Hémoglobinurie

“ Tous les auteurs, dit-il, s’accordent sur un point, à savoir que l’hémoglobine éliminée par les urines provient toujours des globules rouges. Mais il est dans l’économie d’autres tissus qui renferment de l’hémoglobine; les muscles, en dehors du sang qui les baigne ont leur tissu coloré pour son propre compte par l’hémoglobine, et il semble que le muscle puisse lui aussi jouer un rôle dans la production de l’hémoglobinurie. ”

“ On injecte à un lapin 1 centimètre cube de son sang hémolysé, dose qui, nous le savons, est insuffisante pour provoquer par elle-même une hémoglobinurie. On plonge ensuite l'animal dans un bain froid à 10°, on le laisse pendant 10 minutes, et on recueille ensuite ses urines. Le passage de l'hémoglobine n'est en rien modifié par le refroidissement, une dose d'hémoglobine insuffisante n'entraîne pas d'hémoglobinurie, une dose suffisante entraîne une hémoglobinurie proportionnelle à cette dose. ”

“ L'on trouvera, plus loin à l'analyse détaillée de nos expériences, un parallèle qui montre les analogies étroites, on peut dire la presque identité de l'hémoglobinurie qu'on obtient de la sorte avec celle que l'on peut observer chez l'homme. ”

“ Ils insistent notamment sur l'opposition manifeste des urines fortement hémoglobinuriques et du plasma à peine teinté ; ils montrent, en outre, que le rein ne se comporte pas vis-à-vis de l'hémoglobine, comme un simple filtre, et que notamment l'injection de méthémoglobine est suivie d'hémoglobinurie, et non pas de méthémoglobinurie. ”

“ L’hémoglobinurie, disent-ils, peut apparaître au cours d’une maladie bien constituée et disparaître pour ne jamais revenir. Elle peut au contraire se manifester par crises plus ou moins espacées, alors que la maladie primitive qui lui a donné naissance s’est déjà en apparence effacée par le temps. ”

“ La lésion rénale précède donc le passage de l'hémoglobine et persiste une fois que le passage de celle-ci est achevé. Il arrive même fréquemment que lorsqu'on produit une hémoglobinurie par injection de sérum, l'hémoglobinurie présente un retard très notable sur l'albuminurie. ”

“ Au point de vue expérimental, Camus et Pagniez ont montré que l'hémoglobine musculaire traverse le rein plus facilement que l'hémoglobine globulaire, ainsi s'explique l'opposition qui existe entre l'hémoglobinémie souvent inappréciable et l'hémoglobinurie. ”

“ Parmi les théories pathogéniques de l'hémoglobinurie, la dernière en date est la théorie splénique. Elle suppose que le point de départ de la destruction globulaire se trouve au niveau de la rate. Cet organe, sous l'influence de la congestion active produite par le froid, sécréterait en plus grande abondance les substances hémolysantes décelables dans le tissu splénique. ”

“ Dans un troisième temps enfin, qui survient en général chez le lapin assez tardivement au bout d'une demi-heure à trois quarts d'heure, l'hémoglobinurie l'emporte de beaucoup sur l'hématurie et peut devenir presque pure.
Il est à remarquer que les hémoglobines que l'on vend dans le commerce sous le nom d'hémoglobine cristallisée déterminent des hématuries plus abondantes que celles provoquées par les hémoglobines que l'on prépare soimême en dissolvant des globules rouges soigneusement blasés. ”

“ Trois quarts d'heure après, légère hémoglobinémie, légère hémoglobinurie (teinte rose de l'urine) .
Une heure un quart après, hémoglobinémie légère, hémoglobinurie franche (d'autant plus nette que les urines du lapin sont abondantes) .
Le lendemain, urines claires, traces d'albumine.
Lapin n° 7. —Injection de 4 centimètres cubes de sérum frais. Un quart d'heure après, albuminurie.
Une heure après, hémoglobinémie insignifiante, très légère hémoglobinurie (réaction de Meyer et de Weber très nettement positive) .
Lapin n° 8. — Reçoit dans la veine 5 centimètres cubes de sérum humain frais. ”

“ Contentons-nous de signaler que MM. Fiessenger et Lyon-Caen ont montré que la présence d'hémoglobine dans le plasma déterminait des lésions hépatiques.
En résumé, l'étude de l'hémoglobinurie paroxystique
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humaine, comme celle de l'hémoglobinurie expérimentale, démontre l'existence d'une lésion sanguine portant tantôt sur le sérum, tantôt. sur les globules.
Elle démontre la constance des altérations rénales.
L'hypertrophie splénique et l'ictère hémolytique nous paraissent secondaires d'une part aux processus macrophagiques déterminés par la crise hémoglobinurique ”

“ L'injection d'une faible dose d'hémoglobine provoque de l'albuminurie alors que l'hémoglobine ne passe pas encore. L'hémoglobine se comporte donc vis-à-vis du rein à la façon d'une albumine toxique, et il semble que toute hémoglobinémie suivie d'hémoglobinurie a pour conséquence fatale une lésion rénale. ”

