Léonce Vallienne

“ La transposition viscérale, considérée par Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire comme le seul genre du premier ordre des hétérotaxies, consiste, comme l'indique son nom, dans la transposition de tous les organes, soit thoraciques, soit abdominaux. Tous les viscères, soit pairs, soit impairs, ont effet une disposition absolument inverse de celle qui constitue l'état le plus ordinaire. Ceux qui sont à droite se montrent à gauche; ceux qui sont à gauche se présentent à droite. ”

“ Les poumons, recouverts par les plèvres, comme à l'ordinaire, avaient leur volume et leurs formes naturelles. Le thymus était énorme, et s'étendait sur toute la face postérieure du sternum. Le cœur n'était composé que d'une oreillette et d'un ventricule très vastes. Du ventricule sortait un tronc artériel qui montait eptre les deux plèvres, immédiatement derrière le thymus; et, après avoir traversé longitudinalement la cavité thoracique, se divisait en deux grosses branches, dont l'une ascendante, était l'aorte, et l'autre l'artère pulmonaire. ”

“ Avant que le foie ait acquis une inégalité quelconque des deux lobes, les courbures et la torsion de l'S cardiaque se sont prononcées, et, parconséquent une certaine latéralité a commencé.
Suivant M. Sabatier, l'action régulatrice du cœur lui paraît plus acceptable, et il considère comme sans valeur les objections qu'on lui a faites. Le cœur, dit-on, ne régit point l'évolution embryonnaire puisqu'il n'apparaît qu'après d'autres points de l'embryon : il n'est même formé qu'après l'aorte. Il n'est donc pas l'organe régulateur des inversions. ”

“ Chez un individu ordinaire, comme celui qui fait le sujet de notre deuxième observation, tous les organes sont à leur place ordinaire, sauf le cœur, dont la pointe bat à droite, au lieu de se faire entendre à gauche. Il y a là une anomalie, occasionnée par l'atrophie des côtes gauches, atrophie qui a été la cause probable de l'ectopie du cœur. Prenons maintenant un sujet transposé, chez lequel l'état normal du cœur est d'avoir sa pointe à droite, et supposons la même cause, ou une cause
analogue d'ectopie. ”

“ Il y avait surtout à la base du cordon ombilical une tumeur herniaire, qui non seulement contenait la plupart des viscères abdominaux, mais encore le cœur; et cet organe, dont la base se trouvait tournée du côté de l'ombilic était attaché par sa pointe à la partie antérieure du palais (1) .
De la lecture de toutes ces observations, il résulte d'abord cette impression générale, que, sauf deux cas (obs. IV et V) , tous les sujets sont des enfants nouveaunés, affectas de malformations considérables, incompatibles avec la vie. La cause de l'ectopie est toujours saisissable. ”

“ De même que l'ectopie d'un organe chez un sujet ordinaire peut simuler une transposition partielle : de même, l'ectopie chez un sujet transposé peut simuler, elle aussi, une inversion incomplète, en vertu d'un phénomène symétriquement inverse de contre-transposition, qui semble équivaloir à la conservation de l'état normal.
Dans le premier cas, un seul organe est déplacé ; dans le second, un seul organe paraît être resté à sa place habituelle. ”

“ Dès lors, loin qu'il soit nécessaire, comme on l'avait pensé, de donner une explication spéciale pour le déplacement de chaque organe en particulier, loin que toute inversion suppose l'influence de causes, et la réunion de conditions tellement multipliées que leur nombre équivaudrait à une impossibilité absolue, il devient facile de concevoir que toutes ces causes, toutes ces conditions peuvent en définitive se ramener à une seule : la perturbation du développement d'un organe dominateur de tous les autres, et les entraînant après et avec lui hors des voies normales. ”

“ Craignant d'être trompé par la présence d'un anévrysme, la chose lui paraissant d'ailleurs étrange et extraordinaire, Ramel apporta à cet examen la plus grande attention et il n'eut plus lieu de douter de la présence de ce viscère dans l'abdomen. Le cœur était si saillant et si près des téguments, qu'il tait permis de le toucher et de le saisir avec la main. On sentait très distinctement les mouvements de systole et de diastole, mouvements qui répondaient exactement aux mouvements du pouls. ”

“ Nous donnerons donc le nom d'ectopie à tous les déplacements organiques reconnaissant une cause pathologique : arrêt de développement, défaut de soudure des membranes de l'œuf sur la ligne médiane, épanchement dans une cavité pleurale, défaut de résistance des ligaments chargés de maintenir un organe dans sa position respective, etc., etc., nous réservant le mot d'inversion ou de transposition pour les déplacements qui reconnaissent une cause physiologique ”

