Léon Bonafé

“ Quant à l’hypertrophie cardiaque des gibbeux, elle est souvent totale, du même type que la précédente et ceci n’est pas explicable simplement par 1 existence de lésions pulmonaires chroniqucs favorisées par les déformations thoraciques.
Comme le dit Sottas dans sa thèse faite en 1865 : « Les troubles et les lésions du coeur sont hors de proportion avec la difformite du squelette. » ”

“ Les manifestations du poumon cardiaque sont intenses, au point de prendre la premiere place dans le tableau clinique : souvent, le malade atteint de myocardite hypertrophique primitive se présente comme un tuberculeux crachant du sang. ”

“ Quand on jette un regard d’ensemble sur les faits anatomo-cliniques que nous avons rapportés, on ne peut manquer d’être étonné de se trouver en présence, en somme,,d’une cardiopathie primitive, sans lésions du coeur autres que son hypertrophie.
La principale difficultè d’interprétation réside dans l’absence de lésions du myocarde, dans une maladie où le muscle traduit sa faiblesse par une asystolie progressive et souvent rapidement fatale. On pense, malgré soi, à une myocardite, et c’est bien à cette maladie que l’affection de nos malades est le plus comparable. ”

“ L’hypertrophie du coeur, symptôme capital, devra être recherchée avec un soin minutieux chez tous les malades, en ne négligeant pas la radioscopie.
Après cette constatation, le diagnostic se fera par élimination des diverses causes qui sont susceptibles de produire les hypertrophies dites secondaires du coeur, c’est-à-dire des lésions endocardiques et péri-cardiques, de la néphrite chronique, des lésions pul-monaires chroniques. ”

“ Evolution et Pronostic.
La mort est fatale, elle survient, dans certains cas, un mois, plus souvent quatre â six mois après le jour où le malade a dû s’aliter. La durée habituelle est remarquablement courte, la mala-die est d’une exceptiônnelle gravité : seuls, quelques vieillards bénéficieront d’une survie plus prolongée. Le malade meurt par les progrès de l’asystolie ou par une des complications, surtout pulmonaires de la maladie. Souvent la mort est brusque, inexpliquée. ”

“ La dilatation du ventricule gauche se traduit souvent par un souffle systolique d’insuffisance mitrale fonctionnelle, qui peut disparaître après administration de digitale. Mais chez ces malades, ce souffle peut présenter une flxité remarquable et se faire entendre pendant des années, posant des problèmes difficiles de diagnôstic: on sait, en effet, que les lésions mitrales peuvent s’accompa-gner d’arythmie complète, et souvent l’on pourra; se poser la question suivante : s’agit-il d’un gros coeur arythmique avec insuffisance fonctionnelle ou d’une maladie mitrale compliquée d’arythmie ? ”

“ Cependant, en dehors de cas nets, où le diagnostic est possible, nous ne manquerons pas de signaler les cas très nombreux où il sera impossible de démêler ce qui revient au coeur de ce qui revient aux lésions pulmonaires chro-niques : le râle d’oedème s’éternise dans les régions sympbysées du poumon, aux sommets comme aux bases et les poussées de broncho-alvéolite peuvent être transitoires. Manifestations de la faiblesse car-diaque et symptômes de rinflammation pulmonaire chronique forment souvent un tout inextricable. ”

“ Après un temps variable, mais toujours assez court, pouvant être éva-lué à quelques mois, cette dyspnée, qui, souvent, s’accompagne de bronchites répétées, avec toux et fièvre légère, s’apcentuera, se produira la nuit, souvent sous de 40 ans; mais elle est surtout fréquente entre toux quinteuse et expectoration mousseuse peu abon-dante. Le travail devenant de plus en plus pénible, le malade est bientôt obligé de s’aliter, se plaignant de dyspnée, de toux et souvent de douleurs dans l’hypo-chondre droit, en relation avec raugmentation de vo-lume du foie : c’est l’asystolie qui commence. ”

