Laurent Giroud

“ Que le malade de l’observation III a été très amélioré au point de voir disparaître définitivement les hémor-ragies qui rincommodaient si fort, après avoir reçu une seule injection intraveineuse; et que pourle malade de l’observation IV la coagulation se faisait en cinq minu-les au lieu de vingt-deux et qu’il fallait plusieurs piqûres pour obtenir une très petité quantité de sang. La lecture des observations suivantes nous convaincra de la valeur curative des injections de sérum dans les états hémorragiques purpuriques. ”

“ Nous faisons un tamponnement antérieur avec de la ouate hydrophile, imbibée d’eau oxygénée à 12 volumes que le maladen’enlèvera que le lendemain matin et prescrivons une potion avec 4 grammes de chlorure de calcium.
Lelendemain, letampon s’enlève facilement sans incident. Mais une heure apr-ès environ, l’hémorragie recommence; le malade remet lui-même un tampon imbibé d’eau oxygénée, mais bientôt après le sang suinte a travers le tampon, très peu abondant d’ailleurs. A 5 heures, le tampon enlevé, il persiste encôre un léger suintement sanguin. ”

“ Les parents ont bien remarqué spontanément que depuis les injections le sang se coagule beaucoup plus facilement.
Mercredi 20, dans la journée encore, sans le moindre elïort, quelques gouttes de sang. L’après-midi, injection de 10 cc. de sérum antidiphtérique du mois de mars 1909.
Le malade demande à être débarrassé des caillots volu-mineux qui pendent sous le nez et sentent mauvais. Nous procédons nous-même et avec beaucoup de précaution à leur ablation, sans loucher à la narine. ”

“ Les gencives sont sanguinolentes; les épistaxis con-tinuent, par intermittences, plutôt suintement sanguin que jéntable hémorragie. L’urine est franchement hématique (depuis la dernière nuit, disent les parents) .
Nous prescrivons : repos au lit, régime lacté, 2 gram-mes de chlorure de calcium ; 1 gramme d’aspirine contre les douleurs articulaires.
Le lendemain soir, 10 novembre, l’état est meilleur; la température est à 38°o; les genoux, encore tuméfiés, sont bien moins douloureux; pas de nouvelles hémorragies cutanées, les urines ont repris leur coloration normale ”

“ II s’agit là d’un cas d’hémophilie lypique ; les trou-bles de la coagulation devaient être considérables, puisqu’il a fallu 70 cc. de sërum pour en venîr à bout, et encore d’une façon peut-être incomplète, beaucoup moins nette que dans les observations précédentes. Peut-être le sang renfermait-il des substances anti-coagulantes, comme P.-E. Weil en a signalé, précisé-ment dans les cas d’hémophilie familiale. ”

“ Le sang s’écoule lentement, goutte à goutte, à travers l’ai-guille, et semble visqueux. On ne peut guère en recueillir plus de 3 cc. en une seule piqûre.
1° Sang pur. Sédimentation lente pendant une heure. Le plasma commence à peine à s’éclaircir au bout de deux heü-res. Très rapidement, la coagulation se fait après quatre beures un quart. Caillot jaunâtre, assez mou. Exsudation de sérum rapide, mains moindre que normalement.
2° Sang veineux avec 2 gouttes de chlorure de calcium. ”

“ A 4 ans, épistaxis durant une semaine et se produisant sans aucune provocation. Pendant toute renfance, attaques d’hémarthros^ survenant tous les quinze à vingt jours. A 13 ans, le malade urine du sang pendant huit jours; sàns soufïrir. A 14 ans, grosse hémarthrose du genou gauche, qui cause de violentes douleurs, se prolonge six semaines et laisse la jambe en ankylose vicieuse avec atrophie muscu-laire. Étant alité, l’articulation du genou droit se tuméfie également et s’ankylose, on essaye inutilement de redresser la jambe droite.
A 17 ans, hématurie douloüreuse pendant un mois ”

“ Grands parents maternels morts à 60 ans.
Le malade n’a qu’une soeur bien portante, qui ne présente aucun stigmate hémophilique. Les règles durent quatre jours, régulières et abondantes. Elle n’est pas mariée. ”