“ L'examen du foie et du cœur par la percussion et l'auscultation sont évidemment les meilleurs signes.
Il ne faut pourtant pas oublier que, malgré la transposition viscérale, le cœur peut conserver sa direction normale et se faire sentir à sa place habituelle, comme nous l'avons vu pour le cas du n° 35, les deux cas de Meyer, etceux de Virchow, Debouie, Sabatier, Powell et Douglas. J'avoue que, dans ces cas, le diagnostic pendant la vie est d'une extrême difficulté, car sauf la percussion comparative des deux hypochondres, on n'a plus que des signes incertains. ”

“ En effet, si nous considérons les différentes variétés de l'ectopie d'un organe, du cœur, par exemple, nous reconnaissons de suite que la production de ce genre de déviation doit se rapporter à un retard dans le développement de quelque appareil organique, et que toutes les circonstances de l'ectopie peuvent être expliquées d'après les lois de l'évolution. ”

“ L'aorte était à droite, l'artère pulmonaire à gauche en sortant du cœur. Dans la cavité du thorax et de l'abdomen, la veine cave se trouvait à gauche et l'aorte à droite. Nous sommes en présence d'un de ces cas où il est permis d'hésiter entre une ectopie ou une transposition partielle. Mais la situation normale des autres viscères, et les vices de conformation du cœur, nous autorisent à placer ce cas parmi les ectopies. ”

“ En un mot, la transposition viscérale est une manière d'être essentiellement indifférente pour celui qui en est porteur.
Partant de ce principe, et considérant que des sujets, constitués selon le type ordinaire, peuvent quelquefois présenter des cas d'ectopie viscérale, d'où résulte le déplacement d'un organe et sa situation insolite, nous nous sommes demandé si un certain nombre de cas d'inversion partielle, ne seraient pas des cas d'ectopie greffée sur une inversion totale. ”

“ Le rachis, se développant plutôt de ce dernier côté, rejette l'aorte sur son côté gauche, et, par un effet tout naturel, le cœur obéit aux mouvements de l'aorte. Mais si, par une circonstance fortuite, et dont nous ignorons la cause, la moitié gauche du rachis se développe d'une manière plus précoce, alors l'aorte est portée à droite, et elle entraîne le cœur avec elle, lui donne une direction en rapport avec ses fonctions et le mode de circulation qui se fait dans ses organes. ”

“ Chez un fœtus, dont parle Prochaska, une fente, allant de l'appendice sternal à l'ombilic, permettait l'issue, non seulement des viscères de l'abdomen, mais encore de ceux de la poitrine. A la partie supérieure de cet hiatus, proéminaient le cœur, enveloppé de son péricarde, les cornes du thymus, et l'extrémité du lobe inférieur du poumon gauche. Le diaphragme était fendu derrière le cartilage ensiforme et porté en arrière. L'estomac, dirigé transversalement, correspondait au-dessous du cœur. A gauche était la rate et à droite le foie. ”

“ Qui dit ectopie, dit déplacement; qui dit déplacement, dit transposition : et ces deux expressions paraissent avoir entre elles une synonymie absolue. Telle pourtant n'est pas notre opinion, et nous pensons que l'ectopie d'un organe et sa transposition sont deux phénomènes tellement différents qu'il ne doit y avoir entre eux aucun lien étiologique. Nous ne nous dissimulons pas combien, dans un casdonné, le diagnostic différentiel est difficile, et, la plupart du temps, impossible à établir ”

“ Si maintenant nous examinons l'opinion des anatomistes modernes, nous verrons que les mêmes faits qui ont fait succomber l'opinion de Bichat sont aussi défavorables à la théorie d'une dépression vasculaire. Car c'est là l'hypothèse généralement adoptée aujourd'hui; et les principaux arguments qu'on fait valoir sont les suivants : 1° la colonne vertébrale présente une dépression plutôt qu'une courbure; 2° dans les cas d'inversion viscérale, cette dépression est transposée. ”

“ Pour l'observateur qui ne raisonnera pas comme nous, le cœur seul sera resté normal au milieu d'une gigantesque anomalie; pour nous, au contraire, le cœur seul sera déplacé, et c'est ce déplacement qui produira la monstruosité. ”

