Eugène Joris

“ La non constitution de la paupière entraînera fâtalement oelle de la conjonctive. L’hypothèse d’une soudure palpébrale, d’un symblépharon marginal avec existence d’une cavité conjonctivale, disposition que 1 on rencontre chez certains ophidiens, nous paraît impossible en raison des constatations faites par Manz. Manz admet que le fait primordial est la régression du cristallm, de là, il fait défendre les autres lésions oculaires ; le tractus uréal subit un troüble de léve’oppement secondaire à cette lésion cristallinienne. ”

“ Développement du nerf optique. — Les fibres du nerf optique descendent du cerveau vers la vésicule oculaire en suivant le pédoncule Optique. En se fermant, la fente de celui-ci qui contient l’artère centrale de la rétine, englobe ce vaisseau dans le centre du nerf. Les enveloppes pro-viennent : 1° de la gaine externe du mésoderme ambiant ; 2° gain moyenne de l’arachnoïde qui accompagnent les pédoncules optiques ; 3° la gaine interne de l’oculo pie-mère environnante. ”

“ En ârrière des globes, on aperçoit un nerf optique grêle semblant atrophié. En coupant les globes en deux moi-tiés par une section suivant l’axe antéro-postérieur, paseant par le pertuis cutané, on remarque que ce pertuis vient s’ouvrir dans un cul de sac étroit dont le fond repose sur le pôle antérieur de roeil avec lequel îl est solidement lié. Le cul de sac est tapissé par un épithélium pavimenteux stratifié qui se continue avec répiderme au niveau de l’orifice externe. On distingue au niveau de ses parois des fibres musculaires striées qui représentent le rudimènt du muscle orbiculaire. ”

“ L’inflammation arrivant à produire des lésions analogues en agissant à des périodes variables de la vie foetale, mais généralement plus tardives, nous aurons des malformations différentes d’aspect: fusion plus ou moins complète dès conjonctives, du bulbe ocu-iaire et des paupières ; atrophie de l’oeil avec libération plus ou moins complète des culs de sac conjonctivaux. Parmi les causes d’arrêts de développement, il en est une, externe par rapport à l’embryon, et que nous devons rètenir : c’est l’état pathologique des enveloppes foetales et particulièrement de l’amnios. Cette membrane joue. ”

“ Le méso-derme pré-vésiculaire s’est dédoublé de bonne heüre par suite de rapparition d’une fente qui se propage d’avânt en arrière ; la couche externe de ce mésoderme donnera naissance à la sclérotique cornée, la couche interne à la choroïde-iris. A l’exception de la région cristalline anté-rieure, là où vient se placer la membrane pupillaire, la tunique musculo-vasculaire de l’oeil est partout doublée intérieurement par le feuillet distal de la vésicule ocuiaire secondaire. ”

“ Tout au plus -quèlques rares noyaux cellulaires pâlissent et se ramollissent.
Autour des points où les jeunes cellules sont contiguës ou apparaissent multilobulées (fragmentation) avec un cyto-plasme minimal, le tissu glial est à mailles larges, avec dès flbres gliales d’apparence plus épaisse. En ce qui conceme les tissus oculaires, on ne retrouve ni comée, ni cristallin, ni système uvéal, ni nerf optique ; seule la vésicule ocula'ire a évolué dans un état hypoplasique. Le mésoderme prévési-culaire n’a organisè-qu’une enyeloppe sclérale atypique, à peine ébauchée, interrompue. ”

“ Au point de vue clinique, le tableau est à peu près le suivantderrière une fente palpébrale étroite existe une petite cavité formée par une conjonctive lisse et rosée recouvrant un plan profond blianchâtre, fibreux, tendi-neux ; derrière lui, il est possible de sentir quelquefdis un rudiment de globe oculaire. Lorsque l’anomalie n’existe que d’un seul côté, on peut voir ce rudiment animé de mouvements si l’oeil congénère subit des déplacements. ”

“ La rétine et la choroïde resteront normales car les tissus qui servent. à leur formation ne subiront pas l’action de l’agent perturbateur qui s’exerce uniquement sur le pôle antérieur de la vésicule. Les mus-cles se développeront normalement, mais l’évolution des paupières sera fortement troublee ; une partie seulement des paupières se développera et se divisera au moment de la naissance. Guls de sac conjonctivaux et conjonctives seront supprimés.
Hocquart n’a pas formulé d’hypothèse au sujet de la cause qui a produit les lésions qu’il a décrites ”

“ L’au-teur pense que l’imagination ectodermique ne s’est pas faite. '
Dans le cas analysé par Manz, on peut légitimement supposer que la cause qui a entraîné la dégénérescence de la lentille embryonnaire,. n’a produit ses effets que tardivement, n’a pas empêché la. formation du cristallin comme cela s’observe dans certains yeux aphakes et microphtaimiques, mais elle a été la cause qui a déter-miné son développement imparfait et sa dégérescence et a empêché l’évoliition normale des paupières. Cette cause perturbatrice aurait agi au 2e mois de la vie intra-ütérine. ”

