Pierre Koenig

“ Aspect chondroïde, aspect ostéoïde sont là aussi nets, mais aussi peu caractéristiques, que dans le rachitisme, où ils ne représentent, en somme, que la nutrition vicieuse de l’os, sans aucune signification sur la nature de l’affection. Les os du torse sont excessivement fragiles et légers ; pressés entre les doigts, ils laissent sourdre un liquide rosé d’aspect et de consistance huileuse. Ils sont formés d'une mince couche osseuse et
la cavité centrale est à peine cloisonnée par des lamelles excessivement ténues. ”

“ Les tractus hémorrhagiques se retrouvent tout le long de la diaphyse, qui ne présente pas de substance osseuse compacte nettement distincte et dont les parois sont reliées les unes aux autres, çà et là, par des tractus fibro-ostéoïdes, dont l’examen montrera la constitution.
Au voisinage de l’épiphyse inférieure du fémur, se retrouve, non consolidée, une des fractures qu’on avait faites dans les premières tentatives de redressement. Ce sont, en somme, des troubles dystrophiques très graves que l’on trouve disséminés dans toutes ces zones de l’os. ”

“ Pour le rachitisme, les syptômes sont en général peu accusés et peu en accord avec l’état d’affaiblissement déjà prononcé du sujet. L’erreur avec la syphilis héréditaire osseuse est plus facile à commettre, mais si l’on tient compte des antécédents ou des caractères de la douleur dans les deux affections, on peut souvent se déterminer pour l’une ou l’autre. Les douleurs de Postéomalacie sont au début localisées aux membres inférieurs, profondes, vives, accentuées par la pression sur les os ; elles sont calmées ou atténuées par le repos au lit. ”

“ Il ne décrit pas le cas des enfants mais dit que ceux-ci, ainsi que le mari, ont présenté des symptômes absolument analogues à ceux de la mère. Il admet comme la plus probable l’étiologie infectieuse de l’affection et la guérison durable. Un cas est décrit par MM. Péron et Meslay, en 1894. En 1896, ce dernier, dans sa thèse sur l’ostéomalacie, revient sur ce cas et en donne l’observation complète, déjà publiée en 1895, et suivie d’une nouvelle observation du Docteur J. Voisin. L’étude clinique et anatomique de ces deux cas est très détaillée. ”

“ Le rachitisme, la syphilis, le scorbut, la paralysie infantile sont les principales affections auxquelles on peut penser, et quelle que soit la période à laquelle on considère la maladie, l’erreur peut être commise avec l’une d’elles. ”

“ Si les cas que nous avons signalés et qui se développent dans une même fa-mille semblent se rattacher à l’hérédité, il n’en est pas de même du cas de Fischer, rapporté plus haut, car dans la famille qu’il signale, non seulement les enfants présentent des symptômes comparables à ceux de leur mère atteinte d’ostéomalacie, mais le mari, lui aussi, souffre de la même maladie.
On ne rencontre que rarement, chez l’enfant, le type absolument pur d’ostéomalacie tel qu’on l’observe chez l’adulte. ”

“ Le canal médullaire des os longs s’étend jusqu’au voisinage de l’épiphyse. Le cartilage de conjugaison se trouve un peu épaissi et irrégulier.
Le ramollissement est constatable aussi bien sur les os longs que sur les os plats. Bien que pendant la vie la calotte crânienne ait paru résistante, il est facile, après l’avoir détachée, de rapprocher fortement ses deux bords jusqu’à les amener presque au contact l’une de l’autre sans produire de fissure.
Le corps étant réclamé, il n’a été possible de prendre que le squelette d’un des membres inférieurs. ”

“ Sur la coupe, le périoste est épaissi. Le corps osseux est réduit à une mince lame dont la face interne se confond progressivement avec une moelle rouge brunâtre, friable, pleine de sang, qui a chassé devant elle le tissu osseux et l’a refoulé presque sous le périoste.
L’extrémité inférieure est formée d’un tissu spongieux rouge, les alvéoles sont larges, il y a beaucoup de sang. Le cartilage est sain.
Partout les cartilages articulaires et les articulations ont été trouvés sains.
Le cubitus et le radius, ainsi que tous les os longs, présentent des lésions analogues aux lésions humérales. ”

“ Tous les efforts que bon fait pour parer à cet affaiblissement progressif sont à peu près vains. La douleur, qui manque rarement, est le seul signe qui puisse faire penser à une maladie qui va se localiser particulièrement sur le squelette.
Douleur. — La douleur est, de tous les symptômes principaux, celui qui apparaît le premier. Elle manque rarement et présente des caractères bien particuliers. Tandis que, chez l’adulte, elle est particulièrement localisée du côté du bassin, chez l’enfant, elle se manifeste d’abord dans les jambes (Bérard) ou dans les genoux (Meslay) . ”