“ La date de son apparition n’est en général révélée que par l’interrogatoire du malade, au moment où les phénomènes asystoliques le mettent au lit : la dyspnée d’effort dure parfois depuis long-temps, quelquefois depuis plusieurs années. Elle s’ac-compagne souvent de toux, surtout hivernale.
C’est sur cet état peu accentué de dyspnée passagère que viennent se greffer les premières manifestations de faiblesse du coeur, la maladie évolue, en effet, par poussées d’hyposystolie, puis d’asystolie vraie, forçant le malade à se soigner et à se reposer quelque temps. ”

“ L’hypertrophie cardiaque ne trouve aucune explica-tion dans les divers organes; elle ne peut être causée par une lésion anatomique du coeur, qui'est absente. II s’agit encore d’une hypertrophie primitive, portant sur le coeur droit et le coeur gauçhe.
L’état du rein est particulièrement intéressant . il s’agit d’un rein cardiaque avec d assez nombreux infarctus ; mais il ne s’âgit pas de néphrite chronique, d’ailleurs, il n’y a pas d’hypertension, pas de réten-tion del’eau, des chlorures, ni de l’urée, et pas d’albu-minurie. ”

“ L’étude clinique de ces malades nous montre un certain nombre de ressemblances avec l’hypertrophie cardiaque primitive pure : même absence de toute lésion orifîcielle ou myocardique, même hypertrophie totale donnant au coeur, sur la tahln d’autopsie, le même aspect anatomique, même absence de lésions des autres viscères qui présentent les caractères dits cardiaques, sans aucune altération primitive, même évolution clinique à la durée près. ”

“ Nous connaissons mal la pathogénie et l’étiologie du gros cceur primitif : il semble bien cependant que certaines infections chroniques, comme la tuherculbse ou la syphilis, jouent un rôle important ou, en tous cas, préparent le terrain propice au développement de la maladie. ”

“ Le malade entre à l’hôpital lors de sa première crise d’asystolie et se met au lit, en général, pour ne plus se relever.
L’oedème des jambes, même peu marqué et fugace, n’est pas un signe de début à signaler.
Par contre, des accidents aigus pulmonaires peu-vent marquer le commencement des manifestations cliniques de la maladie : une broncho-alvéolite ou uno poussée d’hépatisation, chez des malades, où des troubles circulatoires conditionnés par l’hypertrophie du coeur prédisposent le poumon à toutes les inflam-mations ”

“ En somme le rein cardiaque avec infarctus est caractérisé par des îlots sous-capsulaires limités de néphrite scléreuse à topographie artérielle, et laissant le reste du parenchyme exempt de toute sclérose. Chaque ilot pris isolément nous donne l’aspect de la néphrite chronique, mais le rein, vu dans son ensem-
ble, est Lin rein cardiaque et non un rein de mal de Bright. ”

“ Si l’hydrothorax est rare, la pleurésie par infarctus est très fréquente surtùut à la base droite, elle est d’un très mauvais pronostic et ne guérit pas. Sa formule cytologique,- étudiée par MM. Barjon et Cade, nos Maîtres, est mixte, avec de nombreux polynucléaires qui en attestent la nature inflammatoire. Elle dure jusqu’à la mort, nécessitant des thoracentèses en série,
si ron veut permettre aux toni-cardiaques une action efficace, elle augmente le travail du coeur et hâte la fin du malade. ”

“ La mort n’est pas due seulemeht au gros coeur ; elle est aussi le fait de lésions bacillaires dü rachis. Nous surpre-nons ainsi, en quelque sorte, une hypertrophie cardia-que en voie d’accroissettient, que n’explique aucune cause organique. L’intégrité absolue des reins montrq bien l’antériorité de l’hypertrophie du coeur sur les lésions du rein cardiaque, ici absèntes, parce qu’elles n’ont pas encore eu le temps de se produire. ”

“ Notre étude du rein cardiaque nous a montré le soulage-ment que pouvait apporter au malade raugmentation de la diurèse. La théobromine, la théocine seront sur-tout employées et souvent avec succès. II est bon de les donner systématiquement après la digitale ou en même temps que rouabaïne.
Mais l’efficaçité de ce traitement est bien minimë dans la myocardite hypertrophique pure sans aryth-mie : l’asystolie y est souvent irt7éductible. On sera amené à augmenter les dosés de digitale : la caféine sera souvent utile pour soutenir encore quelque temps le coeur défaillant. ”

