Maurice Lautard

“ Mais, est-on justifié à généraliser au point « où le fait Parkes-Weber, lorsqu’il dit : « Toutes les « formes de polycytémies absolues sont dues à un « accroissement d’activité de la moelle ôsseuse ? »
Et Rist cite les observations de Saundby et Russel, où le tissu médullaire paraissait normal, les deux observalions de Rendu et Widal, et celle de Moutard-Marlin et Lefas, où la tuberculose fibro-caséeuse de la rate paraissait être la lésion essentielle de la maladie. ”

“ Et c’est alors que l’on constate l’apparition d’une cyanose très intense, très typique, et d’une pigmenta-tion de la peau assez accusée. Cependant, il n’y a aucune oppression, et ni l’examen du coeur ne révèle de lésions, ni celui du poumon ne laisse percevoir autre chose que quelques râles muqueux de la base, d’ailleurs peu marqués et peu durables.
Les doigts sont spatulés, mais sans lésions osseuses.
La rate est volumineuse et bosselée, le foie toujours gros. ”

“ La cyanose constitue un symptômel commun à de nombreux types anato-miques.
En tant quemanifestation essentielle d’une afFection, elle est signalée depuis longtemps dans un certain nombre de maladies congénitales. Parmi les plus fréquentes, Huchard, dans son traité des Affections congénitales du coeur et des vaisseaux, signale surtout un type anatomique représenté par la tétralogie suivante : i° Rétrécissement de l’artère pulmonaire ; 20 communication interventriculaire ; 3° déviation à droite de l’origine de l’aorte ; 4° hypertrophie presque toujours concentrique du ventricule droit. ”

“ La coloration des muqueuses est particulièrement remarquable : violet foncé, rouge vineux ; et cette teinte s’observe bien aux lèvres, à la face interne des joues,sur la voûte palatine et le voile du palais, sur la langue,sur le fond du pharynx. Les con-jonctives sont injectées ; les yeux paraissent saillants.
Mais cette teinle, en général, se retrouve sur tout le corps, plus accentuée néanmoins aux extrémités ; les deux mains sont d un bleu violet.
La cyanose est persistante. Elle existe pendant le repos, pendant le sommeil. Mais aussi, on constate souventdes recrudescences ”

“ Gadet de Gassicourt résumait ainsi la question en 1890 : « La cyanose est le résultat de l’oxygénation imparfaite du sang, c’est-à-dire de Pobstacle apporté à la circulation pulmonaire, fait général, dont nous trouvons seulement la plus haute expression dans les maladies congénitales du coeur. »
CHAPITRE PREMIER
®: — CYANOSE DE BARD ET CURTILLET
A côlé de ces formes, en général précoces, de la cyanose, on peut ranger l’affection de Bard etCurtillet, que ces auteurs décrivirent en 1889, dans la Revue de Médecine. ”

“ C’est une cyanose tardive, mais, tandis que les cya-noses habituelles, par malformation cardiaque, ne per-mettent pas une longue survie (le malade dépasse rare-mentquarante, quarante-cinq ans) , celle-ci ne se révèle que vers quarante, cinquante ans et permet une survie de un à cinq ans et au delà.
L’aspect du malade est le même que dans les cyanoses communes. Même teinte des téguments et des mu-queuses' 2; même injection conjonctivale ; mêmes lésions des doigts et des orteils. Parfois, la pigmentation bronzée de là peau s’y retrouve aussi.
B. Splénomégalie. ”

“ Sans doute, la cause de cette irritation généralisée des organes hématopoïétiques est de nature infectieuse ou toxique. Gette théorie est admise unanimement, et Yaquez et Laubry citent à son appui les réactions normoblastiques constatées par Dominici au cours des infections expérimentales. ”

“ G’est la dyspnée habituelle, avec anhélation par le plus léger effort. Le malade tousse fréquemment; il dort mal.
En général, le corps est mal développé. Le sujetreste chétif; il manque de force. L’intelligence estelle-même peu ouverte. G’est un arriéré.
L’examen microscopique du sang décèle l’hyperglo-buhe. La numération des globules a pu donner des chiffres oscillant entre sept et près de douze millions. ”

