Pemmican

“ Les malades affectés de pemphigus éprouvent ordinairement sur tous les points malades une sensation de prurit et de brûlure, sensation intolérable si l'éruption est généralisée; c'est principalement après la rupture des bulles, et au moment où le derme est mis à nu, que le malade ressent une vive cuisson s'éteignant peu à peu à mesure que la dessiccation s'opère. La douleur varie d'ailleurs suivant la nature du pemphigus : lancinante dans l'arthritis, elle est prurigineuse dans l'herpétis. ”

“ Le pemphigus peut être sec d'emblée ou bien ne le devenir qu'au fur et à mesure que l'affection vieillit. Dans ces cas, on voit l'épiderme se soulever et se détacher en lambeaux minces, mais sans qu'il y ait eu au préalable d'exsudation. Le pemphigus foliacé comporte un pronostic très grave : « il n'arrive que (Lailler, p. 7) lorsque la cachexie est déjà très avancée; il semble que le malade n'ait plus la force de produire le liquide destiné à remplir la bulle. » ”

“ Il y a des cas cependant auxquels l'eau ne convient pas ou n'est pas indiquée ; alors il faut tout simplement faire usage de pommades ; une de celles qui conviennent le mieux est la pommade opiacée et camphrée à l'oxyde de zinc, ou l'onguent de diachylon, que l'on étend sur un linge et que l'on maintient en place à l'aide d'un bandage 1.
Pronostic. — Il n'y a pas de maladie qui ait une marche plus inconstante et plus variable que le pemphigus; les récidives sont la règle. Chez l'adulte il faut toujours étudier avec soin le pronostic probable ”

“ Rarement l'affection est constituée par une bulle unique, qui disparaît et se reproduit à des intervalles plus ou moins éloignés. Cette variété, qui a reçu le nom de pempholix solitaire, se rencontre plutôt dans le pemphigus cachectique.
Le plus souvent, le pemphigus herpétique se développe sur la peau par poussées successives : quelques bulles apparaissent sur les membres et le tronc, d'autres naissent sur le tronc, jusqu'à ce que l'affection finisse par envahir toute la surface du corps. ”

“ Le pemphigus foliacé est moins rapidement mortel que le pemphigus vrai et plus grave que la dermatose de Duhring. Peu à peu, les malades tombent dans un état cachectique qui conduit à la mort. Ils peuvent succomber à une affection intercurrente. ”

“ Le début de la maladie a eté celui d’un pemphigus foliacé primitif. Les lésions cutanées initiales ont été des papules siégeant aux mains et aux pieds qui, après un certain temps, se sont couvertes très rapidement de vésicuies et de bulles, d’abord rares et discrètes, puis nombreuses et rapprochées, pour aboutir à la période d’état. On n’a noté aucun prurit, aucune altération de la santé générale, aucun trouble digestif, comme cela se produit quelquefois au début despemphigus foliacés. ”

“ L'arsenic est quelquefois le médicament qui convient le mieux au pemphigus, et il faut en continuer l'emploi pendant longtemps ; Hutchinson (B) le regarde comme un spécifique. La quinine a aussi parfois une grande valeur, surtout quand il y a un état fébrile concomitant, et on doit la prescrire à hautes doses*.
A. J'ai présent à l'esprit le cas d'un pemphigus simulé par une jeune fille que le docteur Fagge m'invita à voir à Guy's Hospital à Londres. Les bulles étaient nombreuses et ne différaient en rien de celles du pemphigus véritable. ”

“ Nous nous attacherons à discuter Fétiologie du cas de pemphigus qui est rapporté dans notre observation et, après avoir rappelé rapidement les diverses étio-logies des pemphigus foliacés, nous verrons que, dans notre cas, il s’agit nettement d’une toxidermie consé-cutive au traitement néosalvarsanique que la malade a subi.
Le pemphigus foliacé est une affection atteignant indifféremment les deux sexes; il est peut-être un peu plus fréquent chez la femme que chez l’homme. Sur les trente cas publiés dans la thèse de Lansac, on compte vingt femmes. ”

“ Le pemphigus est une affection cutanée caractérisée par l'existence , à la surface de la peau, ou des muqueuses, de bulles d'un volume qui varie entre la. grosseur d'une forte lentille, et la grosseur d'une pommé d'api, ou d'un oeuf de dinde; ces bulles sont primitivement, transparentes, analogues à la phlyctène de la brûlure, ou du vésicatoire, et contiennent un liquide d'abord translucide et citrin, et ensuite louche, opalin et puriforme. La bulle n'est que la vésicule: exagérée ; telle est la lésion anatomique mère qui constitue le pemphigus. ”

