Marcel Marvy

“ Il ne faut pas s’étonner de la dissemblance des théories que nous venons d’exposer mais la rattacher à une dissemblance non moins grande des observations dont elles dérivent. Malheureusement si les faits s’aj outent apportant, toujours plus de vérité, les théories tendent à s’exclure, même lorsqu’elles n’ont aucune raison pour cela. Nous croyons que c’est le cas dans la question qui nous occupe.
Par la lecture des observations que nous avons citées on peut se convaincre que le tableau de la mort subite des enfants dans l’hypertrophie du thymus peut se ramener à trois types. ”

“ En résumé nous voyons que l’hypertrophie du thymus est susceptible d’expliquer la mort subite des nouveau-nés par la compression de la trachée. Cette compression agit elle-même soit en provoquant l’asphyxie, et c’est le cas le plus rare, soit en devenant le point de départ ci un réflexe d’inhibition cardiaque ou respiratoire.
L’hypertrophie du thymus mérite de figurer dans la pathogénie du spasme de la glotte par irritation du récurrent. ”

“ Verticale où la mort subite s’est parfois produite, le thymus sous l’action de la pesanteur agit parallèlement à la trachée et ne peut de ce fait la comprimer. La glande se développant dans un espace restreint, limité par des parois incompressibles, empiétera sur les organes compressibles situés entre ces parois ; elle agit à la façon d’un coin et non par son poids.
4° Brouardel répond à la quatrième objection en faisant remarquer que la trachée est élastique et reprend sa forme primitive dès que les causes de compression ont cessé, lorsqu’à l’autopsie par exemple on a retiré le thymus. ”

“ Les auteurs de nos observations n’en parlent pas, bien qu il soit certain que dans un cas d’autopsie de mort subite les recherches de l’expert ne puissent omettre l’examen de ces organes.
Krautwig ne nie pasqu un thymus « extraordinairement hypertrophié » puisse expliquer la mort par des phénomènes de compression. Mais il ne spécifie pas la limite à laquelle cette hypertrophie devient extraordinaire. Pour lui l’espace situé entre le sternum et la colonne vertébrale est parfaitement suffisant pour loger un gros thymus « surtout lorsque l’enfant penche la tête en avant ». ”

“ Il n’y a rien d’étonnant à le voir diminuer de volume dans les troubles de la nutrition.Hansen, se basant sur 108 observations, admet que le thymus conserve ses dimensions normales quand la mort résulte d’une maladie aiguë, mais s’atrophie considérablement lorsqu’elle termine une maladie cachectisante. Seydel constate la même atrophie dans les cas de mort produits par l’inanition qui est ce qu’on pourrait appeler une cachexie expérimentale et il fait de l’atrophie de la glande « le seul signe constant de la mort par alimentation insuffisante ». ”

“ Cette description prouve que c’est au thymus du veau qu’on s’est surtout adressé pour avoir la constitution intime de la glande, chez l’homme les lobules sont pour la plupart largement anastomosés et ne sont pas si facilement dissociables. Le cordon central, disons-le en passant, est le vestige du diverticule épithélial dont les invaginations successives ont donné le thymus ; chez l’adulte ce cordon s’atrophie et se trouve remplacé par un tissu cellulo-graisseux. ”

“ On conviendra qu’une tumeur qui oblige un enfant à garder constamment une même attitude n’est pas loin de produire des phénomènes de compression, surtout lorsque cessera cette attitude de défense.
Krautwig reprend aussi l’objection de Scheele basée sur le poids du thymus qui est insuffisant à produire l’aplatissement de la trachée. Nous avons vu que ce n’est pas comme un poids, mais comme un coin qu’agit le thymus. Ajoutons qu’à l’autopsie on a vu plusieurs fois la trachée manifestement aplatie. ”

“ Nous considérons, là comme ailleurs, que c’est Tordre le plus logique, puisqu’il procède en quelque sorte du plus simple au plus complexe, les faits s’accumulant toujours et donnant aux descendants l’avantage sur leurs aïeux de fonder leurs inductions sur de plus larges bases.
Nous avons vu que Kopp attribuait l’asthme thymique à l’hypertrophie du thymus et rien qu’à elle. La glande agirait selon lui par la compression- des poumons, du coeur, des vaisseaux, du médiastin ou des récurrents. ”

“ ATROPHIE OU THYMUS
Nous avons vu dans l’étude pathologique du thvunus que chez l’enfant âgé de moins de deux ans, cet organe s’atrophiait dans les maladies longues où la nutrition était profondément troublée.
Nous avons indiqué dans le chapitre de physiologie que le thymus constituait une réserve nutritive. ”

“ Il s’agit le plus souvent d’enfants que l’on avait couchés bien portants et que l’on a retrouvés morts le lendemain. D’autres fois à l’état de veille l’enfant a une syncope précédée ou non de dyspnée et meurt. C’est encore un nouveau-né bien conformé qui meurt en venant au monde au cours d’un accouchement normal.
Des autopsies ont souvent permis de constater que l’hypertrophie du thymus était la seule lésion que présentaient ces enfants et l’on s’est demandé si le thymus n’était pas justiciable de ces morts imprévues. ”