“ Un fait d’observation vient à l’appui de la conception de l’hémoglobinurie urinaire : c’est la présence, dans l’urine de ces malades, de nombreuses hématies altérées.
Pour élucider cette question des hémoglobinuries, nous avons injecté, dans les veines du lapin, des quantités variables de solution de glucose.
Les solutions variant entre o,3 °/o, 0,62 °/o, 2,5 °/o, à la dose de 5o cc. dans les veines d’un lapin de 2 kilog, nous ont toujours donné des hémoglobinuries très intenses. Les animaux survivaient très bien, après avoir eu pendant 24 à 48 heures des hémoglo-buminuries massives. ”

“ Donc il ne faut pas conclure de l’aspect laqué du sérum dans le tube à l’existence de l’hémoglobinhémie. Cet aspect n’est que secondaire, il se produit hors du corps etl’hémoglobinhémie n’existe vraisemblablement pas dans l’hémoglobinurie paroxystique.
II. — Théorie rénale.
La destruction des hématies au niveau des reins, ou théorie rénale de l’hémoglobinurie que nous allons maintenant exposer, se fonde sur des arguments très sérieux et c’est elle qui rallie aujourd’hui la majorité des médecins. ”

“ En 1888, à la suite d'une observation rapportée par M. le professeur Hayem, s’éleva une importante discussion à la Société médicale des hôpitaux de Paris. La discussion portait principalement sur la pathogénie de l’hémoglobinurie. Un grand nombre de médecins y prirent part, entre autres MM. Albert Robin, Lépine, Mil-lard, Hayem, Bucquoy, Salle. ”

“ Habituellement, l'albuminurie naît et meurt avec l'hémoglobinurie ; mais parfois elle la précède et la suit, comme Grall (2) l'a observé fréquemment au Tonkin. Le même fait a, du reste, été noté dans l'hémoglobinurie paroxystique, qui a tant de points communs avec la fièvre bilieuse hémoglobinurique. Il peut s'interpréter de deux manières, en l'espèce qui nous occupe : ou bien l'hémoglobine, dans les urines d'avant et d'après le paroxysme, n'existe qu'à l'état de traces, incapables de colorer le liquide et non décelables au spectroscope, alors que l'acide azotique les met en évidence ”

“ Phénomène d'ordre plutôt réflexe que toxique, l'hémoglobinurie quinique est capable de revêtir toutes les formes de gravité, depuis l'accès apyrétique et de courte durée jusqu'à la fièvre bilieuse hémoglobinurique type, à terminaison parfois mortelle. ”

“ En France, nous citerons la thèse de Pagniez, en 1902. Enfin, en 1903, Camus, dans sa thèse, présente une conception non-
velle relative à la patliogênie de l’hémoglobinurie paroxystique : il n’est plus question d’hémoglobine globulaire, ce sont les muscles qui abandonnent leur pigment, c’est l’hémoglobine musculaire, qui, par l’intermédiaire du rein, passe dans les urines au moment des crises. ”

“ Chez nos lapins hémoglobinuriques qui ne présentaient pas de pigment ferrique dans leurs tubes les cylindres ne donnaient pas non plus la réaction du bleu de Prusse, malgré l'intensité de l'hémoglobinurie.
On sait en effet que. l'hémoglobine et les substances chargées d'hémoglobine ne donnent pas cette réaction.
La constatation de celte réaction chez l'homme à la fois sur les reins et dans les urines tend à établir la désintégration granuleuse de cellules chargées de pigment par suite d'un processus hémolytique ancien et répété. ”

“ XCII.
982 SIXIÈME PARTIE. — PATHOLOGIE.
par arrêt du cours du sang dans le coeur, droit, les animaux éliminent parfois une partie de l'hémoglobine dissoute dans le plasma par les urines. Voilà donc encore une cause intéressante d'hémoglobinurie. Mais ce phénomène s'observe particulièrement dans toute sa simplicité (c'est-à-dire dégagé de toute formation de thromboses ou d'embolies) lorsque les espèces animales sont choisies de telle sorte que, malgré la dissolution globulaire, l'action réciproque des deux sangs l'un sur l'autre est incapable de produire des concrétions par précipitation. ”

“ Cette hémoglobinhémie, Ehrlich la réalise expérimentalement : sur un malade ayant présenté des accès d’hémoglobinurie a frigore, il lie un doigt à sa base et l’immerge dans l’eau froide, déterminant ainsi localement l’action de l’acide carbonique et d’une basse température. Il se produit une hémoglobinhémie locale : le sérum du sang de la partie soumise à l’expérience présente un aspect rouge-cerise, celui des autres doigts étant normal.
Donc : état maladif des organes générateurs des globules rouges — et hyposthénie des centres réflexes vasomoteurs. ”

“ Mais si l'on injectait à ce lapin des globules
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humains, immédiatement la sensibilisatrice se fixerait sur eux et disparaîtrait du plasma in vivo comme in vitro.
Lorsque les substances hémolysantes sont actives visà-vis des globules de l'animal en expérience, il est théoriquement vraisemblable de supposer que ces substances se fixeront immédiatement sur les globules rouges et, c'est en effet ce que nous avons constaté.
Il est probable qu'il en est de même dans certains cas d' hémoglobinurie paroxystique humaine où l'on suppose l'existence d'autolysines. ”