“ On faisait dériver autrefois le corps vitré du mésoderme et de l’oculo pie-mérien invaginée ; des études récentes semblent démontrer que cet organe tire uniquement son origine de la rétine. Ues fibrilles partènt de la face interne de la rétine et s’épanouissent en direc-tion radiée vers le cristallin et forment de nombreuses anastamoses transversales. Des tibres qui proviennent du bord du rabattement de la vésicule optique se joignent à elles. Ces fibres contractent des relations secondaires avec les vaisseaux qui ont pénétré dans la cavité du corps vitré. ”

“ II est intéressant au point de vue embryologique d’étudier la constitution anti-oculaire du cryptophtalmos. Les ana-lyses de Manz et de Van Duyse nous autorisent à croire que le tégument cutané qui renferme les couches pro-fondes de la cornée d’une part et le revêtement de la • peau, correspond à un trouble dans l’évolution de l’ecto-derme et du mésoderme au-devant de la vésicule oculaire ”

“ Le feuillet distal fournit la couche pigmentaire, le feuillet proximal s’épaissit et donne naissance à toutes les couches de la rétine. La pigmentation de la calotte distale commence vers la fin du premier mois de la vie foetale. A la partie antérieure de la vésicule optique, le feuillet proximal de cette vési-
sule prend l’aspect fibroïde, continue son chemin en s’ac-colant au feuillet distal et glisse derrière les parois ciliaires en ondulant parallèlement à la couronne ciliaire puur aller se üxer près du bord du cristallin ”

“ Elle est finement granulée et sans structure Dans les parties très périphériques du segment posté'rieur, le corps vitré possède des cellules arrondies ou à prolongements, toutes pourvues d’un protoplasme à un ou deux noyaux. En séparant le corps vitré de la face postérieure du septum, il s’en détache une membrane qui eet la zonule. Le septum blanc grisâtre ne correspond pas à l’iris : il est oonsititué ipar des éléimehits crisitaliinieins, apparaissant soit comme de fines couches de fibres, soit, sous une forme très dégénérée, comme dee dépôte lamelleux entre les couches. ”

“ Quoi qu’il en soit, que dans le crypto-phtalmos, tel que le décrit Manz, la cristallin qui se déve-loppe qu’imparfaitement ou qu’il ne soit pas développé, qu’il soit frappé de dégénérescence ou qu’il ne laisse pas de traces, on peut admettre que l’évolution des paupières qui sont d’origine ecto et mésodermique peut rester in-complète ou faire défaut. ”

“ Des travées fibreuses qui répondent à cette sclérotique mal ébauchée sont disposées en un chaos glio-connectif confinant aux tissus orbitaires. La rétine, dont on voit deux plis sur une coupe et dont le développement est atypique et incomplet (absence des fibres optiques-, des oellules ganglionnaires, des cônes et des bâton-nets) est conservée à gauche ; elle est envahie à droite par le dévloppement néoplasique. La couche des grains extemes èst épaisse ; celle des grains intemes est moins foumie et elle 6st interrompue \ le tissu de soutien est plus accusé ”

“ On remarque une implantation des çils sur le bord libre des paupières. L’ex-ploration des cavités formées par les paupières et les con-jonctives est malaisée, la malade ne se prêtant pas volontiers à cette manoeuvre ; il est possible de se rendre compte cepen-dant que les conjonctives sont fusionnées en grande partie. A la palpation, on perçoit au niveau des orbites deux corps arrondis de volume variable ; à droite, le moignon qui repré-
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sente le globe oculaire a le volume d’un haricot ; à gauche, il eet de dimensions plus petitee, comparables à celles d’une lentille. ”

“ Si l’on amène l’enfant près d’une fenêtre bien éclairôe, la peau se fronce comme si les paupières se fermaient. La dé-pression horizontale de tantôt, laquelle paraît correspondre à la fente palpébrale, se dessine alors nettement. Si lon ouvre l’oeil droit, l’enfant se tient derechef tranquille, et la peau qui passe devant l’oeil devient lisse. ”

“ Talko pense que ces hystes séreux qui se développent au cours de la vie intra-utérine, n’ont aucun rapport avec l’oeil mais qu’ils peuvent gêner le développement de cet organe et créer ainsi Tanophtalmie, ce qui est excessivement ,rare, ou mieux la microphtalmie, ce qui est beaucoup plus fréquent. Dans une de ses observations, Talko signale Texistence d’un cordon fibreux constituant le pédicule d’un kyste qui vient se fixer sur un oeil atrophié, parT ticularité qu’il considère comme un argument en faveur de la production extra-bulbaire du kyste ”

“ Gette région qui est en réalité la chambre postérieure pré-sente aussi des tractus transparents antero-posté'rieurs qui semblent dës fibres zonulaires, mais se dirigent de l’iris sur la face antérieure du cristallin. Ce sont ces fibres zonulaires qui sont recouvertes par ruvée comme par un voile pigmenté sans qu’il y ait là probablement de lésions infiammatodres. Le corps ciliaire a sa place normale. ”

