Louis Bruel

“ Néanmoins, le diagnostic de néphrite chronique à forme hypertensive s’imposait.
L’adjonction du syndrôme de la maladie de Vaquez à celui de la néphrite chronique est le point sur lequel nous voulons insister ; la malade en présente tous les symptômes : cyanose, splénomégalie, polyglobulie et érythromélalgie. La cyanose s’est développée au dire
— 4? ”

“ La splénomégalie est souvent précoce, et il est àdmissible qu’il existe une phase anérythrémique, comme l’ont dit Watson et Roger S. Moriss. Le syn-drome se complète par crises successives et provoque alors des vertiges, des céphalées, des vomissements
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et des douleurs, avec hypertrophie de la rate et du foie.
Plus tard s’installe la cyanose ; des altérations viscérales se produisent provoquant des complica-tions plus ou moins graves. En un mot processus lent.
La mort survient soit par exagération des phéno-mènes de stase avec dyspnée ou asystolie ”

“ Ges recherches anatomiques démontrent l’hyper-activité de la moelle et'la nature myélogène de la polyglobulie ; les lésions des autres organes sont des lésions secondaires à la polyglobulie même. (Luten-bacher) .
ETIOLOGIE
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L’étiplogie de la maladie de Yaquez est encore très mal connue : aucun fait précis et constant n’a permis jüsqu’à maintenant de tirer une conclusion ferme.
L’érythrémie se rencontre avec une fréquence à peu prés égale dâns les deux sexes, un peu plus rare peut-être chez la femme. ”

“ IV. LA SPLÉNOMÉGALIE. — La rate est toujours hypertrophiée dans le type complet décrit par Vaquez : la tuméfaction de l’organe est des plus variables. Elle peut être très modérée, dépassant de un ou deux travers de_ doigt le tebord costal ; mais elle peut atteindre un volumè considérable donnant Fimpression d’une tumeur plus ou moins régulière, peu douloureuse, de consistance normale ou légèrement indurée surtout si l’afïection est déjà ancienne. ”

“ On a fait une séance de radiothérapie sur la moelle osseuse.
Revue le 18 septembre 1922, on constate que la rate a diminué de volume. Les maux de tête sont moins marqués ; l’albuminurie persiste.
La numération donne : 7.870.000 globules rouges.
OBSERVATION III (Inédite. Service du D 1, SAVY) .
Maladie de Vaquez : Erythrémie, splénômégalie, cyanose, dou-leurs dans le memhre inférieur droit.
Albuminurie ahondante et persistante sans oedèmes ni signes d’urémie m>ec hypertension modérée (16) .
Syphilis à Vâge de vingt ans. ”

“ La syphilis a-t-elle d’elle seule déterminé le syn-drome ? ou a -t-elle été la cause favorisante permet-tant Fapparition de la maladie de Vaquez ?
Àucun fait ne nous permet de conclure en faveur de rune ou de Fautre hypothèse ; nous ne savons pas par quel mécanisme cette infection peut provoquer la maladie.
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L’ALBUMINE ET LA NÉPHRITE CHRONIQUE DANS LA MALADIE DE yAQUEZ
Certains observateurs, en particulier MM. Cas-taigne-Heitz, en 1911, et J. Carles, en 1912, attirent tout spécialement l’attention sur la fréqüence de la néphrite chronique hypertensive ou non avec l’éry-thrémie. ”

“ Haleine plus courte, parfois à la faveur d’un effort, crise de dyspnée calmée par le repos. Quand s’accen-tue la stase sanguine, il y a de véritables crises d’orthopnée se terminant au bout de deux ou trois heures par une expectoration spumeuse abondante.
IX. APPAREIL DIGESTIF. 'fj* Les troubles digestifs sont souvent les premiers symptômes ; les malades perdent rappétit, les digestions sont léntes, pénibles, avec ballonnement du'ventre. La constipation est fréquente et parfois d’une opiniâtreté remarquable,
Ces troubles nous ont paru les plus fréquents parmi les troubles secondaires. ”

“ Les douleurs : très variables tant au point de leur localisation que de leur intensité • douleurs vagues ; parfois au contraire douleurs intenses arrachant des eris au malacle.
IT. — L’albuminurie peut être simple ou accom-pagnée de signes de néphrite avec hypertension artérielle, sans oedèmes ni azotémie habituellement. Sa nature n’a pu être déterminée avec precision. En raison de sa fréquence aü cours de la maladie de Yaquez, il semble qu’il ne puisse s’agir d’une simple coïncidence. ”

“ Cette splénomégalie apparaît souvent d’une façon précoce, bien avant la cÿanose et la polyglobulie. C’est la phase anerythrémique de Roger S. Moriss.
Au point de vue subjectif, elle s’accuse par des douleurs daris f l’hypocondre gauche, des sensations de plénitude : ces douleurs sont augmentées par les mouvements et la respiration.
Elle s’installe progressivement ; on observe parfois de véritables poussées congestives donnant d’un examen à l’autre de grandes oscillations. ”