“ Pemphigus.
On désigne sous ce nom une maladie caractérisée par des bulles transparentes, contenant une sérosité cilrine. Ces bulles ressemblent aux phlyctènes du vésicatoire ; elles sont saillantes, elles persistent deux ou trois jours ; elles se développent sur la peau tantôt normale et tantôt érythémateuse : elles déversent au dehors un liquide, qui d'abord était citrin et transparent, et qui ensuite est devenu séro-purulent et opalin. Ce liquide se concrète en une croûte lamelleuse, mince, laquelle recouvre l'ulcération sous-jacente. ”

“ Pemphigus. — Ce genre d'herpétides cutanées à concrétions lamelleuses diffère, du genre eczéma par les caractères suivants : le produit de sécrétion ne provient jamais de fissures épidermiques ; les soulèvements de l'épiderme sont beaucoup plus considérables et forment de véritables ampoules, semblables à celles d'une brûlure, dont quelques-unes peuvent atteindre le volume d'un oeuf et même davantage; le liquide qu'elles renferment, séreux ou séropurulont, quelquefois visqueux et comme albumineux (Gintrac) , est moins plastique, moins concrescible ”

“ Le permanganate n'agit pas comme hémostatique, il ne pénètre pas non plus bien profondément, mais transforme tous les tissus superficiels en une croûte sèche plus adhérente que celle que produit le chlorure de zinc, et malgré sa grande solubilité dans l'eau, cette croûte que forme le permanganate persiste pendant trois ou quatre jours.
4. Les endroits qu'on aurait omis de saupoudrer le premier jour ou dans lesquels la croûte n'aurait pas tenu devraient être badigeonnés de nouveau le lendemain. Tous les badigeonnages consécutifs, même si la solution est très concentrée, sont indolores. ”

“ Le pemphigus solitaire est une maladie de l'âge avancé de la vie. Il affecte principalement les jambes ; il naît au milieu de la hauteur de l'une d'elles, sur le tibia, par une bulle, et quelquefois par deux bulles du volume d'un gros haricot, auxquelles se joint comme annexe le plus souvent une troisième petite bulle. La maladie est précédée d'une sensation de chaleur et de démangeaison, souvent d'une rougeur que le malade ne voit pas, et sur cette rougeur une bulle qui la cache entièrement. ”

“ Le pronostic de cette affec-tion est donc des plus graves, sinon fatal, en règle généraie,; en tout cas, son évolution est fort longue : l’appétit et les forces diminuent très lentement, le malade présente de la diarrhée, de l’oligurie, qui aboutit à la cachexie progressive et à la mort, à moins qu une complication dont la broncho-pneumonie est la plus fréquente, n’emporte le malade au cours de l’affection.
II existe une opposition complète entre cette évolu-tion habituelle des pemphigus foliacés et levolution heureuse du pemphigus foliacé de la malade que nous avons observée. ”

“ Le pemphigus aigu épidémique des nouveau-nés n'est pas contestable et n'a rien de commun avec l'impétigo contagiosa ni avec la syphilis. En France, un grand nombre de médecins qui s'occupent de pathologie infantile et d'accouchements, en ont cité des exemples. Le pemphigus épidémique des nouveau-nés se développe généralement du deuxième au dixième jour qui suit la naissance; il occupe toutes les régions, excepté la paume des mains et la plante des pieds, contrairement au prétendu pemphigus syphilitique ; il siège plus fréquemment à la face et au cou que partout ailleurs. ”

“ La durée de l'affection est toujours très-longue ; elle persiste pendant des mois et des années ; et souvent le malade qui se croit guéri voit apparaître des nouvelles bulles sans cause appréciable.
La terminaison ordinaire du pemphigus arthritique est la guérison ; il diffère ainsi notablement du pemphigus cachectique dont la mort est la terminaison habituelle. Nous avons souvent remarqué que cette terminaison heureuse était annoncée par l'apparition de quelques groupes de bulles d'hydroa, ou de placards d'eczéma. ”

“ En abordant le chapitre du pronostic, nous arrivons à la question qui, avec rétiologie, est la plus intéres-sante et mérite le plus d’attirer notre attention. En cè pomt, notre pemphigus foliacé s’oppose nettement aux pemphigus foliacés habituels.
Dans le pemphigus foliacé primitif vrai, a pu dire Hardy, la guérison est tout à fait exceptionnelle. Dans les formes secondaires, la gravité est extrême, et, d’une façon générale, le malade succombe au bout d’un temps plus ou moins long. ”

“ Il y a quelquefois exsudation de sang, qui, mélangé à l'exsudation puriforme, se collecte sur la peau sous forme de croûtes. La santé du malade est toujours sérieusement compromise dans ces cas; alors les démangeaisons et les sensations de brûlure ne manquent jamais et sont souvent très violentes. Quand le malade est cachectique, le pemphigus se termine par la mort. (Pemphigus cachectique, pemphigus gangréneux.)
Pemphigus foliacé. — Dans cette variété, les bulles ne ressemblent pas à celles du pemphigus vulgaire ”

