Robert Hérisson

“ Tumeur extra-crànienne. La tumeur vient sous la peau, elle bombe à travers la brêche osseuse. Aux symptômes précédemment cités viennent s’ajouter des signes physiques d’une grande importance. La tumeur que l’on devinait, on la voit, on la sent dans les doigts, on rausculte.
La néoplasie se présente avec un contour assez régulier, de couleur bleu foncé, avec une circulation veineuse très développée, qui lui donne souvent un aspect bosselé.
Elle présente en outre deux sortes de battements, les uns isochrones aux mouvements du cceur, les
autres isoehrones aux temps de la respiration. ”

“ Le tissu de ces fongosités est dense par-couruentous sens par des vaisseaux... Le crâne qu’elles usent à la manière des anévrysmes, présente une ouverture irrégulière, souvent hérissée de pointes qui s’enfoncent dans répaisseur de la tumeur, et pro-duisent des accidents graves... Cette érosion dépend des battements continuels des anévrysmes et des tumeurs fongueuses de la dure-mère : elle est le résul-tat de la compression locale toute seule qui détermine une mort locale... ”

“ Nous voyons donc, par l’exposé de ces observations, que les néoplasmes perforants des os du cràne, anciens fongus de la dure-mère, doivent être classés de la facon suivante, au point de vue d’une intervention cbirurgicale : Tumeurs nées dans les os de la voùte, rextirpation donne deux succès sur deux cas. Tumeurs nées dans les méninges cérébrales, l’extirpation donne sept succès sur sept cas, quand la tumeur est opérée tôt, alors qu’elle n’est encore qu’intra-crânienne, ou quand elle commence â se faire jour à travers une brèche osseuse, pour devenir extra-crânienne. ”

“ L’hémorragie fut abondante. Au bout de deux mois, une tumeur flt saillie à travers la place du trépan. La mort arriva peu de temps après. L’autopsie montra que la récidive était partie de la dure-mère.
Ainsi donc, point de signe pathognomonique au début.
Gomme symptômes subjectifs, le malade éprouve une céphalée très violente. G’est un caractère qui se rencontre fréquemment mais qui n’est point absolu; certaines tumeurs ont évolué avec peu de douleurs, ou mème sans douleurs. Ge sont quelquefois aussi des fourmillements sur un côté de la face, à un bras, sur une moitié du corps. ”

“ L’extirpation des sareomes osseux ou pie-mériens limités estpossible dans quelques cas, mais lorsque la tumeur née dans les méninges est devenue extra-crànienne, son étendue et sa vascularisation sont devenues d’ordinaire trop grandes pour qu’on songe à rextirper. On ne pourra d’ordinaire que ralentir sa marche et diminuer les symptômes de compression par des ligatures vasculaires. On ajoutera à la liga-ture des carotides externes celle des vertébrales, lors-que la tumeur seradans leur territoire de distribuüon. ”

“ Ge n'est d’ailleurs qirartificiellement que l’on peutséparer la dure-mère du crâne auquel elle adhère sur une surface grande comme la paume de la main. Mais pas plus sur le crâne que sur la dure-mère il n'existe cte trous à remporte pièce. G’est une tumeur osseuse pleine, infiltrée clans le diploé, ayant fait éclater la table externe cte l’os, mais encore traversée par des stalactites osseuses résis-tantes. La base du cràne n’est envahie qu’en un point limité. ”

“ A l’entrée de la malade, outreles symptômes accusés par lamalade (céphalée vive et paroxystique partant de la nuque pour arriver au front; vomissements fréquents et faciles) on est frappé par l’exophtalmie extrêmement accusée de la malade et l’Iiémi-hypertrophie faciale, sur laquelle nous reviendrons.
L’examen ne révèle aucun trouble objectif dela motilité et de la sensibilité. La malade n’a d’ailleurs jamais eu de phénomènes convulsifs ou paralytiques. Les réflexes rotu-liens sont normaux. II n’y a pas de troubles de rintelligence. ”

“ A la palpation la tumourparait souvent bosselée, on peut la sentir dure, ou au contraire molle, ou même presque fluctuante. Elle n’est point mobile sous la peau, elle adlière aux os du. crâne et aux téguments. Quand Poriflce de sortie est suiflsamment largê on peut quelquefois la réduire en la compriLnant, mais il faut craindre en ce cas de provoquer des accidents de compression cérébrale. La paume de la main esf sou-levée par les battements de la tumeui’, On sent aussi une légère élévation de la température locale. ”

