François-Pierre-Joseph Carrez

“ Bien souvent,aussi, on a essayé de tirer une pathogénie de la disposition et de la nature des lésions découvertes à l’autopsie, ou sous le microscope. Or, peut-on tirer une interprétation irréfutable de lésions en voie d'évolution? Pour que l’origine du rein polykystique ne puisse plus nous échapper, il faut surprendre l’affection dans son éclosion ou près de son éclosion. ”

“ Dans sa thèse sur le gros rein polykystique, Lejars admet que les kystes peuvent se développer dans le cours d’une néphrite interstitielle, mais il nie absolument l’intervention d’une prolifération du tissu conjonctif dans la genèse du véritable gros rein polykystique, dans lequel il voit une affection particulière semblable à la formation de kystes dans les testicules ou dans les reins. ”

“ Elle n’est pas douloureuse à la pression. En la palpant attentivement on sent que sa surface est largement mamelonnée. On arrive même à percevoir, le long de son bord interne, une, double saillie arrondie qui fait corps avec la tumeur.
Les organes génitaux paraissent sains. L’utérus est peut-être légèrement abaissé. Les urines sont limpides et ne contiennent pas la moindre trace d’albumine.
Le diagnostic est en suspens; peut-être s’agit-il d’une ectopie rénale avec hydronéphrose. En tout cas, il paraît indiqué de faire au moins une incision exploratrice. ”

“ Dans une autre série de faits, la tumeur, par sa masse et son développement excentrique, suffit à expliquer soit les sensations de pesanteur dans la région lombaire et l’abdomen, soit les irradiations névralgiques partant des nerfs du plexus lombaire comprimés. ”

“ Il y a un an, la malade fut atteinte d’une bronchite qui n'a jamais complètement guéri. Pendant huit à dix mois, cette bronchite s’accompagnait d’accès de suffocation survenant surtout après les repas ec suivis souvent de vomissements. Depuis trois mois, les accès de suffocation sont moins fréquents, mais la dyspnée continue persiste aussi intense.
Depuis quinze jours l’oedème, d’abord localisé aux malléoles, a remonté jusqu’à l’ombilic; jusqu’à son entrée à l'hôpital la malade a continué de travailler.
Depuis un an la vue a sensiblement diminué; la malade n'a jamais eu de mouches volantes. ”

“ Le foie dépasse les fausses côtes de un travers de doigt.
Rein flottant, volumineux à droite, du même côté la malade ressentait des douleurs lombaires qui ont disparu depuis qu’elle porte une ceinture abdominale.
Il existe un peu d’ascite dans les fosses iliaques.
Ses urines sont rares, claires, assez limpides, et contiennent beaucoup d’albumine. Jamais d’hématurie.
7 juin. — Le lendemain de son entrée, la matité thoracique droite remonte jusqu’à la pointe de l’omoplate, les vibrations sont diminuées, la respiration s’entend jusqu’à la base sans souffle. Le rein prolabé paraît volumineux. ”

“ L’extrémité supérieure se perd dans les hypo-chondres. L’extrémité inférieure descend au-dessous du détroit supérieur; on peut ainsi sentir le pôle inférieur de la tumeur droite, dans la cavité pelvienne, au moyen du toucher vaginal. La consistance de ces tumeurs est dure. Elles donnent toutes deux le ballottement rénal.
La malade accuse une diarrhée séreuse fréquente qu’elle attribue au régime lacté ordonné depuis quelques années. Quelques veines pariétales dilatées. Pas de température.
25 octobre. — L’état général s’est aggravé. Les urines sont plus rares : 600 à 800 grammes par jour. ”

“ La pression urinaire crée,dans ces endroits de plus faible résistance, des dilatations localisées qui, à la longue, se développent, s’isolent et deviennent kystiques. Ces kystes, si leur tension dépasse la force de résistance de leur paroi, arrivent quelquefois à s’ouvrir dans un ou plusieurs des kystes avoisinants. Les lésions macroscopiques ou microscopiques diverses qu’on a décrites ne sont que des lésions secondaires et l’erreur, croyons-nous, de beaucoup des auteurs qui ont soutenu tour à tour les nombreuses théories que nous avons passées en revue, est d’avoir pris l’effet pour la cause. ”

“ On observe la maladie kystique des reins chez le foetus et dans la première enfance, ainsi que chez 1 adulte. Virchow pense que les reins polykystiques des adultes ne sont que des restes de l’état kystique foetal. Quoi qu’il en soit de cette manière de voir, on ne peut différencierla maladie kystique chez le foetus et chez l’adulte. Un autre caractère du rein polykystique est de s’accompagner fréquemment de la dégénérescence kystique du foie (17 sur 63 cas de Le-jars) et plus rarement,de kyste multiples du bassinet ou des uretères ou de kystes de la rate. ”