“ B. Hémoglobinurie quinique1. — Chez certains malades atteints de paludisme la quinine administrée, même à faible dose, donne lieu à l'hémoglobinurie ; les urines deviennent rougeâtres ou noirâtres, elles renferment de l'albumine et de l'hémoglobine, mais on n'y trouve pas de globules sanguins.
Cet accident a été bien étudié et décrit par Tomaselli en Italie et par des médecins grecs : Karamitzas, Theophanidis, Pispiris, Pampoukis, Chomatianos. ”

“ Le sérum des lapins ayant reçu une injection de sérum humain dans la veine, livré à lui-même, est le plus souvent franchement rouge ; si, au contraire, on recueille le sang dans de l'eau oxalatée, le plasma ainsi obtenu est simplement rosé ; il y a toujours une opposition très marquée entre la teinte rose du plasma et la teinte rouge du sérum.
Comment expliquer qu'une hémoglobinémie légère corresponde, au contraire, à une hémoglobinurie très marquée ; on peut faire deux hypothèses :
Ou bien le rein est susceptible de concentrer l'hémoglobine contenue dans le plasma ”

“ Hémoglobine. — Ferrugineux. — 3 à 10 gr. par jour chez l'adulte. — Chez les enfants :
De i à 2 ans. o gr. 20 à o gr. 3o par jour.
De 2 à 5 ans. 0 gr. 5o à 1 gr. —
De 5 à 10 ans. 1 gr. à 2 gr. —
Hémoglobinhémie. — Altération des globules rouges qui se traduit par la dissolution de l'hémoglobine dans le sérum du sang et se révèle par l'hémoglobinurie.
Hémoglobinurie. — Fausse hématurie, dans laquelle les urines sanglantes et allmmineuses doivent leur coloration à l'hémoglobine, mais ne contiennent pas de globules rouges. ”

“ L'hémqglobinurie n'est qu'un symptôme qui peut se rencontrer dans les circonstances les plus variables.
Elle peut paraître chez les personne Qll bonne santé sans autres raisons qu'un coup de froid, c est l'hémoglobinurie essentielle. Elle peut se rencontrer au cours de maladies infectieuses (syphilis, paludisme, rhumatisme, variole, scarlatine, ictère grave et par suite d'intoxication, iode, acide phénique, etc.) ”

“ L'organisme lui-même contient nombre de ces substances hémolysantes. C'est ainsi qu'en dehors des sels biliaires déjà cités, Noguchi, Tallqwist, Friedmann, Iscovesco, ont montré qu'il était aisé d'extraire, par l'alcool, l'éther, l'acétone, divers liquides hémolysants de la plupart des organes (corps thyroïde, ovaire, etc.) et même du sérum sanguin et des globules rouges.
A laquelle de ces deux variétés appartiennent les substances hémolysantes contenues dans les extraits d'organe. ”

“ L'hémoglobine se compose de l'hémine et de l'hémaloïdine, elle a pour fonction d'absorber l'oxygène au niveau du poumon pour le transporter sous forme d'oxy hémoglobine dans les tissus, et pour permettre les combustions nécessaires à la vie. ”

“ L'hémoglobine ne pourra exercer sa fonction respiratoire qu'autant qu'elle restera dans les hématies, car si elle les abandonne, c'est-à-dire si elle est dissoute dans le plasma, elle en sera éliminée par un fonctionnement spécial de l'organisme. ”

“ Toutefois, l'hémoglobine globulaire, transformée en méthémoglobine, se réduit plus facilement dans l'économie que dans un vase, ce qui s'explique suffisamment par la conservation de la vitalité des hématies imprégnées de méthémoglobine. ”

“ La diminution des globules rouges entraîne la diminution de l'hémoglobine, aussi, chaque fois que cette dernière n'existe plus en quantité normale dans le sang, des troubles surviennent dans l'organisme par suite de l'apport insuffisant de l'oxygène aux différents tissus. ”

“ Dans l'organisme il faut distinguer les modifications de l'hémoglobine dans le globule lui-même, encore conservé en tant qu'élément anatomique, des altérations qui se traduisent par la dissolution de l'hémoglobine dans le plasma, avec ou sans modification chimique de cette substance. ”

“ Tant que la proportion d'hémoglobine contenue dans le sang ne Avarie qu'en plus ou en moins, les mutations nutritives auxquelles préside l'hémoglobine sont assurées; elles peuvent être plus ou moins actives, mais elles s'exécutent. ”

“ Dès que la chlorose est confirmée et l'anémie bien accentuée, il est possible que la déglobulisation fasse encore des progrès lorsque la maladie ne reste pas stationnaire; mais il ne peut s'agir que d'une déglobulisation relative. Le mouvement de nutrition du sang est, en effet, ralenti, les nouveaux éléments produits ne se transforment plus en globules rouges qu'avec lenteur et quand bien même la proportion des éléments détruits reste relativement exagérée, la quantité absolue d'hémoglobine transformée ne peut être qu'inférieure à la normale. ”