“ G’est ausiège et àia rapidité d’évolution de ia néoplasie que sont dûes probablement ces multiples manifestations. En raison ciesiocalisations cérébrales cies centres moteurs et ciu voisinage de certains nerfs crâniens, il estévicient que le siège de la tumeur donnera à l’affection un aspect clinique qui lui sera propre. L’évolution de la tumeur, en donnant à la masse néoplasique une augmentation cie volume lente ou rapide, provoquera des phénomènes cie compression progressive ou brusque. La circulation locale peut être supprimée ou diminuée par la pression, la substance cérébrale aplatie. ”

“ « Onenlève ensuite la partie saillante de la tumeur. Ge tissu friable dans son ensemble présente une quantité de pointes osseuses et de petites esquilles. »
La palpation fournit donc des signes très impor-tants : elle permet de reconnaître la brèche osseuse, son pourtour, elle fait sentir la vaseularisation intense de la néoplasie, elle démontre rexistence d’une tumeur intra-crànienne, par rinfiltration du diploé, par la crépitation parcbeminée.
L’auscultation fait entendre quelquefois un souffle continu à renforcement systolique, mais il est loin d’être constant. ”

“ Au toucher on a une sensation de mollesse très nette mais sans homogénéité : la consistance de la tumeui est peu uniforme et si l’on essaye de prendre la masse entre les deux doigts, on peut sentir de nombreux vaisseaux accolés, donnant 1 iilusion d un paquet de flcelles ou d'intestin de poulet. Une pression continue ne permet pas d’en diminuer le volume : trop de vais-seaux alimentent la masse pour qu on puisse les oblitérer tous efflcacement. Si l'on fait porter la pression non plus sur la tumeur, mais sur les gros vaisseaux de la région ”

“ Les doigts peuvent percevoir des battements iso-chrones à ceux du pouls avec un véritable soulève-ment. II y a parfois une hyperthermie locale oscillant de quelques dixièmes à un degré.
La tumeur qui était donc primitivement intra-crânienne est devenue dans un second stade extra-crànienne,très vascularisée et pulsatile. Elle n’est donc ffue symptômatique, et secondaire à une tumeur sous-jacente. Rien ne permet d’évoluer son étendue intra-crânienne. Son volume, sa coloration, tétendue de la brèche osseuse, les phénomènes de compression ne suffisent pas pour nous renseigner. ”

“ « L’expérience a démontré que rincision « de la tumeur, Lapplication du caustique déterminent « la mort. L'excision de la partie située à rextérieur « est toujours suivie d'une hémorragie plus ou moins
« inquiétante et cl’un accroissement rapicle. II faut ou « me rien faire, ou bien cerner la tumeur par des cou-« ronnes cle trépan, etemporter la portion dela dure-« mère de laquelle elle naît. »
Pousson, dans son mémoire sur les néoplasmes per-forants les os du crâne, 1889, préconise aussi l’extirpa-lion. ”

“ A la palpation, au niveau du point perforé, t’os friable et usé ne présente plus sa consistance normale. On percoit une sensation de crépitation parcheminée. Ge sont les esquilles de la fracture pathologique qui cèdent sous ie doigt. Gette crépitation parcheminée est d’une grande importanee pour le diagnostie diffé-rentiel de Faffection. •
La tumeur est donc à la fois intra-crànienne et extra-crânienne.
Elle présente un volume beaucoup plus considé -
rable clans sa partie intracrànienne que dans sa por-tion extracrànienne. ”

“ Mais pendant l’inspiration les poumons étant encore plus distendus, leur aspiration est plus grande : c’est à ce moment qu’ils font sentir plus efflcacement leur action sur la circulation veineuse. On voit d’ailleurs par le simple examen de la région sus-jugu-laire chezles individus à peau minee, la veine jugu-laire s’aplatir à chaque inspiration. ”

“ II ne s’agit pas ïà de simples phénomènes de compression ; les méninges sont sans donte atteintes par la dégénérescence sarcoma-teuse. A côté du sarcome osseux, il y a le sarcome pie-mérien, ces deux tumeurs n’en faisanl qu'unc en réalité,
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saus qu’il soil bienpossible de savoir quelle l'ul la première en dale. Dans celte hypothèse, il yaurait ainsi une tumeur en sablier de part et d’autre de la dure-mère intacte, tra-yersée mais non perforée par le néoplasme.
L’êvolution du mal fait prévoir un avenir réservé pour ce malade. II peut mourir d’accidents locaux ou g’énéraux. ”

“ Gette malignité est proüvée par la rapidité d’évolulion de la tumeur, les symptômes de compression qu'elle détermine, la fracture pathologique du crâne ef la vascularisation excessive donfc elle s'accom-pagne. ”

“ Les troubles mentaux sont généralement peu accusés. On a signalé quelquefois de l’aphasie, une légère diminution de la mémoire. Mais le plus souvent on ne constate aucun désordre dans les fonctions cérébrales, dans Lassociation cles idées. xP part des crises d’automatisme ambulatoire passagers, un opti-misme exagéré et une loquacité puérile, la mentalité de notre malade ne présentait rien à relever. Ge cas n’estpasle seul. D'autres, semblables, ont étéplusieurs fois signalés, à eause de rintérêt ciu il y avait de voir une tumeur refouler le lobe frontal, sans provoquer
.... ”