“ Ces réflexions qui nous paraissent fort judicieuses n'ont qu'un défaut, c'est d'être trop absolues. Car il ne faut pas oublier qu'à côté de l'inversion, il y a l'ectopie du cœur, comme dans notre dernière observation personnelle; et que si on se contentait d'affirmer une inversion splanchnique totale et régulière, sous prétexte qu'on a reconnu le cœur à droite, on s'exposerait à une lourde méprise. Généralement, dans les cas d'ectopie, des vices de conformation viennent mettre sur la voie. ”

“ A cela nous répondrons : 1° Cette anomalie reconnaissant pour cause un arrêt de développement, souvent léger en apparence, et ne se
manifestant plus que par quelques indices peu saisissables, comme des becs-de-lièvre, des atrophies plus ou moins considérables des côtés, des malformations des organes intérieurs, etc., on est en droit de se demander si tous les observateurs ont toujours scrupuleusement indiqué tous les détails de l'observation, et s'ils n'ont pas quelquefois négligé un fait qui pouvait leur paraître n'avoir aucune connexion avec l'inversion splanchnique. ”

“ Ainsi, un cœur atteint d'ectopie présentera toujours à gauche ses cavités artérielles, et à droite ses cavités veineuses; tandis qu'un cœur transposé offrira ses cavités veineuses à gauche et ses cavités artérielles à droite. Si, après l'autopsie d'une ectopie cardiaque, on dépose cet organe sur une table d'amphithéâtre, il sera impossible, à la simple inspection du
viscère, d'affirmer qu'il provient d'un individu ayant présenté ce genre d'anomalie ”

“ Mais les progrès de l'embryogénie tendent à rendre de plus en plus sensible la faiblesse et l'erreur de tels raisonnements. Non seulement on sait aujourd'hui que les organes subissent dans le cours de leur développement plusieurs changements de situation aussi bien que plusieurs métamorphoses , mais on sait aussi qu'il y a entre les diverses parties d'un appareil et les appareils eux-mêmes un enchaînement et des liens de subordination mutuelle, tels que chacun d'eux est influencé et en quelque sorte commandé dans son évolution par l'évolution de ceux qui l'ont précédé. ”

“ Cependant, en se basant sur la symptomatologie, on diagnostiqua un cancer du pylore qui fut reconnu à l'autopsie.
La connaissance de ces faits peut donc avoir une haute importance; et il faut en être prévenu, afin de ne pas prendre pour une hépatite chronique une hypertrophie lente de la rate, par exemple. La présence du foie à gauche pourrait facilement faire croire à un engorgement splénique. L'accumulation des fèces dans le caecum du même côté serait susceptible de conduire à diverses méprises. On pourrait en dire autant des anévrysmes d'un cœur déplacé. ”

“ L'insertion des canaux cholédoques et pancréatiques à la deuxième courbure du duodénum, le foie étant à gauche, nécessite le renversement des courbures de l'intestin, et ce renversement ne saurait avoir lieu sans que l'estomac ne change aussi de position. D'ailleurs, le passage de l'œsophage à droite à travers le diaphragme, détermine aussi la position de l'estomac dans l'hypochondre droit.
La rate le suit comme étant son diverticulum immédiat, et lui communiquant par des vaisseaux propres aux
deux organes. ”

“ Le cœur qui se trouve reposer sur la face convexe de cet organe, suit naturellement l'inclinaison du plan qu'elle présente. A mesure que le lobe gauche du foie s'abaisse, le cœur, suivant son mouvement, s'abaisse avec lui, et du même côté que lui. Finalement, la pointe du cœur reste inclinée du côté gauche, par la raison que le foie s'élève du côté droit, et maintient la base de son côté par ses rapports avec l'oreillette droite. ”

“ Tout est possible dans les cas d'ectopie. On a vu le cœur occuper tour à tour la cavité droite du thorax, l'abdomen, la région cervicale, faire hernie à l'extérieur, pendre au cou du sujet comme une médaille, etc.
Il n'y a pas deux observations qui se ressemblent complètement : c'est ce qui nous a obligé à les citer in
extenso, En un mot, ce sont là de véritables monstruosités. ”

“ Les viscères ont été formés à la place où on les trouve ; leurs relations normales sont conservées. Tous les cas se ressemblent à un tel point, qu'il suffit d'en citer un seul pour les faire connaître tous. L'individu ainsi conformé est aussi bien constitué qu'un individu ordinaire, et il peut parvenir à l'extrême vieillesse sans que l'inversion ait jamais été soupçonnée. On sent qu'on se trouve en présence d'un phénomène, dont la cause physiologique a précédé le développement de l'embryon ”