“ Dans un cas de leucémie intense observée sur un jeune homme de seize ans le thymus pesait 150 grammes.
Cet auteur élargissant la question à tous les cas d’hyper-throphie thymique pense que la cause de celle-ci « doit être cherchée dans une sorte de diathèse lymphogène à laquelle il ne manque peut-être pour devenir lymphadénie leucémique, qu’une cause provocatrice infectieuse ou toxique, encore indéterminée. » ”

“ Le sternum enlevé, on se trouve en présence d’un thymus considérablement hypertrophié, recouvrant les gros vaisseaux de la base du cou, et s’étendant jusqu’à la glande thyroïde. Le tissu de l’organe est parsemé de suffusions sanguines et, à la surface, se voit un piqueté hémorragique. Le coeur est normal et vigoureux, les poumons remplis d’âir et facilement insulïlables. Aucune trace de lésion dans les bronches et les conduits aériens plus considérables. Les organes abdominaux ne présentent rien de particulier. ”

“ Biedert à publié celle d’un enfant de dix mois qui présentait des symptômes de dyspnée et de fièvre. Un essai de tubage infructueux fut suivi de la trachéotomie. Celle-ci ne permit pas l’introduction de la canule et l’enfant mourut. A l’autopsie on trouva un thymus enflammé, rouge, vascularisé, hypertrophié. Il comprimait la trachée, mais là encore on trouva une forte adénopathie trachéo-bronchique concomitante. Il est à peine besoin de faire remarquer que le thymus enflammé est comme tout autre organe augmenté de volume. ”

“ Dans les thymus de lapins soumis à l’inanition on trouve que les cellules lymphoïdes qui remplissent le réticule adénoïdien de la glande sont modifiées; les amas de cellules granuleuses qu’on trouve normalement dans la glande sont augmentés de volume et de nombre et forment sur les coupes colorées à l’hématoxyline des masses jaunâtres à grosses granulations (Ghika) .
Nous ne savons si chez l’enfant on retrouve ces modifications histologiques sur lesquelles du reste il est difficile de baser une opinion. ”

“ Il est indéniable que ce facteur est possible, mais il est des cas où l’on ne saurait l’invoquer : lorsque par exemple un enfant en état de veille meurt subitement sous les yeux des assistants.
Il est probable dans ce cas que le réflexe inhibiteur a son point de départ dans un organe comprimé par le thymus hypertrophié. Nous avons vu, en étudiant la théorie de Grawitz, combien la trachée était désignée à la compression d’un thymus hypertrophié développé dans « l’espace critique » séparant le sternum de la colonne cervicale. ”

“ En réalité on est parfaitement autorisé à admettre que par irritation des récurrents le thymus puisse, par son hypertrophie, provoquer le spasme de la glotte. Des expériences de Krishaber (1880) prouvent que l’irritation d’un seul récurrent suffit à produire le spasme de la glotte.
Pour Grawitz, le thymus hypertrophié produirait la mort par un mécanisme très simple. Il agirait par compression de la trachée. Cet auteur mesure sur des cadavres de jeunes enfants l’espace qui sépare la colonne vertébrale de la poignée du sternum. Il donne à cet « espace critique » une moyenne de 2 centimètres. ”

“ Un enfant bien portant, à l’occasion d’un examen du pharynx, renverse la tête en arrière, les yeux convulsés et meurt sans jeter un cri. C’est encore un enfant qu’on couche bien portant et qui est retrouvé mort le lendemain.
L’autopsie est encore négative. Il n’y a pas de signes d’asphyxie. On ne trouve qu’un thymus hypertrophié.
3° D’autres fois (et l’observation de Marfan est le type de cette scène) , un enfant donne tout à coup des signes d’asphyxie. Il se cyanose progressivement et meurt quelques heures après le début de l’asphyxie qui dans ce cas est évidente. ”

“ Il fait toutefois exception pour les néoplasmes du médiastin où l’on retrouve des corps concentriques. Il donne aux autres une origine ganglionnaire.
Stendener, Birsch-Hirschfeld, Brigidi, Soderbaum et Hedenius par leurs observations font regagner du terrain à la théorie thymique de l’origine des tumeurs du médiastin.
Hahn et Thomas en 1879 soutiennent que le thymus n’est envahi que dans les néoplasmes à forme rapidement envahissante; dans les autres cas, qui seraient du reste les plus fréquents, le thymus est respecté. ”

“ La sécrétion interne de cet organe semble contenir une anti-toxine excito-motrice capable de neutraliser les toxines hyposthénisantes du travail musculaire et possédant par l’intermédiaire du système nerveux une action régulatrice sur la nutrition.
4° Le thymus peut présenter diverses lésions, absence, atrophie, hypertrophie. Il peut être le siège de tumeurs ; le lymphadénome est la plus fréquente. Les maladies des organes hématopoïétiques impriment au thymus des modifications profondes. ”

“ Enfant de sept mois, présente à un certain moment de la toux et de la diarrhée, et succombe tout à coup avec des convulsions. A l’autopsie, on trouve des points de congestion hypos-tatique à la base des poumons, la muqueuse intestinale est hyperémiée. Le thymus hypertrophié, recouvrant entièrement par son lobe gauche l’aorte, l’artère pulmonaire et le ventricule droit, a une longueur de 5 cent. ”

