Ectopie

“ En effet, si nous considérons les différentes variétés de l'ectopie d'un organe, du cœur, par exemple, nous reconnaissons de suite que la production de ce genre de déviation doit se rapporter à un retard dans le développement de quelque appareil organique, et que toutes les circonstances de l'ectopie peuvent être expliquées d'après les lois de l'évolution. ”

“ Tout est possible dans les cas d'ectopie. On a vu le cœur occuper tour à tour la cavité droite du thorax, l'abdomen, la région cervicale, faire hernie à l'extérieur, pendre au cou du sujet comme une médaille, etc.
Il n'y a pas deux observations qui se ressemblent complètement : c'est ce qui nous a obligé à les citer in
extenso, En un mot, ce sont là de véritables monstruosités. ”

“ Pour lui, l’ectopie est une affection qui n’a pas de gravité et le rein déplacé (lisez ecto-pié) qui n’a pas subi d’altération ne détermine aucun symptôme fonctionnel et n’exerce aucun tiraillement sur les nerfs, de sorte que le malade ne souffre ni ne se plaint. ”

“ Chez un individu ordinaire, comme celui qui fait le sujet de notre deuxième observation, tous les organes sont à leur place ordinaire, sauf le cœur, dont la pointe bat à droite, au lieu de se faire entendre à gauche. Il y a là une anomalie, occasionnée par l'atrophie des côtes gauches, atrophie qui a été la cause probable de l'ectopie du cœur. Prenons maintenant un sujet transposé, chez lequel l'état normal du cœur est d'avoir sa pointe à droite, et supposons la même cause, ou une cause
analogue d'ectopie. ”

“ Ce qui est certain, c’est que dans les observations que nous avons dépouillées, le sexe féminin participe à l’ectopie pour une part un peu plus grande que le sexe masculin, et que le rein gauche est de beaucoup le plus fréquemment observé. ”

“ L’embryogénie explique parfaitement toutes les anomalies qui ont trait à l’ectopie congénitale intra-pelvienne du rein, non seulement celles qui se rapportent au rein lui-même, mais encore les malformations des organes de voisinage. ”

“ C’est un fait absolument constant que la capsule surrénale, ne suit pas le rein en ectopie congénitale, et demeure en sa place lombaire normale. C’est que la contiguïté de la capsule surrénale avec le rein est simplement topographique, son développement demeurant, à n’importe quelle période de l’évolution embryonnaire, complètement indépendant de celui du rein. Ce que l’on a pu voir, parfois, c’est simplement un très-léger degré d’abaissement de la capsule surrénale correspondant au côté de l’ectopie par rapport à celle du côté opposé ”

“ L'expression ectopie, prise dans l'acception que nous lui donnons, est au reste d'usage habituel en France. On ne détourne pas ainsi, comme on l'a dit, le mot de son sens étymologique ; puisque l'on peut considérer comme étant hors de sa situation normale (Ix TÔTOU;) tout testicule qui, à la naissance, n'est pas dans les bourses. ”

“ Nous ne reviendrons pas sur le diagnostic de chacune des complications de l'ectopie. L'inflammation de la glande ou de son enveloppe séreuse, son étranglement, son envahissement par un tissu néoplasique soulèvent des difficultés diverses de diagnostic que nous avons déjà mentionnées, en même temps que nous indiquions les moyens de les trancher.
Pronostic. — Migration tardive du testicule. — L'ectopie testiculaire, tant qu'elle ne se complique d'aucun accident et tant que la glande n'est pas malade, est sans gravité.
Tout se réduit à un peu de gêne ou à quelques douleurs. ”

“ « Dans les cas d’inflammation ou de néoplasie du rein déplacé, l’embarras du chirurgien pourrait être grand à se rendre compte de l’organe malade. Il suffira de songer à l’ectopie pour reconnaître à la forme, à la consistance de la tumeur, et surtout aux troubles urinaires, que le rein est en cause .» ”

“ Enfin, Newmann, de Glasgow, diagnostiqua un abcès pérityphüque et Strübe un sarcome du testicule retenu. Dans ce dernier cas, le scrotum était vide et de ce même côté se trouvait une tumeur douloureuse qui n’était autre chose que le rein ectopié.
On pourrait esquisser le diagnostic différentiel du rein en ectopie avec les diverses affections qui se rencontrent dans l’abdomen ou le bassin. Mais, outre que cette étude serait fastidieuse, elle serait artificielle (nous ne possédons pas assez d’observations cliniques) et partant inutile et même nuisible. ”

“ De même que l'ectopie d'un organe chez un sujet ordinaire peut simuler une transposition partielle : de même, l'ectopie chez un sujet transposé peut simuler, elle aussi, une inversion incomplète, en vertu d'un phénomène symétriquement inverse de contre-transposition, qui semble équivaloir à la conservation de l'état normal.
Dans le premier cas, un seul organe est déplacé ; dans le second, un seul organe paraît être resté à sa place habituelle. ”

