François Sarvonat

“ Mais ce sont le cathétérisme et le lavage de l’estomac qui donneront des résultats plus précis. Non-seulement, on pourra retirer des aliments sept et même dix heures après le repas, mais on constatera aussi qu’au bout de plusieurs heures, l’estomac renferme autant de liquide que l’enfant en a ingéré (1) . Ibrahim, Finkelstein, à diverses reprises, trouvèrent plus de liquide dans l’estomac que n’en représentait la dernière tétée.
Le chimisme gastrique n’a donné que des résultats très variables et dont il n’est guère possible de tirer jusqu’ici des résultats utilisables. ”

“ Mais est-il bien démontré que le spasme d’un sphincter puisse en amener l’hypertrophie? Dans les cas où la sténose pylorique semble avoir évolué depuis l’enfance jusqu’à l’âge adulte, on devrait trouver des lésions énormes, car on ne voit pas pourquoi l’hypertrophie s’arrêterait dans sa marche. Au contraire, les pylores observés par Rosenheim, Landerer, Leclerc (1) présentaient une hypertrophie plutôt modérée, et leurs lésions semblaient plutôt tendre vers l’évolution fibreuse. ”

“ Dans d’autres cas (1 fois sur 3 chez le nourrisson) , l’estomac présente une contraction persistante ; toute la paroi de l’estomac est épaisse, rétractée; au niveau du pylore, elle forme une tumeur saillante à la surface de laquelle la muqueuse dessine des plis profonds et qui se projette dans le duodénum à la façon d’un museau de tanche ; dans ces conditions, le pylore est à peine perméable pour une sonde. Histologiquement, on retrouve ici l’épaississement de toutes les tuniques, mais surtout de la musculeuse circulaire qui a été décrite comme caractéristique de l’hypertrophie du pylore. ”

“ La présence de ces aliments finit par constituer un excitant de l’estomac, la musculature réagit à cette excitation en se contractant de plus en plus énergiquement et en exerçant sur son contenu une pression plus considérable. Cette pression suffit en général à triompher de la résistance du pylore, mais elle triomphe aussi de la tonicité du cardia, et c’est alors qu’apparaissent les premiers vomissements. L’estomac une fois évacué reprend son volume normal, jusqu’à ce que recommence la même série d’accidents. ”

“ Bien des auteurs admettent que l’hyperchlorhydrie s’accompagne de spasme pylorique ; cet état dure parfois des années, et cependant n’entraîne pas d’hypertrophie du pylore (Rolleston) (2) .
Puisque l’hypertrophie existe à la naissance, Thomson (3) , voulant à tout prix lui trouver une origine spasmodique et la rattacher à l'hyperfonctionnement, a reporté dans la vie foetale le spasme cause de tout mal. Pour lui, l’estomac n’est pas inactif durant la vie intra-utérine ; mais il est incessamment traversé par un courant de liquide amniotique que l’enfant déglutit et qui passe dans l’intestin. ”

“ La plupart des cas de rétrécissement congénital du pylore offrent une symptomatologie assez univoque.
Il s’agit d’un enfant généralement né dans de bonnes conditions; pendant les premiers jours de la vie, il ne présente rien d’anormal et il est rare de voir les symptômes s’installer dès la naissance [Bruin Kops (1) , Hnkelstein (2) , Senator (3) ] ; puis au bout de quelques jours s’installent les signes de sténose pylorique. La présence de cet « intervalle libre » entre la naissance et le début des accidents est une particularité qui se trouve rapportée dans un grand nombre d’observations. ”

“ Cette disproportion entre le calibre physiologique et le calibre anatomique de l’orifice n’a, du reste, rien qui doive surprendre; d’une part, la tonicité d’un sphincter hypertrophié, susceptible de céder à la pression de la sonde, n’en résiste pas moins aux conditions normales. Cautley croit que le spasme intervient en grande partie pour rendre la sténose plus complète qu’elle ne l’est en réalité. D’autre part, comme Finkelstein l’a constaté, et comme Dent nous le faisait observer (3) , les plis de la muqueuse jouent un rôle important dans ce phénomène. ”

“ Cette hypertrophie se fait généralement sans aucune autre modification ; les faisceaux paraissent quelquefois plus gros, en même temps que plus nombreux ; Bernheim-Karrer, tachant de pénétrer plus avant dans la nature de cette hypertrophie, fait remarquer que, sur le pylore malade, les noyaux des fibres musculaires sont non seulement plus rapprochés, mais aussi plus gros que normalement, dans la proportion de 3 a 2 ; il en conclut qu’il s’agit ici d’un double processus d hypertrophie et d’hyperplasie de la musculature. ”