“ M. Delore est intervenu sur la malade, T... J., dont il est parlé dans notre observation II. Une incision exploratrice l’ayant amené à découvrir un rein polykystique, il s’est gardé de mener plus loin l’intervention, laquelle, outre les chances de mortalité immédiate ou rapide qu’elle aurait fait courir à l’opérée, eût infailliblement avancé l’heure d’une terminaison fatale par les complications urémiques. ”

“ Son père est mort de maladie inconnue. Sa mère, âgée actuellement de 48 ans, est atteinte d’un double rein polykystique énorme, remplissant l’abdomen, bosselé et s’accompagnant de signes urémiques : oedème des, membres inférieurs, tachycardie, hématuries, albuminurie, dyspnée, etc. Nous avons pu examiner complètement cette malade et le diagnostic n’est pas douteux ”

“ La malade a remarqué que ces crises se produisaient surtout après une grande fatigue. Jamais, au cours de ses crises, là malade n’a vomi ; jamais non plus elle n’a eu de maux de têtes, de vertiges, de troubles de la vue, d’oedème des pieds; les mictions sont toujours restées normales, sauf lors de la première crise. ”

“ Dans cette forme les malades, au premier abord, nous font l’impression de brightiques: polyurie et pollakiurie, ou bien oligurieà la dernière période: urines albumineuses, oedème, anasarque plus ou moins généralisée, complications cardiaques, ou pleuropulmonaires, parfois même hémorrhagie cérébrale ou apoplexie séreuse, rien n’y manque et tout peut tromper si on oublie d’explorer les régions rénales, et d’y dépister l’origine des accidents. ”

“ L'examen de l’abiomen, très simple, en raison de la minceur des parois, permet de reconnaître deux énormes tumeurs bosselées, mobiles dans tous les sens, et atteignant chacune le volume d’une tête d’adulte, la droite paraissant de dimensions plus étendues. ”

“ A cette époque la malade ayant fait un jour un brusque effort pour courir, ressentit dès les premiers pas, dans le côté droit, une douleur aiguë, comme si quelque chose se déchirait ou se décrochait, douleur qui la força de s’arrêter et de s’asseoir. Au bout de quelques minutes, cependant, les douleurs s’étan.t calmées, elle put reprendre à pied le chemin de son atelier, mais
à peine arrivée, elle fut prise de vomissements bilieux incessants, et d'une faiblesse telle, qu'elle fut obligée de se faire conduire chez elle en voiture. ”

“ La symptomatologie du gros rein polykystique est, la plupait du temps, assez nette, pour permettre d établir bien souvent un diagnostic exact. De la lecture des differentes observations — et le fait se trouve d adleurs confirme par les nôtres — on arrive a constater que les troubles évoluent avec la progression suivante.
Pci iode latente. D abord, généralement, il
existe une période latente de l’affection qui est plus ou moins longue et au cours de laquelle celle-ci passe totalement inaperçue. ”

“ Il semble qu’il y ait un très léger souffle systolique delà pointe en dedans du mamelon.
19 juin. — Dyspnée excessive, vomissements, diarrhée, céphalée; on perçoit quelques râles sonores aux poumons en arrière, et la matité de la base droite persiste.
7 juillet. — La malade a eu la diarrhée pendant plusieurs jours, et quelques épistaxis. L’oedème dés jambes est considérable, la peau est fissurée en plusieurs endroits. ”

“ La bilatéralité des lésions rénales contre-indique la néphrectomie d’une façon absolue. On pratiquera une néphrotomie s'il se produit des complications infectieuses, telles que la suppuration des kystes, accompagnée ou non, de phlegmon peri-nephre-tique. ”

“ Ce qui rend peuacceptablelathéorie de la sclérose, c’est non seulement, comme le remarque Brault, que, dans la vie intra-utérine, cette lésion n’aurait guère le temps d'évoluer,mais encore qu’elle ne peut expliquer la coexistence fréquente des kystes multiples du foie. ”

“ Quant aux légères poussées péri-to ni tiques et parfois aux coliques néphrétiques occasionnées par la migration d’un caillot dans l’uretère, en cas d’hématurie, bien rare d’ailleurs, elles ne relèvent que de la thérapeutique médicale. ”

“ Dans un premier groupe de faits, on peut admettre— ,et les adhérences nombreuses que Ton découvre dans certaines autopsies en font preuve —• qu’il s’agit de poussées de péritonite adhésive localisée, laissant, api es leui dispaiition, des brides pouvant intéresser l’intestin, le couder dans une certaine mesure et provoquer le cortège de coliques accompagnant une légère obstruction chronique ”