“ Tout ce qui produit le relâchement des moyens de fixation du rein joue un rôle dans l'étiologie de l'ectopie rénale. De ce qui précède, il résulte qu'il faut que le rein flottant non seulement soit enveloppé de tous côtés par le péritoine, mais encore qu'il ait formé son mésonéphron propre. ”

“ L'ectopie la plus fréquente et celle qui intéresse surtout le chirurgien est l'ectopie inguinale. J'ai déjà longuement insisté, en étudiant le canal inguinal, sur le rôle capital que joue cette anomalie du testicule sur la production de la hernie inguino-interstitielle.
Elle présente d'autres inconvénients : d'abord, le testicule est atrophié et ne jouit pas de ses propriétés fécondantes ; il est soumis à des contusions répétées qui déterminent une inflammation chronique ; l'orchite blennorragique, dont il peut être atteint, est plus grave que l'orchite habituelle ”

“ La santé, chez les sujets porteurs d’ectopie occasionnant des symptômes douloureux, s’altère rapidement et profondément. Les douleurs, d’une intensité quelquefois inouïe d’une part, les troubles digestifs, d’autre part, plongent ces malheureux dans un état d’asthénie profonde. ”

“ Qui dit ectopie, dit déplacement; qui dit déplacement, dit transposition : et ces deux expressions paraissent avoir entre elles une synonymie absolue. Telle pourtant n'est pas notre opinion, et nous pensons que l'ectopie d'un organe et sa transposition sont deux phénomènes tellement différents qu'il ne doit y avoir entre eux aucun lien étiologique. Nous ne nous dissimulons pas combien, dans un casdonné, le diagnostic différentiel est difficile, et, la plupart du temps, impossible à établir ”

“ L'existence de l'ectopie est reconnue, et l'on rapporte à l'inflammation du testicule des accidents, qui, en réalité, dépendent soit d'une adénite inflammatoire, soit d'une hernie concomitante qui s'est étranglée.
Nous avons déjà eu occasion de dire que, si parfois la confusion est inévitable, elle est sans grande importance ; l'orchite, lorsqu'elle s'accompagne de phénomènes d'étranglement, commandant une intervention opératoire prompte. ”

“ L’ectopie intra-pelvienne du rein est toujours congénitale : jamais l’ectopie acquise, le rein flottant, n’arrive jusqu’au détroit supérieur. — Tantôt le rein est inclus complètement dans le petit bassin ; tantôt, et le plus souvent, il est à cheval sur le promontoire,, en partie abdominal, en majorité intra-pelvien. — A la différence du prolapsus acquis, l’ectopie congénitale du rein est bien plus fréquemment gauche que droite, dans la proportion de trois à un, sans qu’on en puisse saisir les raisons. ”

“ Elles sont beaucoup plus rares, et présentent, pour la plupart, un intérêt purement anatomique.
a. ECTOPIE SOUS-ABDOMINALE. — L'ectopie que l'on a décrite sous ce nom mérite à peine d'être séparée de l'ectopie inguinale, dont elle n'est qu'un dérivé. Le testicule est situé sous la peau de la paroi abdominale, à une distance variable de l'anneau inguinal externe. On admet que, primitivement située dans le canal, la glande, le plus souvent sous l'influence d'une pression, telle que celle d'un bandage, a été peu à peu refoulée hors du canal, et de là dans le tissu cellulaire sous-cutané. ”

“ L'atrophie se rencontre d'une façon à peu près constante dans toutes les formes d'ectopie testiculaire. Le développement parfait de la glande ne paraît en effet possible que si le mouvement de migration qui l'amène de l'abdomen dans les bourses s'est lui-même effectué dans son intégrité. Nous aurons occasion d'insister à nouveau sur ce fait lorsque nous étudierons les ectopies du testicule. ”

“ Pour Legueu, lorsque le malade a une hernie effective, il doit être opéré à partir de l'âge de 4 ans. S'il n'y a pas de hernie effective et qu'il s'agisse d'un jeune homme aux alentours de la puberté, il faut opérer, car l' ectopie est définitive. S'il s'agit d'un enfant qui n'a pas atteint 10 ou 12 ans, il y a lieu d'attendre, non les bras croisés, mais bien en essayant de favoriser par des moyens non sanglants la migration testiculaire.
Chez l' adulte vous viserez la hernie, car le testicule ectopie est atrophié. ”

“ Remarquablement fréquentes sont les anomalies qui., dans le rein anormal que nous étudions, s'observent concomitamment du côté des organes génito-urinaires. Il y aurait à ce propos à écrire un chapitre des plus intéressants sur leurs corrélations avec l’ectopie rénale, expliquées par l’embryogénie, et à montrer qu’une même cause générale, de nature inconnue quoique d’existence certaine, entrave le développement simultané d’organes en apparence très différenciés à l'état adulte, très intimément unis au contraire dans leur évolution embryonnaire. ”