“ Quand les symptômes d’occiusion sont très caractérisés, surtout quand le péristaltisme survit aux autres symptômes (Ibrahim a montré que c’était le symptôme le plus tenace) , ou quand on rencontre une tumeur persistante, perçue à diverses reprises, on a bien des chances de se trouver en présence d’un rétrécissement vrai. L’hyper-chlorbydrie, pour Knôpfelmacher (2) , serait également en faveur du spasme : la sécrétion gastrique des enfants atteints d’hypertrophie est trop mal connue et trop variable pour que nous puissions attacher une grande importance à ce signe. ”

“ C’est à ce niveau que se faisait le changement de coloration, semblant répondre à la limite des deux cavités gastrique et intestinale. Sur la coupe, la tunique musculeuse présentait une hypertrophie évidente. Sur une longueur de 15 mm. environ, elle atteignait 3 mm. d’épaisseur, et se dessinait comme une surface blanc rosée, légèrement transparente, mais nettement limitée à angle droit à ses deux extrémités. Sur le duodénum, la musculeuse reprenait immédiatement son épaisseur normale : sur l’estomac, elle gardait, ainsi que nous l’avons dit, un très léger degré d’hypertrophie. ”

“ CONCLUSIONS
1° La sténose congénitale hypertrophique du pylore est une affection encore peu connue en France, surtout étudiée en Angleterre et en Amérique.
2° Elle se traduit par des signes de sténose pylorique dont la ténacité et les caractères spéciaux (absence de bile dans les vomissements, force avec laquelle ils sont projetés, rareté des évacuations alvines) doivent attirer l’attention. ”

“ On ne percevait pas de tumeur pylorique ; l’abdomen n’était pas très rétracté. On agita pendant quelques jours l’idée d’un rétrécissement du pylore et la possibilité d’une intervention. Puis le mauvais état général fit rejeter toute tentative opératoire et, finalement, on fit le diagnostic de spasme pylorique. Le poids de l’enfant continua à baisser de plus en plus (400 gr. en 15 jours) ; les vomissements et les selles gar dèrent le même caractère et la mort survint le 5 mars 1905.
A l’autopsie, la seule lésion constatée fut un rétrécissement du pylore. ”

“ Comme Ibrahim l’a fort bien mis en évidence, l’hy-pertrophie de la musculeuse gastrique constitue pour cette affection un processus physiologique de guérison ; le tout est d’attendre que cette hypertrophie soit suffisante pour être efficace. C’est à cela que tend toute tentative d’alimentation qui permet de gagner du temps. ”

“ La dilatation de l’estomac se traduit quelquefois à première vue par la déformation de l’abdomen ; la région hypochondriaque est distendue, tandis que les flancs et les hypogastres se rétractent d’autant plus que l’intestin reçoit moins d’aliments. ”

“ Peu de chose, croyons-nous. D’abord, l’estomac systolique ou hémisystolique donnant l’illusion d’une tumeur est loin de se rencontrer une fois sur trois. Weill et Péhu, sur 20 cadavres, ne l’ont jamais observé, et les auteurs comme Ibrahim qui ont été assez heureux pour le rencontrer, n’ont pas eu un seul instant la pensée qu’il put s’agir d’une hypertrophie du pylore. ”

“ Bien rares sont ceux qui l’ont vu augmentée.
Quant à une ulcération gastrique expliquant l’état spasmique, tout ce que l’on a vu de tel se réduit à quelques érosions (Simonsohn) , du reste exceptionnelles, et qui semblent bien plutôt être la conséquence de la stase alimentaire et de la gastrite qu’elle entraîne, et d’une ulcération bien courtement décrite par Rutherford Ma-rison (1) .
Dans un autre ordre d’idées, on peut objecter à cette hypothèse que souvent il s’écoule bien peu de temps entre le début des accidents et la constatation sur le cadavre d’une hypertrophie. ”

“ C’est le stade « d’insuffisance simple » qui dure tant que l’estomac garde sa tonicité. Mais cette insuffisance s’accroît soit mécaniquement, soit du fait de l’évacuation ; le muscle gastrique se contracte mal, s’épuise comme le reste de la musculature ; il essaye vainement de réagir en s’hyper-trophiant (stade de « compensation ) ^) ; les vomissements persistent et augmentent même ; la grosse tubérosité, moins bien musclée, se dilate peu à peu ; la musculature perd son élasticité, et nous arrivons au troisième stade de « gastrectasie et d'atonie. » ”

“ Cependant, même dans des cas apparemment très graves, on peut voir survenir la guérison sous l’influence d’un traitement purement médical; c’est ainsi que Batten (1) vit disparaître les symptômes au bout de quelques jours d’alimentation par la sonde nasale. Gardner (2) vit son petit malade guérir quand il eût pris froid et se fut mis à tousser ; il admet que les efforts de toux finirent par forcer et par dilater le pylore. Quant au cas de Coates (3) , que Clogg cite comme un exemple de guérison, le diagnostic nous semble trop douteux pour qu’il y ait lieu d’en tenir compte. ”