“ Tandis quele sangd’un homme sain coagule en cinci mmutes dans un tubetémoin, ce sang, recueilli dans un lube contenant une goutte de sérum Bern, ne commence a coaguler qu au hout d’un quart d’heure et la coagulation n est termmee qu’au bout d’une heure et demie. ”

“ Gomme médication hémostatique générale, il est inté-ressant de remarquer l’action rapide et définitwe du sérum, après réchec du chlorure de calcium, de l’ergo-tine et de la gélatine.
L liémorragie n’a jamais cté hien grave ; d’autre part, notre malade n’était pas hémophile, ii n’était pas non plus alcoolique et son foie était sain. ’C’est sans doute gràce a cesraisons qu’une dose si minime (10ce-.) de sérum a été eftîcace. ”

“ L’urine est redenue claire et ne renferme pas d’albumine. Pas denouvelles pous-sées cutanées, mais les hémorragies nasales et gengivales persistent, suihtement peu abondant, mais à peu près con-tinu. L’état généralest toujours satisfaisant.
Devant la persistance de ceshémorragies, nous supprimôns toutë médication et faisons le soir mêm'e (8 heures) une injection de 10 cc. de sérum antidiphtérique. Les suintè-ments sanguins s’arrêtent dans la nuit, pendant le sommeil, et cèla d'une façon dèjiniüve. ”

“ Le seul fait intéressant est une leucopénie constante.
Ces modifications dans la coagulation sont attrihuées par P.-E. Weil :
Pour rilémophilie spontanée :
A un manque de suhstances contenues normalement dans le sang; à une absence ou à une altération de la kinase,le sang étant normal cliniquement et morpho-logiquement, car nous verrons tout à rheure que fad-jonction de quelques gouttes de sérum normal suffit à rendre la coagulation normale ”

“ P.-E. Weil a démontré que, dans une atfection ana-logue, rhémophilie sporadique, rinsuftïsance de la coagulation tient a une insuffisance deplasmase; car, la coagulation se produit en temps normal et sous forme normale, si on ajoute à 3 cc. de sang hémophile une à Liois gouttes de sérum humain frais ou de sérum frais d’animal normal.
Kt si nous recherchons les causes des hémorragies qui sont une des complications fréquenles des néphrites, s°it ‘dguës, soit chroniques, nous voyons que, jusqu’à ces derniers temps, Khypertension artérielle et les rap-
tus congestifs ont toujours été incriminés. ”

“ Le malade, qui a bien supporté les injections de sérum sa.ns présenter aucun trouble de santé, s’est bieu porté .en a°ut et a voyagé. En rentrant, un efïort musculaire brusque, pour descendre sa valise du train, a été cause d’une arthro-pathie très légère du coude droit, qui est un peu gonflé et douloureux. ”

“ Ce que l’on sait sur raction des ferments, à la suite des travaux des physiologistes, qui démontrèrent qu’un sang incoagulable retrouve in vitro sa coagulation nor-male par adjonction de sérums sanguins frais, a conduit à employer ceux-ci dansle traitemenf des hémorragies prolongées. ”

“ L’écoulement du sang est extrèmement rapide pourdu sang veineux, puis qu’il se fait par jets et non par gouttes el c{ue Fon peut, sans avoir d’obstruction de l’aiguille et sans aspiration, en retirer très facile-ment 20 cc. ”

“ On prescrit 4 grammes de chlorure de calcium. Comme au bout de quelques jours,cette médication n’amène aucune amélioration, on injecte 10 cc. de sérum antidiphtérique.
Trois injections sont nécessaires pour amener la dispa-rition définitive de l’entérorragie.
Le malade sort le 17 mars 1909.
Le malade, que nous avons eu l’occasion de revoir lors d’un second séjour dans le service (du 6 avril au 7 mai) , affirme n’avoir jamais eu de nouvelles hémorragies intesti-. nales.
Le teint est toujours pâle. ”