“ Sans doute, ü y a bien un orifice botulien, mais son diamètre ne dépasse guère ou pas du tout celui que l’on rencontre normalement. De plus, ü existe, nous y avons insisté déjà, 2 centimètres entre le rebord de Fanneau et le trou de Botal ; une sorte de long canal. très rétréci, conduisait à ce dernier.
Les orifices cardiaques ne sont pasdilatés. L’oreil-lette droite est normale, sans hypertrophie ni dilata-tion. Rien n’indique qu’il pût être le siège de cette hyperpression par laquelle Bard expliquait le méca-nisme de son affection. ”

“ Or, ils tentent de faire, eux aussi, entre cette « anëmie splénique » et la splénomégalie polyglobu-lique de Vaquez, le même rapprochement que nous avons vu Türck essayer entre cette dernière atfection etla leucémie myélogène.
L’ « anémie splénique », écrivent-ils, n’a pas une évolution fatale. Et, dès lors, elle pourrait peut-être constituer le stade initial de la cyanose avec spléno-mégalie et polyglobulie. ”

“ A ntécédënts héréditaires. — Parents morts âgés ; deux frères morts d’affection inconnue, un autre bien portant.
de cet organe/une forte congestion, avec dilatation, des capil-lâires, remplis de leucocytes et de globules rouges intacts et colorables.
Mais il est à remarquer que tous ces auteurs ne croient pas de voir tirer des faits qu’ils constatent des conclusions défini-tives.
11s constatent que l’hyperglobulie et la cyanose peuvent être rencontrées dans d’autres circonstances que la tuberculose splé-nique, et que d’auti'e part, elles'peuvent manquer quand existe cette lésion. ”

“ MM. Weber et Watson, Yaquez et Laubry partagent cette opinion.
On pourrait donc 1 à la suite de ces auteurs, rappro-cher l’affection « Vaquez-Osler » de la lèucémie myé-logène.
Et, en effet, dans eelle-ci, ce sont les leucocytes gra-nuleux surtout qui prolifèrent; dans le syndrome de Vaquez, ce sont surtout les hématies; dans les deux cas, ce sont les éléments de la série myéloïde. A côté donc de la myélomatose leucocytaire avec leucémie, on peut admettre une myélomatose hémoglobique, avec passage des hématies adultes néoformées dans le sang, avec érythrémie, selon i’expression de Türck. ”

“ Le foie est gros et dur.
Au matin du 28 décembre. en examinant sans raison précise ia malade, on perçoit nettement la rate a trois travers de doigtS au-dessous du rebord des fausses côtes, sous forme dune masse dure, nettement bosselée, chaque bosselure de la dimension d’une noisette. La palpation de la rate n’est pas douloureuse. En hauteur cet organe mesure i5 centimètres.
Le foie est toujours gros ”

“ M. L.
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—- a6 —
tin rôle primitif; el comme, d’autre part, il a constaté dans le sang de ses malades la présence d’hématies nucléées, de myélocytes, avec augmentation du taux des leucocytes granuleux, il serait porté à voir, dans la polycytémie splénomégalique, une affection primi-tive de l’appareil hématopoïétique (moelle osseuse et tissu myéloïde) , avec surproduction d’érythroblastes et d’érythrocytes. Pour lui, cette affection, par ana-logie avec la leucémie, pourrait être désignée sous le nom d’érythrémie ou d’érythrocytémie. ”

“ Ses formes précoces elles-mêmes, on le sait depuis longtemps, peuvent être ralenties du fait de la com-plexité des lésions, commeaussi deleur moindre inten-sité, et Gadet de * Gassicourt a bien montré que la « maladie bleue » comporte d’assez longues survies toutes les fois que l’artère pulnionaire est peu altérée, et quand, son oblitération étant plus ou moins com-plète, une deuxième anomalie ouvre de nouvelles voies à la circulation. ”

“ Et M. Rist, rappelant les fails, que nous citions plus haut, de polyglobulie avec altération primitive ou secondaire de rhémoglobine, se demande si ees altéra-tions ne seraient pas dues à certaines affections de la rate : tuberculose et échinococcose en particulier. La moelle osseuse réagirait alors secondairement par une surproduction d’érythrocytes.
En somme, tantôt la moelle est attaquée directe-ment par un agent infectieux ou toxique ”

