ”

“ L’on sait bien que daris les formes hypertrophiques de cirrhoses alcooliques la travée hépatique est moins lésée que dans la Cir-* rhose de Laënnec, mais cependant l’insuffisance hépatique se révèle plus tôf ou tout au moins est plus manifestp, Grenier dans sa thèse'insiste sur la fai-blesse du syndrome urinaire. Le taux des urines reste lôngtemps normal, l’albumine n’apparaît que tardivement. Pas ou peu de pigments biliaires^ L’urobilinurie toutefois est fréquente.
Néanmoins on note souvent des épistaxis. des hémorragies intestinales ou gastriques. ”

“ Nous reviendrons d’ailleurs sur rimportance de ces derniers éléments au chapitre du diagnostic.
[texte manquant]
GHAPITRE III
EVOLUTION
L’état général peut rester assez longtemps sa-tisfaisant ; mais la cachexie et le marasme sont, même en dehors de toute complication Taboutissant fatal de l’affection un peu avancée et non spécifi-quement traitêe car à Tintoxication syphilitique en pleine activité s’ajoute bientôt Tintoxication dyshé-patique qu’aggrave le plus souvent rinsuffisance de la dépuration rénale. ”

“ Combien de rnalades certes, sont syphilitiques sans le savoir ; combien de syphilitiques avérés, refusent de l’avouer ; combien d’autres, enfln, avouant leutr syphilis^ sont victimes aussi d’autres diathèses, d’autrçs intoxications (tuberculose. palu-disme, alcoolisme) .
Et puis, qùand il s’agit du di.agnostic de lésions ' syphilitiques d’un organe interne, iï faut bien se rappeler que rexistence d’une syphilis ne prouve pas qu’une lésiôn gravo d’un dè ces organes soit
de riature syphilitique, màis’seulement qu’il peul en être ainsi. ”

“ On fait ,une nouvelle'ponction d’ascite, reti-rant 8 litres de iiquide citrin.
LÔS bosselures du foie ne paraissent pas s’être modiflées ; tou-tefois la tumeur sous-claviculaire ne s’est pas reproduite.
Le 7 ctobrë 1919. On constate l’apparition d’un oedème mou inté-fessant les cuisses, le scrotum et la parôi abdominale. Les urines ne renferment pas d’albumine. ”

“ La malade, au teint sübictérique, ün peu amaigrie (elle a perdu quatre kilogs depuis* un rnois) ' présente un ventre volumineux' et un oedème iéger des membrès inférieürs, surtout marqué au niveau des^ malléoles. Sa température est un peu au-dessus de la normale, aux environs de 37°'5.
Tube digestif : La langue est un peu sàburrale. Depuis que la malade est an régime lacté les vomissements' et la diarrhée ont cessé.
L'abdomen est le siège d un épanchefnent ascitique libre : la circonférence abdominale au niveau. de l’ombilic est de 59 centi-mètres. ”

“ L’ascite est plus considérable.
L’appareil digestif fonctioniie encore normalement, l’appétit reste vif. Pas- d’ictère. 11 y a davantage d’urobiline dans les urines mais toujours ni sucre, ni albumine, ni pigments biliaires.
Unè broncho-pneumonie douhlè entraîne la mort. L’autopsie montre un foie de 2.800 gr. adhérent au diaphragme, à surface régulière, sans incisure, parsemée de granulations de volume variable formées de tissu caséeüx caractéristique de la. gomme viscérale.
La rate énorme pèse 1.750 grammes. ”

“ Dans bien des cas d’ailleurs, ralcoolisme concomittant du malade, doit être: pàrtiellement tout au moins, mis en cause et certains auteurs font remarquer que ces troubles digestifs peu'yentnefaire qu’une vague apparition.si le malade ne présente pas d’antécédents éthyliques ; l’état généràl demeu-rant parfait, avec conservation de l’appétit et diges-tions normales. ”

“ Le malade décharné est dans une prostration profonde, il n’a plus la force de s’àlimenter, ses mouvements respiratoires sont accélérés et irréguliers, le ventre est énorme. Le malade 1 a eu une uouzaine de ponctions abdominales évacua-trices plus de 100 litres de liquide ”

“ La malade nie égalemênt tout dccidep,t spêcifique* et-sur les téguments et les, mu.queuses on ne relève aucune cica-trice suspecte. Mais on. a en faveur de la syphilis ceci : c’est qu’il y a vingt ans la malade a eu un enfant né à terme, mort-né et macéré et dont raccouchement s’est fait- sans rintervention de forceps. ”

“ Le plus souvent, on le Voit, il n’y a dans ces pro-^ dromes que peu ou pas-de symptômes hépatiques et l’attention ne se porte pas sur l’organe ou le trépdnème agit en .secret.
Mais après un temps plus ou moins long Vabdo-men se,mètéorise ; la percussion et la palpation qui accroissent la souffrance oü la réveillent, permettent de percevoir une augmentation de. volume du frïieV évoluant avec lenteur, quelque* fois considérabie? ”

“ Parfois le malade niera d’ailleurs avec énergie tout excès êthylique, on saitla conflance modérée qu’il faut apporter en règle générale à ce& dénégations habituelles,- mais cependant dans quelques càs par-ticuliers et notamnient pour la malade de notre ob-servationjl on pourra les prendre en considération. ”

“ L’exploration du foie ejt de la rate, vont-nous four-nir les deux symptômes capitaux.
- Du côté du foie, on constate en effet, une notable augmentation de volume de ce viscère. Gerhardt, sur 19 observations, l’a noté 1Ç> fois, le foie •était resté normal une fois et deux fois seulément, il était diminué dé volume, Tandis que. certaines parties s’atrophient, d’autres s’hypertrophiènt. Par-fois le lobe dr.oit s’enfonce sous les côtes, s’y dérobe ,et devient inaccessible, le gauche s’étalant comme. une volumineuse tumeur sur la région épigastfique. ”

“ Pour' certains auteurs çette diarrhée ne serait pas due seulement à la.stase
f
[texte manquant]
mais aussi et surtout à la dégénérescence amyloïcle de la muqueuse intestinale (Galvagnf) .
. Le sang n’a ét6*que rarement examiné. On a cons-taté parfois de ranémië.. Pour Einhorn raugmenta-tion des cellules éosinophiles plaiderait en faveur de la syphilis.
La réàction de Bordet-Wassermann, pos'itive dans le sang n’est comme l’écrivait tout récem.mentM. le Professeur Nicolas, dans son article sur le traite-ment de la syphilis; publié dans le Journal de Médecine de Lyon du 20 avril 1921 ”