“ Aussi, comme les troubles de la coagulation peuvent provenir :
Soitcrun manque de fibrinogène;
Soit d’une insuftîsance de la plasmase ou d’une imperfection de cette plasmase, résultant d’une insuffi-sance de pmferment, de kinases ou de sels de calcium;
Soit de la présence dans le sang d’une substance anticoagulantc ”

“ Après une légère diminution de deux jours, rhématurie augmente et les urines deviennent noires.
L’examen du Sang veineux montre des troubles de la coagulation. Nous pratiquons une injeetion intraveineuse de 15 cc. de sérum irais de boeuf. 4
Le lendemain, la température tombe de 39° à 37ü4. Les urines sont presque claires. Les gencives ne sont plus fon-gueuses et ne saignent plus. Les douleurs et les arthropa-thies ont completement disparu. ”

“ Homme pâle, très anémié.
L’examen des organes ne présente rien de particulier, et ne saurait donner la raison des hémorragies ni de l’anémie. Au toucher rectal la prostate n’est pas gfosse, l’ampoule est vide, aucun signe de tumeur. Pas d’hémorroïdes. Urines claires sans albumine. ”

“ La peptone n’ayant pas d’action anticoagu-iante directe sur le sang, elle agit en suscitant dans l’or-ganismc la production d’une substance anticoagulante, etc’est le foie qui Pémettrait d’une façon indirecte en arrctant, parmi les substances mises en liberté par la destruction des leucocytes, les substances coagulantes, et cn laissant circuler dans le sang les substances anti-coagulantes. ”

“ Kn effet, dans les états bémorragipares, danslesquels les vices de la coagulation ont été surtout étudiés, tels que riiémophilie par exemple, Sahli a démontré que : l’addition à du sang d’hémophile d’une très petite quan-tité de sang défibriné d’homme normal accélère la coagulation du premier, en apportant sans doute des ferments ou des proferments qui fon.t défaut chez Flié-mophile. ”

“ Lc malade avait enfin des hémorragies pro-longées quand il se eoupait en se rasant.
Mis à un régime diététique convenable, notre homme vit son état s’améliorer. 11 reprit 25 livres en six mois. Cepen-dant, le purpura apparaissait encore fréquemment à la moindre fatigue et ses urines étaient toujours rouges ou rosées.
Le malade, qui nous est adressé par le Dr Launois, reçoit une première injection intraveineuse de sérum bovin le 15 juillet 1905.
Les lésions de la coagulation, qui étaient notables, dimi-nuent.
Nous refaisons une nouvelle injection de 20 cc. le 22 juillet. ”

“ L’ergot est encore frèquemment employé.
Mais comme cette médication ne cherche à produire qu’un effet purement mécanique ; que la vaso-constric-lion est un phénomène cle peu cle durée, puisque le spasme disparaît au bout de quelques minutes; que, tout ou moins pour les vaso-constricteurs généraux, cette vaso-constriction exige une dose de substance toxique assez forte ; que la vaso-constriction cte certains vaisseaux s’accompagne d’une vaso-dilatation compen-satrice (un vaso-constricteur général qui arretera une hémorragie utérine favorisera par exemple la produc-tion d’une hémoptysie) ”

“ Marcel Labbè publie, en 1908, dans la Revue de mède-nne, unc ètude sur la pathogènie et le traitement de rhémopbilie, dans laquelle il dômonfre les avantages de la médication par les injections de sèrum.
E.-G. Mort (de Turquay) , dans un article, analysé dans la Semaine médicale du 4 mars 1908, en face d hé-morragies : hémoptysies chez une première malade, ulcèrc de festomac avec mèlènas et vomissements ehoz
une seconde, qui avaient résisté à tous les traitements usuels, fait pour la première fois prendre par la bou-che 10 cc. ”

“ L’hypoleucocytose des hémophiles est favorable à çette hypothèse.
Proviennent-elles d’une altération de là paroi vas-culaire> aux cellules de laquelle Sahli attribue le pou-voir de sécréter à l’état physiologique des substances spéciales (thrombokinases de Morawitz ou substances zymoplastiques de Schmidt) destinées à activer la plasmase ?
Les autres ceHules de rqrganisme, les cellules du sang et des organes hématopoiétiques intervenant peut-
ètre aussi dansla sécrétion des kinases- les hémorragies sont peut-être le résultat de Faltération de toutes les cellules de réconomie. ”