“ II peut s’y joindre parfois, mais d’une façon tout à fait accessoire, le défaut d’oblitération du trou de Botal.
M. L.
2
— io —
Mais il est certain, et nous le verrons par la suite, que la cyanose, même à titre de symptôme prépondérant, peut exister dans un certain nombre de maladies acquises, qu’elle ne constitue pas l’apanage exclusif de la première enfance.
Ge qui frappe tout d’abord, au lit du malade, c’est la coloration bleue de la peau et des muqueuses. L’exa-men dela face est le plus typique. ”

“ En somme, la cyanose de Vaquez paraît relever d’états morbides très variés.
OBSERVATION
DIAGNOSTIC : Albuminurie chronique. — Cyanose généralisée et per-sistante. — Hypertrophie modérée et état bosselé de la rate. — Gros foie. — Hyperglobulie (hématies =9.700.000) .
AUTOPSIE : Tuberculose pulmonaire cicatricielle. — Congestion pul-monaire. — Broncho-pneumonie. — Néphrite. — Coeur gauche hypertrophié. — Périsplénite avec grosse rate dure. — Etat foetal de la moelle osseuse. — Corps thyroïde avec masses sclé-reuses. — Lésions cérébrales. ”

“ En exposant les symptômes et surtout la pathogénie
1 Exti-ait de Farticle de Rist.
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cle la cyanose de Vaquez, nous avons dû relater déjà les principales transformations anatomiques que cette affection fait subir aux organes. II nous restera peu de choses à dire, pour compléter et préciser à ce point de vue notre sujet.
Nous ne faisons que mentionner raugmentation de volume dufoie. Elle n’est ni constante, ni surtout pri-mitive. Les lésions sont plutôt d’ordre congestif et nous les signalerons en même temps que les autres troubles circulatoires. ”

“ Dans l’intervalle, tout rentre dans l’ordre.
L’autopsie montre la lésion type de Bard et Curtillet.
C’est plus tard Cbatin et Bret qui signalent dans la Province médicale de iSqS un fait analogue chez un emphysémateux de 5o ans.
P. Marie décrit, dans la Société médicàle des hôpitaux de Paris, un cas de cyanose tardive chez un malade de 3a ans, dyspnéique depuis son enfance ; la cyanose a apparu depuis deux ou trois ans.
En 1895 enfin, Richardière, dans YUnion médicale, cite le fait bien typique d’une cyanose survenant çhez
une femme de 3o ans, après une atteinte de bronchite grave. ”

“ C. Phénomènes vasculaires. — Souvent, il j a tuméfaction du foie. Mais ce qui frappe surtout dans bien des cas, ce sont les dilatations veineuses. Les veines sous-cutanées de la face, des mains,.des pieds prennent un énorme développement. Même accroisse-ment est constaté par P. Weber, au cours d’un examen ophtalmoscopique.
D. Polyglobulie. — II y a, nous Tavons vu aussi, polyglobulie.
Les chiffres des globules rouges oscillent générale-ment entre six et huit millions, et peuvent atteindre onze millions (Hutchinson) . ”

“ On recueille environ i5o grammes de liquide, qui a la couleur et la consistance de sang complet. Pas une goutte de sérum clair ; le liquide est même comme poisseux. Ensuite coulent des flocons de caillots presque liquides ”

“ C’est Pic, qui, dans la Société des sciences médicales de Lyon, enjuin 1898, citeTobservation suivante : un homme de 42 ans, ayant eu deux pneumonies et des bronchites répétées, présente une cyanose très marquée à chacune de celles-ci. ”

“ Le 16 février 1909 la numération des globules rouges donne le chiffre de 9.794.000 ; celle des globules blancs, de 12.600.
M. L.
4*
Polynucléaires 80
Mononucléaires . . . 18
Lymphocytes 2
Eosinophile . 1
Actuellement, la malade se sent bien ; il y a encore un peu d’albumine.
Rien aux poumons.
Le teintcyanique persiste.
La rate est toujours hypertrophiée ; elle dépasse de quatre travers de doigts les fausses côtes ; elle est toujours marron-née, toujours irrégulière.
Le foie aussi est toujours gros. ”

“ Onpourraitencorey joindre, peut-être,la production de substances toxiques anormales par un rein ayant subi de pareils troubles fonctionnels, et porteurs de pareilles lésions.
nomènes macrophagiques, extrêmement intenses, Irès visibles sur les coupes que M. le Dr Favre a bien voulu mettre à notre disposition.
CONCLUSIONS
I. — La cyanose est un syndrome qui peut être conditionné pardes états morbidestrès différents. ”