“ De plus, l’hypertrophie n’est pas la seule altération que l’on constate : Finkelstein, Hirschsprung, nous-même et bien d’autres encore, avons pu constater au sein du faisceau musculaire des traces évidentes d’inflammation interstitielle qui cadrent mal avec les idées de Pfaundler. De plus, Ibrahim a mesuré l’épaisseur des diverses couches du pylore sur deux estomacs nettement systoliques, et les chiffres qu’il donne sont nettement inférieurs à ceux des pylores hypertrophiés. ”

“ En même temps qu’il se dilate, l’estomac modiflie aussi l’épaisseur de ses parois. Tantôt elles s’amincissent mécaniquement sous l’effet de la distension (Grau) , et dans certains cas elles ne dépassaient guère l’épaisseur d’une feuille de papier.
La portion pylorique échappe presque toujours à l’amincissement, elle présente souvent, au contraire un épaississement progressif qui aboutit peu à peu à l’anneau pylorique, en formant une sorte d’entonnoir au-devant du pylore, c’est ce qu’ont vu, entre autres, Meltzer (1) , Ashby (2) , Nicoll (3) . ”

“ La masse intestinale est toujours rétractée, plus ou moins suivant le degré de l’atrésie. Quelquefois, on note des lésions de broncho-pneumonie, de méningite. Toujours on signale la maigreur extrême du cadavre. Rappelons enfin qu’on a vu quelquefois l’hypertrophie du pylore coïncider avec d’autres malformations des divers organes. ”

“ Mais cette manoeuvre est difficile à cause de la tension de l’estomac, de l’impossibilité de l’attirer au dehors et du petit volume de l’intestin qu’il faut tenir appliqué contre lui. On fait alors l’anastomose. L’ouverture de l’estomac occasionne l’issue de liquide clair, représentant un volume de 250 à 300 cc. Les compresses absorbent le liquide qui ne paraît pas avoir pénétré dans le ventre, mais qui souille forcément les portions avoisinantes du péritoine et de l’intestin. ”

“ Les sténoses congénitales de l’intestin grêle, soit anatomiques, soit dues à une malformation de l’artère mésentérique supérieure, dont Kuliga (1) a pu rassembler récemment 185 observations, ont généralement une évolution plus rapide; presque toujours la mort est survenue entre la première et la deuxième semaine. La dilatation d’estomac fait défaut ; le péristaltisme prend des caractères et une localisation en rapport avec le siège de la lésion. Enfin, les vomissements renferment de la bile, du moins quand la topographie des lésions le permet, ce qui est le cas le plus fréquent d’après Kuliga ”

“ D’une façon générale, il est moindre que ne le feraient supposer les chiffres que nous venons de citer : Abel (1) , au moment de l’opération, eut la sensation de l’imperméabilité du pylore; d’autres auteurs, comme Simon-sohn (2) , sur le cadavre (36 heures après la naissance) ne purent qu’à grand peine y faire pénétrer de l’eau et même de l’air. Dans notre cas, l’eau introduite dans l’estomac ne s’écoulait que goutte à goutte par le duodénum. ”

“ AUTOPSIE. — Tabe digestif : Pas de péritonite, intestin d’aspect extérieur normal, plutôt un peu pâle.
L’estomac n’est pas dilaté, il mesure dans sa plus grande largeur (du pylore au fond de la grande tubérosité) , 8 cm.
La paroi stomacale ne paraît pas épaissie. La muqueuse est
normale d’aspect, ne présente pas trace d’ulcération ancienne ou récente, à peine au voisinage du pylore existe-t-il quelques traces ecchymotiques très légères.
L’orifice pylorique est rétréci et la branche d’un petit ciseau n’y passe qu’avec peine. ”

“ La constipation est un des symptômes les plus frappants, parfois le plus précoce. Son intensité est proportionnée à la lumière du pylore. Hirschsprung, Cle-veland virent chacun un enfant n’aller à la selle que tous les huit jours. Le deuxième malade de Schotten resta dix jours sans rendre par l’anus des matières vraies, mais seulement des débris bilieux. Quand les selles se produisent, elles sont toujours rares et pénibles. ”

“ La coexistence d’autres transformations, le caractère familial (2) observé dans quelques cas, parlent en faveur de cette hypothèse. L’anatomie pathologique lui fournit un appui, en montrant un pylore non seulement contracté, mais sur lequel toutes les tuniques sont plus ou moins altérées : la sous-muqueuse (Peden, Meltzer) , la muqueuse (Arreger) , la musculature circulaire et même longitudinale (Finkelstein) . ”