“ « La splénomégalie n’a pas de caraçtère qui lui
soit propre, seules ses var-iations rapides de volume constituent un caractère distinctif. » (Lutenbacher.)
Nous n’avons pas observé cette caractéristique.
II faut éliminer : 1° les splénomégalies sans poly-globulies ; 2° les splénomégalies avec polyglobulies, sans qu’il y ait maladie de Yaquez résultant de stases portales ou spléniques ; 3° la splénomégalie, polyglobulie et lymphadénie (observation publiée par MM. Roque et Cordier) ; mais il s’agissait d’adé-nopatbies tuberculeuses. ”

“ En 1911 et 1912, MM. Castaigne-Heitz et Jacques Carles signalent une particularité et font observer la fréquence de ralbumine dans les urineS chez tous les malades atteints de maladie de Vaquez avec coexistence ou non de néphrite chronique.
M. R. Lutenbacher consacra à ce sujet, en 1912, un travail fort important, sa thèse inaugurale. Cet ouvrage très eomplet nous fait connaître toutes les modalités que peut emprunter Ce syndrome. Nous ne pourrons mieux faire que de prendre les éléments essentiels à ee travail. ”

“ Le succès définitif ne peut être atteint que si le rapport entre la production et la destruction des hématies redevient normale ; après que la radiothé-rapie a amené la régression du nombre des globules rouges à la normale ”

“ « Les tares cérébrales, l’excitation nerveuse sont souvent relevées dans les observations ; quant aux causes déterminantes de la réactionj médullaire, elles nous échappent encore. » (Lutenbacher.)
M. Parkes Weber soumet l’hypothèse suivante : « II se produirait une hyperplasiê primitive des élé-ments érythroblastiques de la moelle osseuse, jusqu’à ce que la cause de ôette hyperplasie soit découverte. » ”

“ La clensité du sang se trouve, du fait même de la polyglobulie, augmentée (1.072 à 1.083) ainsi que la viscosité.
III. L ES DOULEURS. — GèV douleurs, bien étudiées par MM. Vaquez et Laubry, se rapprochent beaucoup de rérythromélalgie, maladie décrite par Weir-Mitchell ; elles doivent être considérées, non comme un phénomène surajouté, mais comme une consé-quence immédiate de l’érythrémie.
Les douleurs de l’érythrémie évoluent parfois avec 7 une violence et une intensité remarquables : « Elles s’installent brusquement et disparaissent de même. » (Lutenbacher.) ”

“ Elle ne l’a jamais gêné ; en tous cas elle ne s’acçompagne pas d’oedèmes ; la tension artérielle est un peu augmentée à 16. Pas de signes d’urémie.
6°L’examendu sang révèle une érythrémie avec 8.500.000 globules rouges.
Le malade est soumis au traitement radiotbérapique au niyeau de la rate, du 17 septembre au 26 septembre. II y a
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eu cinq séances d’irradiations. Le rëpos est egalement pres-crit. A la date du 1er octobre on note que le poids est de 68 kilos, l’albumine de 2 gr. 5 et les dimensions de la rate de 10, 23, 10. ”

“ La rate mesure 24 X 12, mais la limite postérieure est difficile à délimiter. L’organe dépasse le rebord costal de plus de quatre travers de doigts ;
4° Les membres inférieurs, surtout à droite, sont le siège de douleurs vives. La sensibilité objective est à peine modi-fiée à ce niveau, et il semble que l’impulsion de la pédieuse soit moins forte à droite qu’à gauche. Les réfiexes rotuliens sont faibles mais égaux. On ne constate pas le signe d’Argyfi-Robertson.
5° Au tube d’Esbach on trouve 4 grammes d’albumine dans les urines et les chifîres constatés ultérieurement varie-ront entre 1 gr. ”

“ La face interne du crâne pré-sente des sillons vasculaires profonds, les vaisseaux dure-mériens proéminent, formant des arborisations turgescentes avec des varicosités importantes.
Le cerveau présente une hyperémie généralisée, cjui s’étend jusqu’aux plus fines ramifications capil-laires. ”

“ L’absence ou rinténsité de l’albuminurie, sont-elles fonction de ,1a cauâe ou du degré de l’érythrémie ? et ràlbuminurie observée au cours du syndrome de Yaquez n’est-elle pas à rap-procher des albuminuries d’origine globulaire étu-diées récemment par Parisot ? N’en serait-elle point même une des formes les plus parfaites ?
L’histoire de notre malade (observation II) peut être rapprochée de celle de MM. Castaigne-Heitz et J. Carles. Nous n’ajouterons rien car le doute sub-siste. ”

“ Ce.syndrome caractérisé essentiellement par ime polyglobulie plus ou moins intense, 7 à 8 nnllions en moyenne, avec de la pléthore des viscères et distensions des veines superficielles ; une cyanose donnant une rougeur spéciale de la peau et des muqueuses ; une splénomégalie toujours perceptible, parfois considérable et enfin des douleurs, variables quant à leur localisation et à leur intensité. ”