“ Ils ne sont, par endroits, guère plus foncés que les cartilages. Le bassin ne présente pas, chez l’enfant, les déformations si accentuées que l’on remarque chez l’adulte. Chez ce dernier, le squelette pelvien est le siège de prédilection des lésions ostéomalaciques. Dans le cas de Colley cependant, le bassin est modifié, le détroit inférieur est petit et déformé en trèfle. Le thorax et la colonne vertébrale présentent chez l’enfant quelques particularités que nous devons signaler. ”

“ Les bosses frontales et pariétales sont quelquefois épaissies. Le ramollissement peut se manifester sur les os de la face et entraîner des déformations sensibles. Le maxillaire inférieur a quelquefois ses angles épaissis, il est déformé et malléable comme les autres os du squelette.
Toutes les déformations que nous venons de décrire ne se manifestent pas complètes et avec la même intensité sur tout le squelette. Chaque sujet se présente avec
une physionomie particulière ”

“ Ces déformations portent particulièrement, chez l’enfant, sur membres inférieurs et sont très fréquemment accompagnées de fractures multiples. Celles-ci ne se consolident souvent pas du tout ou mal et le membre conserve la nouvelle position que la fracture lui fait prendre. Elles se produisent avec la plus grande facilité, quelquefois en levant simplement le membre. Tous les os sont touchés, mais c’est surtout sur les côtes, les clavicules, les fémurs et eu général les os longs qu’on
les rencontre plus particulièrement. ”

“ Le seul fait que l’on peut invoquer était la nourriture non adaptée à l’âge de l’enfant. Elle présente une fragilité extrême de tout le squelette ; les os longs sont très flexibles et leurs épiphyses très faiblement développées. Sur les côtes, ce développement est beaucoup plus marqué. Les déformations osseuses sont très accentuées, particulièrement sur les côtes, les avant-bras, les clavicules qui présentent des coudures assez prononcées. L’examen des urines n’a pas fourni de renseignements notables. ”

“ Sueurs. — On a plusieurs fois noté, chez les ostéomalaciques, la présence de sueurs abondantes, âcres, fétides; chez l’enfant nons n’en relevons que deux cas (Rehn, Bérard) .
Sang. — L’hématologie dans l’ostéomalacie n’a été faite que chez l’adulte. Meslay, qui donne un résumé de la question, ne nous donne pas l’étude hématologique des deux cas qu’il rapporte. Dans le nouveau cas que nous publions, ainsi que dans celui de Broca, la formule leucocytaire est normale, il n’y a pas d’anémie globulaire. ”

“ C’est sous la forme alimentaire que l’on fera le plus aisément admettre les phosphates et que l’on aura le plus de chances de les voir assimilés. C’est une alimentation fortifiante et riche en phosphates et sels de chaux que l’on devra recommander pour lutter contre l’affaiblissement du squelette, régulière et sous un faible volume pour faciliter la tolérance de l’appareil digestif et lutter contre les troubles qu’il présente et dont le plus fréquent est, d’après Comby, la dilatation d’estomac. Par la seule amélioration de la nourriture, Rehn dit avoir réussi à obtenir trois guérisons. ”

“ A la période qui précède les déformations, l’affaiblissement progressif du sujet, l’apparition des douleurs osseuses spéciales, leur extension, leur irradiation, l’état de susceptibilité nerveuse, l’impotence musculaire, la démarche incertaine, démarche en canard, peuvent mettre sur la voie du diagnostic, mais ce syndrome du début est rarement aussi complet et les diverses affections que nous venons d’énumérer, et en particulier le rachitisme et la syphilis, peuvent offrir des caractères cliniques analogues. ”

“ L’incurvation latérale des os de la jambe est plus fréquemment observée que l’incurvation en avant. Il est d’ailleurs facile de se rendre compte que ces malades, obligés de rester couchés dans leur lit, ne peuvent guère présenter, par suite de la mollesse profonde de leur squelette, que des déformations suivant un plan horizontal. Les os du carpe et du tarse sont excessivement mous, ainsi que les phalanges. Toutefois, les déformations des mains et des pieds ne sont souvent pas très accentuées.
La radiographie montre d’une façon évidente combien les os sont pauvres en sels minéraux. ”