“ Le début de l’arythmie, comme celui de rhypertro-phie du coeur, sont des choses impossibles à détermi-ner, en général. Le malade a toujours eu une bonne santé et aucune maladie aiguë ne peut être incrimi-née. La sÿphilis est assez souvent notée dans les anté-cédents ou décelée par quelque lé^ion caractéristique. L’éthylisme est loin d’être Constant.
L’histoire de la maladie sera celle des épisodes d’hy-posystolie, puis d’asystolie confirmée, mais très long-temps, ces episodes peuvent être très peu graves, faci-lement réductibles pàr les toni-cardiaques et le repos. ”

“ Ici, comme dans l’hypertrophie cardiaque primitive pure, la pleurésie par infarctus ne guérit pas, s’éter-nise, atélectasie le poumon et aggrave l’asystolie.
2° Du CÔTÉ DES REINS, l’asystolie s’accompagnera d’oligurie, d’albuminurie, de rétention de l’eau et des chlorures, de rétention uréique dans le sang. On aura ici dans sa plénitude le syndrome du rein cardiaque/ tous ces symptômes disparaissant avec le rétablisse-ment de la force du myocarde. Coinme dans l’hyper-trophie primitive pure, l’intermittence de l’albuminu-rie et des diverses rétentions, constitue le phénomène prédominant. ”

“ Aorte : nombreuses plaques non calcifiées dont beaucoup siègent à la périphérie d’un orifice d’intercostale.
Heim : 180 et 200 gr., gros, du type. cardiaque. Pas de sclérose corticale appréciable. La décortication se fait bien.
Poumon gauche : induration très marquée de la base, avec infarctus typique. A la coupe, dans toute l’étendue du pou-mon, multiples petits infarctus. Dans l’ensemble, tout le parenchyme est oedémateux.
Poumon droit: mêmes lésions d’oedème, mais absence d’infarctus, alors qu’on avait perçu de ce côté les signes physiques de pneumonie. ”

“ En un mot, si le coeur est sain, l’hypertension arté-rielle est considérée comme le facteur de l’hypertro-phie gauche. Cette conception 'satisfait assez notre esprit, hahitué aux explications mécaniques qui règnent actuellement dans la pathplogie du ^coeur. Mais les causes dê cette hypertension arterielle nous paraissent beaucoup plus mystérieuses et il est banal, d’insister sur notrè incertitude à ce sujet.
On explique, èn général, cette hypertension par des lésions de néphrite chronique, donnant, du vivànt du malade, le syndrome du mal de Bright. ”

“ Cette tension soutenue, inconstante d’ailleurs, est, pour nous, chez ces malades un signe précieux de Vhypertrophie du coeur gauche. Elle est d’ailleurs d’un assez bon pronostic et constitue un élément de diag-nostic important quand on a des doutes sur la possi-bilité d’une tuberculose active.
Ces constatations cliniques trouvent leur confirma-tion à l’autopsie: le coeur, exempt de toute lésion, est hypertrophié dans sa totalité, son poids est relative-ment élevé : 500 à 800 gr. Le rein et les viscères sont cardiaques. ”

“ Si le gros coeur gauche peut être considéré au moins en partie comme secondaire à l’hypertension, le gros coeur droit ne trouve aucun'e, explication mécanique. En comparant ces cas à ceux que nous avons étudiés dans notre première partie, l’analogie est évidente. La seule difïérence résidc dans le chiffre tensionnel et dans la dürée plus longue de l’évolution. Nous pou-vons en conclure que l’âugmentation de la tension artérielle est, dans l’hypertrophie cardiaque primitive, uh élément surajouté de bon pronostic. ”

“ Si la mort du malade hypertendu à gros coeur est causée par l’asystolie, sans qu aucune lesion de ne-phrite chronique puisse etre decelee, le diagnostic d’hypertrophie cardiaque secondaire a 1 hypertension artérielle primitive sera porte, conformemênt aux idées classiques. Nous sommes loin de nier la possi-bilité d’un pareil syndrome. ”