“ Rien ne nous permet^ non plus, d’affirmer les propositions contraires. 'Nous émettons seulement le voeu qu’un examen partieulier de la fonction rénale soit fait dans toute nouvelle obser-vation publiée d’érythrémie.
M. Jacques Carles, en 1912, publie une observa-tion, que nous donnons en résumé.
M... D. vient nous consulter, le 6 juin 1912. Très souffrant depuis quelques jours, il a 1 gr. 50 d’albu-mine par litre d’urines. ”

“ Y. ÀPPAREIL URINAIRE. — Les troubles de la circulation entraînent fréquemment . du côtâ des reins une albumjnurie brüsque, inégale et'’intermit-tente. Souvent abondante, cette albuminurie ne s’accompagne d’aucun signe de Brightisme, le rein conservant sa perméabilité normale. Stern, en 1908, insistait sur sa fréquence ; signalons que ïa présence d’albumine en quantité notable est rapportée dans la moitié à peu près des observations publiées.
Pour notre part, deux de nos malades avaient des urines fortement albumineuses, la quantité oscillait de 0 gr. ”

“ Ils s’y efforcèrent vainement, la rate diminuant de volume, mais les altérations sanguines persistant. II n’y eut qu’une heureuse intervention, celle que publièrent, en 1913, dans les Archives des Maladies du coeur et des vaisseaux,MM. Paguiez, Le Sourd et Beaujard ; après une longue série d’irradiations, ils. obtinrent une diminution de volume de la rate, un
abaissement du nombre des globules rouges, de 6.300.000 à 5.700.Ô00, avec amélioration des phéno-mènes subjectifs. ”

“ Agents chimiques. — D’autres autenrs ont pré-conis.é l’emploi d’agents chimiques susceptibles. de détruire les globules rouses.
Bruce a obtenu uhe amélioration par inhalation d’oxygène ; Begg et Belmore par remploi de la.qui-nine à haute dose.
Tout dernièrement, un médecin allemand, Taschen-berg, en 1921, n’ayant retiré aucun bénéfice du trai-tement par le benzol, a. essayé la phénylhydrazine par la voie buccale.
Au bout de trois mois apparut, chez son malade,
de rictere, de roedème des jambes avec des urines noires et des accidents ischemiques' du côté des orteils. ”

“ Elle était dure-à la palpation, mais la malade n’accu-sait pas de douleurs à son niveau.
L’examen du sang nous dpnne, à la date du 8 août 1911, 7.160.000 globules rouges et 33.000 leu-cocytes. L’hémoglobine à l’appareil de Gotvers attei-gnait 200/100e et la valeur globulaire était de 1,38.
Les vio'lentes douléurs des membres inférieurs eon-stituaient le symptôme dont la malade s’inquiétait
én raison de leur intensité et de leur répétition inces-sante depuis un an. ”

“ V. — Le pronostic est basé sur l’intensité de la eyanose et en raison directe des troublès de l’héma-tose. L’afîection évolue en poussées chroniques pen-dant des années.
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VI. — Le traitement était purement symptoma-tique. Depuis la nouvelle méthode préconisée par Lüdin en 1916, les rayons X profonds, appliqués à doses massives sur ies épiphyses des os longs et sur tous les os du squelette, semblent donner quelques résultats intéressants, mais incomplets et inconstants. ”

“ Globules rouges- • Globides blancs . .
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La rate mesure à cette époque 17 cm. 5.
Neuvième séance. — Quarante mmutes d irradiations sur chaque; genou et chaque poignet avec 1 mm. 1 /2 d’alumi-nium..
9 juin 1922. — Les hématies ont diminué ; 5 millions au lieu de 6 millions. Le malade vient de passer un mois à la campagne ; il a pu travailler sans éprouver une trop grande fatigue. ”

“ BOTTNER A., Traitement de la polycythémie par les- rayons X. (Deutch. med. Wochenschr., Leipz. u. Berlin, 1920.)
PARKES-WEBER F., Formes secondaires de polycythémies. (British Medical Journal, 1920.)
GALLAVARDIN et BERTAYE, Maladie de Vaquez d’origine syphi-litique chez un enfant. (Lyon Médical, 1921.)
LAÜBRY C. et DOÜMER E., Les Troubles de la coagulation dans l’érythrémie. (Bùlletin et Mémoires de la Société médi-cale des Hôpitaux de Paris, 1921.)
CASTROMAU M.-R., Erythrémie. Maladie de Vaquez. Cas guéris par le vaccin antituberculeux de Ferrau. Déductions étiologiques et thérapeutiques. ”

“ Envoyé chez M. le professeur Rollet, il nous fut malheureusement impossible de retrouver le compte rendu de rexamen.
II. L v POLYGi.oBuLiE. — « Polyglobulie homogène et totale du sang » (Lutenbàcher) . Le nombre des giobules rouges est augmenté ; il oscille dans les cas
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moyens entre 7 et 8 millions, mais il peut atteindre un taux beaucoup plus élevé ”