“ On nous accordera qu'il ne suffit pas d'un seul fait, et d'un fait qui a trait à l'une des variétés d'ectopie la moins commune, pour édifier toute une théorie pathogénique des arrêts de migration du testicule. ”

“ Je dois faire remarquer que la hernie qui accompagne l'ectopie peut affecter des formes assez différentes. Elle peut être constituée par un large sac dans lequel les viscères descendent librement, avec ou sans adhérence. Le testicule lui-même se déplace plus ou moins complètement de haut en bas, pour remonter ensuite, et souvent, comme les viscères, entre et sort de l'abdomen. ”

“ L'absence partielle du dartos dans l'ectopie simple, et complète dans l'ectopie double, est donc un nouvel argument à invoquer pour démontrer qu'il forme une dépendance du scrotum.
Aux différentes étapes que parcourent les testicules dans leur migration, on peut opposer autant d'états permanents, non-seulement chez l'homme, où ceux-ci constituent un vice de conformation, mais chez les mammifères, où ils représentent l'état normal. — Dans certains animaux, ces glandes séjournent toute la vie à l'intérieur de l'abdomen : tels sont l'éléphant, les carnassiers amphibies, les cétacés. ”

“ Que l'on suppose en effet un testicule retenu dans l'abdomen et maintenu dans une situation assez élevée pour qu'il échappe sur le vivant à toute exploration, il est clair qu'il sera impossible de décider si l'on a affaire à une ectopie intra-abdominale ou à une véritable absence. ”

“ Pourtant, nous avouons que l'hypothèse d'une ectopie compliquant une inversion splanchnique complète et régulière est impuissante à expliquer tous les cas de transposition partielle; lorsqu'on rencontre des sujets comme ceux dont il est parlé aux nos (36) et (42) du tableau, qui présentent une inversion complète des organes abdominaux sans aucune transposition des organes thoraciques, on se trouve en présence de ces cas étranges où l'ectopie ne peut être invoquée, et en face desquels on est forcé d'avouer que la solution des principaux problèmes d'étiologie est encore plongée dans l'inconnu. ”

“ La seconde nous offre un de ces cas indécis où le diagnostic reste forcément incertain. Nous y trouvons un sujet présentant une transposition de l'estomac et du duodénum, du cœur et de quelques-uns des gros vaisseaux; la veine cave supérieure est à gauche de l'aorte; de plus, il y a des malformations organiques considérables. Nous sommes là incontestablement en face d'un cas d'ectopie. Mais, est-ce une ectopie compliquant une transposition, ou bien au contraire, une ectopie chez un sujet virtuellement ordinaire? ”

“ Tantôt la glande est saine, mais elle est étranglée dans un des orifices fibreux de la paroi abdominale.
Ou bien enfin, c'est l'intestin lui-même qui est étranglé; la hernie, qui accompagne si souvent l'ectopie, a causé tout le mal.
Une observation récente du Dr Nicoladoni (1) montre qu'une quatrième hypothèse devra encore, en pareil cas, être discutée, celle d'une torsion du pédicule de l'organe ectopié (cordon) entraînant du côté du testicule des troubles circulatoires qui peuvent aller jusqu'à produire une gangrène véritable (2) . ”

“ Unilatérale, l'ectopie ne compromet ni la puissance virile, ni le développement général du sujet; le second testicule, demeuré intact, suffisant à assurer l'une et l'autre. Double, elle entraine presque fatalement la stérilité, par suite du développement imparfait ou de l'atrophie de la glande incluse, mais peut laisser cependant à l'individu toutes les apparences de l'homme le mieux conformé. ”

“ Que l'inégalité de développement soit plus grande encore, il en résultera une ectopie inguinale, ou une ectopie cruro-scrotale. Cette inégalité de développement, qui nous explique si bien la descente des testicules, nous explique donc très-bien aussi le mode de production de l'ectopie simple ou double. Plus elle sera prononcée, plus la descente de l'organe sera rapide et précoce ”

“ L'eclopie tesficulaire désigne cet état dans lequel le testicule n'occupe pas sa place normale au fond des bourses, soit qu'il soit resté en un point du trajet qu'il doit parcourir pour gagner le scrotum, soit qu'il occupe un point où il n'aurait jamais dû se trouver.
L'ectopie tesliculaire affecte des rapports intimes avec les hernies inguinales congénitales. En effet, l'ectopie est très souvent la cause de hernies; d'autre part, l'ectopie imprime aux hernies congénitales des caractères particuliers. En outre, l'ectopie testiculaire offre par elle-même des inconvénients nombreux. ”