“ Depuis quelques jours (3 avril) , le malade saigne presque continuellement des gencives. Ces; derniers jours, sang très abondant dans les selles.
4 grammes de chlorure de calcium.
13 avril 1909. — Les jambes vont mieux. L’oedème a presque disparu, par suite du repos au lit. Taches purpu riques toujours marquées. Hémorragies nasaïes, gengivales et intestinales toujours abondantes.
Le malade continue à prendre4 grammes de chlorurede calcium.
26 avril. — Les hémorragies persistant toujours, première injection veineuse de 20 cc. de sérum antidiphtérique. ”

“ A. P. — Les premiers symptômes remontent à l’àge de 7 ans, où il fit une scarlatine dont l’éruption fut purpurique, sans hémorragies viscérales.
A 12 ans; grande épistaxis pendant une nuit, puis saigne-ments de nez assez fréquents quand le malade touchait ses muqueuses nasales.
A 18 ans, avuJsion d’une dent, suivie pendant huit jours d’Jiémorragies.
Ëcchymoses et hémorragies, quand le malade recevait des ciiocs ou se coupait. Suintement sanguin de la peau quand il se rasait la barbe.
Les gencives saignent constamment lorsque le malade se nettoie Jes dents avec un linge. ”

“ En somme, il s’est agi d’un purpnra rhumatoïde sans gravité, anormal un peu par la persistahce des éeoulements sanguins par les narines et les gencives; ehez cette enfant bien portante auparavant, nultèment hémophile, sans tare liépatique, 10 cc. de sérum ont suffi pour arrèter tes hémorragies. ”

“ Mais ie processus dc la coagulation offre une com-plexité bien plus grande et quantité d’autres facteurs interviennent dans ce pbénomène.
On sait, en effet, que les ferments sécrétés par les cellules de nos organes ne sont pas d’abord actifs. Pour ie devenir, ils ont besoin d’autres substances — les kinases — qui les font passer de fétat de proferments inactifs à celui de ferments actifs. ”

“ A. H. — Son père est vivant et bien portant. II a épousé une femme de souche hémophile. De ce mariage sortit une famille de seize enfants, dont dix sont actuellement vivants, huit filles et huit'garçons. Cinq lilles sontvivgntes etindem-nes d’hémophilie. Les trois autres moururent en bas Age et n’étaient point hémophiles. Cinq garçons sout vivants; deux hémophiles sont morts d’hémorragie^à 13 ans : ï unfn la suite d’un grand méléna, avait fréquemineÏÏt des ecchymoses cutanées, des hémarthroses ; l’autre était idiot, avait souvent des ecchymoses; des hémorragies buccales, des otorragies. ”

“ De plus, elles s’adressent à une cause que ; Carnot et P.-E. Weil ont vu rarement se présenter, puisque d’après eux tous les sangs, mëme ies moins coagulables, contiennenl un excès de fibrine.il est donc inutile de leur en fournir encore.
Aux hémorragies par vices de la coagulation par insuflisance ou imperfection de la plasmase, à la suite des travauxde Dastre etFloresco, montrant les proprié-tés coagulantes de la gélatine injectée dans les vaisseaux
sanguins, cette substance a été employée dans letraite-ment des hémorragies graves. ”

“ Sang veineux avec 3 gouttes de sérum antidiphtérique.
Coagulation, après sédimentation, entre ia trente-cin-quième
trente-cin-quième etune heure trois quarts. Rétraction faible.
On injecte 15 cc. de sérum antidiplitérique, frais de quinze jours.
A la suite de cette seconde injection, le malade cesse petit à petit de pisser du sang. Les épistaxis n’ont pas reparu.
L’état général s’améliore. Le malade, misau régime décldo-ruré, engraisse, mais ses urines contiennent toujours une certaine quantité d’aJbumine (environ ü gr. 50 par litrej.La polyurie diminue (2 à 3 litres par jour) . ”