“ Dans le pemphigus, il est rare que l'on ne puisse observer quelques bulles, ou leurs vestiges; l'éruption couvre toute la surface du corps, fait bien rare pour l'eczéma ; enfin les squames sont minces, sèches, foliacées et peu adhérentes. Les commémoratifs seront aussi très-utiles au diagnostic.
L'impétigo se différencie du pemphigus par l'existence de pustules dont le liquide se concrète et forme des croûtes épaisses et jaunâtres; d'ailleurs, l'éruption est toujours limitée. ”

“ La desquamation constitue le sym-ptôme le plus caractéristique du pemphigus foliacé, les bulles étant rudimentaires et en petit nombre. Gomme nous l’ayons vu à l’entree de la malade, elles avaient déjà fait place aux squames. Lorsque la bulle est vide de son contenu, saparoi très mince, très faible, s’affaise sur le derme, se déssècbe peu à peu et forme des squames, tandis que de nouvelles vésicules et de nouvelles bulles se forment au-dessous d elles, ephe-mères elles aussi et se transformant rapidement en squames. ”

“ Le permanganate de potasse ne doit être prescrit qu'en solution, dans de l'eau distillée parfaitement pure; toute matière organique, telle que le sucre, la glycérine, l'alcool, le décompose à l'instant ; c'est même à cause de cette grande instabilité qu'il est un désinfectant aussi puissant; la charpie, les linges à pansement décomposent également ce sel. ”

“ C'est une chose fort remarquable que ce contraste entre le pemphigus que l'on a nommé solitaire et le pemphigus diutinus ou successif.
Rien de plus facile, d'ailleurs, à reconnaître que cette maladie. Partout où naît, sans cause extérieure, une bulle plus ou moins
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large ressemblant à l'ampoule du vésicatoire ou à celle de la brûlure, c'est là un pemphigus (voy. planche Ire) . Que la bulle soit isolée et seule, qu'elle soit multiple et à l'infini, si elle égale depuis le volume d'une lentille jusqu'à l'ampoule la plus large du vésicatoire, c'est le pemphigus. ”

“ Les bulles de pemphigus peuvent exister sur tous les points de la peau: on les observe principalement sur les membres abdominaux et particulièrement sur les jambes, souvent aussi sur les membres supérieurs et le tronc, et rarement à la plante des pieds, à la paume des mains, sur le cuir chevelu et les parties, génitales. Quelquefois il n'existe qu'une seule et volumineuse bulle (pompholix solitarius) ; dans d'autres circonstances, l'éruption occupe toute la surface de la peau. ”

“ Lorsque les bulles puru-lentes se rompent, l’aspect se rapproche beaucoup plus du pemphigus végétant que du pemphigus foliacé.
Arrivons au groupe des pemphigus proprement dit, dont le diagnostic est plus delicat.
Le pemphigus aigu fébrile est assez caractéristique
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pour qu’il ne puisse étre confondu avec les autres pemphigus. On trouve toujours des phénomènes géné-raux graves : frissons, vomissements ou diarrhée, phé-nomènes nerveux, une température très élevée, 4o degrés. L’évolution est excessivement rapide. ”

“ Le pemphigus foliacé ne ressemble à la séborrhée que lorsque celle-ci s'étend sur de grandes surfaces; encore, dans le pemphigus, l'épiderme est-il exfolié en larges lamelles sur une vaste étendue, les parties sous-jacentes sont excoriées, des bulles continuent à se former à la périphérie des premières; la séborrhée, au contraire, est ordinairement peu étendue, et, même quand elle occupe une grande surface, on n'y observe jamais de bulles et l'organisme n'est jamais aussi gravement affecté que dans le pemphigus. ”

“ Quand la maladie dure depuis quelque temps, la peau paraît blanchâtre et flasque; l'épiderme est détaché et déchiqueté sous forme de lambeaux, et on a comparé avec raison son état à celui que produirait une brûlure superficielle. Le pemphigus foliacé est toujours chronique et dure des années. Tôt ou tard la santé générale s'altère, et après une période de cachexie plus ou moins longue, le malade succombe, soit dans la prostration, soit à la suite d'une complication pulmonaire ou génito-urinaire. Cette affection est heureusement très rare. ”

“ Plus fréquent chez l’adulte, il peut néanmoins débuter à tout âge chez les vieillards et même chez les tout jeunes enfants (J.-B. Hellier) .
Un terrain débilité, le surmenage physique et intel-lectuel, les influences nerveuses peuvent jouer un rôle et en favorfser l’apparition dans une certaine mesure.
Quant à la pathogénie de l’affection, elle est des plus discutée et reste obscure. Est-ce une auto-intoxication ? une maladie d’origine nerveuse? ou, comme Leredde a voulu, une hématodermite? (comme là maladie de Dühring ou le pemphigus végétant de Neumann.) ”