“ Le décollement de la rétine y est dû à des causes pathologiques vu Fétat atrophique de cette membrane L’intégrité du nerf optique ne permet pas d’assi-gner une époque reculée à cet état. Manz conclut à rabsence totalè des paupières. Dans la peau fort amincie au niveau de la cornée n’existent ni eiis, ni glandes, ni canalicules lacrymaux. L’orbiculaire ne fa.it pas défaut à gauche. ”

“ Depuis la naissance, roeil gauche a toujours été' petit et ne s’est pas développé. On note un aspect légèrement blanchâtre de la scléirotique ; cette demière est de toute petite dimension. Les mouvemente de l’oeil sont limités surtout en bas et à gauche. Malgré Tatrophie du globe, la cavité orbitaire et les paupières sont bien développées. Ectropioà de la paupière inférieure.
Au microscope coméen, on constate rabsenoe de muscula-ture irienne ; l’iris semble s’enfoncer en entonnoir dans la profondeur et paraît adhérent par sa face postérieure. ”

“ Nous envisageons dans le présent chapitre la patho-génie du cryptophtalmos et celle des kystes •colobomateux, malformations dont l’étude clinique et anatomique seront . faites dans le chapitre suivant. Au sujet du cryptophtal-mos, une première question se' pose t la lésion observée est-elle le résultat d’un processus inflammatoire qui aurait agi pendant la vie intra-utérine ou, au contraire, recon-naît-elle pour cause un arrêt de développement. Sur cette question, l’avis des auteurs est partagé pour Manz et Hocquart, la lésion est due à l’arrêt de développement ”

“ Pàreille malformation est à l’heure actuelle bien connue ; nous savons depuis les travaux de Van Duyse et de Ewetsky que l’anophtalmie apparente, le kyste congénital, le colobome, ont pour point de départ üne inocclusion dc la fente foetale. Dans cette anomalie, l’oeil est parfois réduit à de très petites dimensions ; son volume variant en raison inverse de celui du kyste, on conçoit que lorsque
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ce dernier acquiert un volume. ”

“ Des traînées pigmentées s’aperçoivent également le long de la face sclôrotique. II vient immédiatement à la pensée qu’il s’agit là de cellules mélaniques nôoplasiques à point de départ dans la choroïde
même et qui tendent déjà à envahir la tumeur contenue dans la sclérotique que nous avons déjà décrite eous forme de fusée pigmentée. ”

“ La pupille n’eset pas absolument centrale, elle est reportée en haut. On trouve appendue et adhérente à la partie postérieure 1 du globe oculaire une masse du volume d’une amande conetituée d’une part par une poche kystique oiiverte pendant rénucléation, qui est formée d’une mem-brane grisâtre, fibreuse, dont la face inteme est creusée de multiples dépressions. ”

“ Le développement de la lentille et de ranomalie palpébrale scnt en rrlation génétique à\ec le revôtement épidermoïdal. II est logique, d’après 1 au-teur, de localiser au niveau de ce revêtement la cause de ranomalie-de développement. La présence de nombreuses malformations, syndactylie, herniè ventrale, bec de lièvre, palatin, relevés chez nos cryptophtalmes nous obligent à envisager l’hypothèse que toutes oes malformations relèvent d’une même cause. Nous savons que poui ces dernières lésions, on a souvent incriminé 1 influence nocive des brides amniotiques ”

“ La tension du liquide cystique ne permet guère d’ouvrir largement la fente palpé'brale avec les cuillers de Desmarres. Le eul de sac'existant entre la conjonctive palpéhrale infé^ rieure, repliée, et celle qui recouvre le kyste est peu profond. Aucune tracë d’un bulbe microphtalme n’est à percevoir.
Le diagnostic s arrete a 1 idée d’un kyste rétinien émanant d’un oeil microphtalme (anophtalmie appa.rente) et propulsant la paupière supérieure ; l’ablation du kyste orbitaire fut décidée. ”

“ Chez notre petit malade, la malformation n’a pas permis de surprendre l’affection à son début ; nous n’avons pu constater ni amblyopie. ni modifications des pàrties profondes de roeil ; au niveau de la*rétine, les deùx signes importants qui permettent de poser le dia-gnostic : décollement et double réseau vasculaire, n’ont pu être constatées. ”

“ Enfoui dans l’orbite, l’oeil peut échapper à l’exploration digitale, le toucher se pratiquant à travers une lame ten-due au-devant d’une cavité étroite, ne permet pas de dis-tinguer le globe des amas cellulo-graisseux voisins ”

“ D’au-tre part. I examen histologique des tumeurs oculaires qui font 1 objet de nos observations : leucosarcome d’origine choroïdienne et gliome formé aux dépens d’éléments réti-niens, nous ont montré qu’il s’agissait également ici de tumeurs formées ,aux dépens d’éléments embryonnaires, oculaires, résiduels. |
En ce qui concerne les gliomes de la rétine, Winters-teiner a découvert le fait que dans ces tumeurs à leur
début, il ést pôssible de trouver d’assez volumineux amas cellulaires dans des couches, dont d’après leur nature elles ne devraient pas faire partie. ”