“ Dans cette dernière affection nous voyons encore le thymus s’hypertrophier tandis que le nombre des globules blancs et particulièrement celui des lymphocytes augmente dans le sang.Toutefois l’autopsie d’un jeune homme de quatorze ans mort d’un abcès pelvien au cours d’un purpura (Acland) permit de constater à la surface du thymus hypertrophié des masses rondes contenant des cellules épithélioïdes irrégulières,à noyaux peu colorés. Il est difficile d’en faire des lymphocytes. ”

“ Dans une récente publication (1902) dont nous devons la connaissance à la gracieuse obligeance de M. le professeur Weill, Krautwig donne une théorie nouvelle de la mort subite chez les enfants à gros thymus.
Cet auteur ne croit pas que le thymus puisse efficacement agir par compression. Il croit que la mort se produit par laryngospasmè de la glotte qui, comme l’hypertrophie du thymus, serait sous la dépendance d’une même cause, le
rachitisme. ”

“ Ensuite il s’atrophie de plus en plus, on le retrouve encore, très réduit, vers l’âge de quinze ans. Chez l’adulte il n’est plus qu’à l’état de vestige.
Situé dans le médiastin antérieur, entre les parties antéro-internes des poumons, en avant du coeur et des gros vaisseaux, en arrière du sternum qu’il déborde en haut, il occupe à la fois la cavité thoracique et la partie inférieure du cou.
Sa couleur est rosée chez le foetus et la couleur jaunâtre qu’il a chez l’enfant s’accuse de plus en plus dans la suite en raison de la surcharge graisseuse qui envahit l’organe. ”

“ La substance médullaire possède aussi un réticulum, mais il est plus délicat et plus lâche que le précédent, ses mailles, du reste, sont aussi bourrées de cellules, mais on y trouve en outre des corps particuliers, les corpuscules de Hassal que nous décrirons tout à l’heure. Le réticulum est formé en majeure partie de cellules étoilées à noyaux vésiculeux, leurs prolongements anastomosés forment les mailles ou lacis où sont contenues les cellules du parenchyme. ”

“ La face profonde figure dans son ensemble une gouttière verticale à concavité postérieure dont les bords s’insinuent largement entre les poumons d’un côté, le coeur, les gros vaisseaux qui en partent et la trachée de l’autre. ”

“ Il n’y a pas d'épanchement sanguin dans le cuir chevelu. Les os du crâne ne sont pas fracturés ; les méninges ne sont pas congestionnées. Le cerveau, le bulbe et le cervelet ne présentent aucune lésion ni tumeur.
Le thymus est extrêmement développé ; il pèse 60 grammes-, alors que la moyenne de son poids est de o à 8 grammes. La trachée est remplie d’une fine spume bronchique, aérée, non sanguinolente.
Les poumons sont bien développés; ils ne présentent pas
d'ecchymoses sous pleurales à leur surface. ”

“ Sous le sternum se trouve un thymus volumineux recouvrant les vaisseaux qui partent du coeur. Il mesure 7 cent. 1/2 de longueur, 6 centimètres de largeur et I centimètre d’épaisseur. La distance du sternum à la colonne vertébrale est de 18 millimètres sa couleur est grisâtre, quelques pétéchies à la surface, consistance ferme.
Le coeur est relativement gros et vigoureux; un peu de liquide rougeâtre dans le péricarde. La fibre cardiaque, l’appareil valvulaire sont normaux. Dans les cavités du coeui ainsi que dans les grosses veines on rencontre du sang liquide.
Poumons un peu emphysémateux. ”

“ Friedleben en 1858 trouva, après ablation du thymus, une diminution des globules rouges. Abelous et Billard dans ces dernières années ont constaté la même diminution de globules rouges qui, du reste, devenait encore plus évidente, si la déthymation était précédée de la splénectomie. ”

“ Il est évident que ce rôle d organe de réserve ne suffit pas à expliquer les troubles de la déthymation. Il est plus naturel de songer soit à une action probable de la sécrétion du thymus sur le système nerveux, soit à une fonction antitoxique de cette sécrétion, soit aux deux hypothèses à la fois.
Abelous se basant sur les phénomènes paralytiques que donne la déthymation, croit que le thymus sécrète une antitoxine excito-motrice capable de neutraliser les toxines musculaires ou autres à action paralysante. ”

“ La mère prétend qu’un voyageur, placé à côté de l’enfant, dormait le bras appuyé contre la poitrine de celle-ci; aucune marque de violence sur le cadavre; seulement le cordon du bonnet a laissé un sillon assez profond au devant du cou. Poumons légèrement congestionnés ; une dizaine d’ecchymoses sous-pleurales sur chacun. Pas d’écume dans les bronches. Pas d’ecchymoses sous-péricardiques, un peu de sang liquide dans le coeur droit. Estomac vide, thymus descendant jusqu'à la partie moyenne du coeur; longueur 7 cent. 1/2, poids 25 grammes. ”