“ Au centre de la couche osseuse transformée, les lamelles se font remarquer par la présence de nombreuses et profondes poches remplies de très abondantes myéloplaxes. Les capillaires gorgés de globules rouges sont également très nombreux et développés dans le tissu fibreux intermédiaire.
La moelle osseuse est composée de très nombreuses cellules graisseuses avec des vaisseaux sanguins gorgés de sang ; quelques myéloplaxes, des cellules rondes. Au centre même de la moelle, se voient des lamelles osseuses avec des ostéoplastes à cellules nettement colorées ”

“ La quatrième sé développa d’une façon très précaire et dans sa croissance présenta les mêmes déformations que son père. Elle se maria et sa première grossesse nécessita une opération césarienne dont elle mourut. Nous citons ici cette relation d’Ormerod parce qu elle est surtout intéressante au point de vue étiologique. Sans aucun doute il s’agit là de deux cas d’ostéomalacie: le premier chez un homme, débutant par
du rachitisme accompagné probablement d’ostéomalacie à évolution lente et se caractérisant à l’âge d’adulte ”

“ Le squelette, très mince, présente les altérations suivantes : le pariétal est ramolli à sa partie postérieure; à l’union des côtes et du cartilage, on constate un épaississement très notable ; les deux omoplates sont minces sur les bords ; les clavicules et les os de l’avant-bras sont fracturés ; tous les os longs, à l’exception du tibia gauche, sont flexibles ; on remarque la rectitude des membres inférieurs. ”

“ Le périoste est épaissi ; les lamelles osseuses sont ici plus larges que sur les os précédents. On y retrouve à la périphérie des myéloplaxes abondants et des ostéoblastes formant par places des encoches.
A la partie externe de la coupe, le tissu intermédiaire fibreux a un aspect analogue au précédent,tandis qu'à la partie centrale les trousseaux fibreux, beaucoup plus rares, forment des mailles assez lâches où sont emprisonnées des cellules fusiformes, des cellules rondes très nombreuses avec des cellules graisseuses. ”

“ A un faible grossissement, on voit la coupe limitée d’un côté par des trousseaux fibreux périostiques d’où l’on voit pénétrer des trousseaux de fibres arciformes qui vont se continuer avec les trousseaux du tissu fibreux qui se montre, là aussi, intermédiaire aux lamelles osseuses déchiquetées en pièce de jeu de patience et, d autre part, par les trousseaux fibreux épaissis de la dure-mère. ”

“ Du côté de là tête, les modifications du squelette ne sont pas fréquemment très considérables. Les os du crâne sont épaissis très irrégulièrement, par endroits même ils sont ramollis et très minces. Cet amincissement siège le plus souvent sur l’occipital et les pariétaux, mais peut être rencontré sur les autres os du crâne. On a attribué à ce ramollissement un signe qui a été donné comme appartenant exclusivement au rachitisme, le cranio-labes. ”

“ A part le rocher, la protubérance occipitale, les frontaux à certains endroits, tous les os offrent la consistance de la moelle de sureau, se laissent plier facilement dans tous les sens, enfoncer et couper avec la plus grande facilité, sans que jamais le eouteau rencontre une résistance notable. ”

“ Nous ne décrirons pas en particulier les déformations profondes du squelette ostéomalacique, elles sont la conséquence des deux caractères que nous allons étudier.
La mollesse des os est telle que la plupart se laissent facilemént couper au scalpel, ils sont flexibles et élastiques au point de se plier dans tous les sens. Cette élasticité est non seulement le fait de l’atrophie et de la diminution du tissu osseux, mais aussi d’une transformation fibreuse qui est observée à différents degrés en certains points de Los et qui permet de le plier sans déterminer de fracture. ”

“ La question d’hérédité semble plus nette pour l’enfant que pour l’adulte. Au cas d’Ormerod que nous venons de signaler et qui est très concluant, nous pouvons en ajouter quelques autres dans lesquels les enfants d’ostéomalaciques présentent dans leurs premières années des accidents analogues à ceux des parents. ”

“ Chez un enfant affaibli, qui se cachectise peu à peu, qui présente des troubles osseux graves, caractérisés surtout par une perte énorme en sels minéraux et chez lequel se manifestent le plus souvent des troubles digestifs importants, la principale indication est de recourir à une nourriture fortifiante, riche en sels minéraux. ”

“ Le début de l’ostéomatacie chez l’enfant est lent, insidieux. Aucun signe ne peut mettre sur la voie du diagnostic. Quelques troubles digestifs que rien n’explique apparaissent; l’enfant a de la diarrhée, les selles sont formées d’aliments mal digérés. L’enfant n’a pas de fièvre et se cachectise peu à peu. ”