“ La tumeur est dans un accolement étroit, juxtaposée à la substance grise corticale, et non substituée à elle dans une iuvasion absorbante et destructrve.- Ainsi s explique l’absence au cours dune longue évolution clinique de toute paralysie localisée.
Comme phénomènes sensoriels on ne trolive guère que des troubles de la vue. Mais ceux-ci ont une im-portance très grande parleur fréquence et leur préco-clté. L’atteinte de la fonction visuelle, dans Pobserva-tion que nous citons, comme dans quelques auties, a dominé tous les autres symptômes par sa perma-nence et son intensité. ”

“ Après une compression lente et progressive du cerveau dont les nerfs optiques ont jusqu’à présent seul supporté les frais, le malade peut ëtre emporté par les accidents brusques d’hémorragie céré-brale, de syncope. Gelte tumeur si vasculaire et qui dis-tend la peaupeut s’ulcérer, éventualité probablement tar-dive, comme danstoitelessàrcomes.L’ouvertureàrextérieur par le bistouri peut être immédiatement ou par la suite le point de départ d’hémorragies formidables qui ne tarde-raient pas à emporter le malade. ”

“ Sans refuser une action nocive aux prodiiits cle désassimila-tion de la néoplasie, nous croyons, toutefois, que l’atrophie papillaire tient surtout à la gène mécanique qu’apporte la tumeur à la circulation cérébrale. ”

“ Ainsi rischémie cérébrale, le resserrement des cavités ventriculaires, le refoule-ment ciu liquide céphalo-rachidien, le tassement des éléments nerveux donnera des symptômes divers. La compression agit à ciistance par rintermédiaire ciu liquide céphalo-rachidien. Telle tumeur qui siège au pôle frontal présentera des symptômes ci’origine bulbaire : l’artère basilaire et ses branches pouvant être comprimées, la circulation est gênée parce que la tension intra-crânienne s’est élevée par suite de la diminution de la capacité du crâne. ”

“ Le malade ne se plaint plus ou presque plus de céphalées, qu’il s’agisse d’accoutumanee de sa part oud'une diminution effeclive de la douleur. Lescentres de 1 écriture et de la parole sont respectés; et enfin dans le earactère du malade, on ne relève qu’un peu de loquacité sans modi-fication de l’intelligence ni dos sentiments affectifs ou moraux, comme on en a noté parfois dans la symptomalo-logie des tumeurs fronlales. ”

“ M. Ch... âgé de 3i ans ne nous offre rien dans ses antécé-dents héréditaires el personnels qui doive retenir notre attention. 11 a eu la rougeole dans l’enfance, puis deux angines graves, mais de nature banale, à 20 et à 22 ans ; nous ne trouvons ailleurs ni éruption, ni stigmate quel-conque suspect de syphilis ; pas d’affection du naso-pharynx en rapport avec la rnaladie actuelle.
Celle-ci a débuté spontanément, il y a six ans, par une tumeur arrondie développée au milieu du front, des dou-leurs atroces dans la tête et des troubles de la vue. ”

“ On peut ainsi par la ligature des carotides externes, supprimer presque tout l’apport du sang périphérique. On ne peut faire mal-heureusement plus. Ge serait inutilement pour la tumeui, mais probablement pas impunément pour lo cer\ eau, quo l’on Lierait l'une des carotidrs internes, opération grave, el qui s’accompagne dans un quart des cas d'hémiplégie, par-fois même de mort subite. On ne peut faire ici la ligature des vortébrales, car la tumeur siège dans la région fion-tale, bien loin de leur territoire de distribution. ”

“ L’hémi-hypertrophie crânio-faciale est manifeste, lors-qu’on examine la malade de face ; peu marquée, mais nette au niveau des maxillaires supérieur et inférieur, l’hypertrophie est plus accusée au niveau du
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frontoù l’on voitune forte saillie sus-orbitaire ; el du côte droit, saillie s’arrêtant exactement à la ligne médiane.
II existe en outre une exostose volumineuse, normale-ment cachée par la chevelure abondante de la malade, occupant toute la région fronto-pariétale droite et j formant une bosse énorme. ”

“ Sur le crâne, en arrière de la ligne rolandique et à droite, ■on constate la présence d’une tumeur -de la grosseur de la moitié d’un oeuf de dinde qui serail appliquée sur lo crâne, Irès dure. La palpation ne réveille pas de sensation dou-loureuse. ”

“ Sous le doigt qui déprime la tumeur, on entend la crépi-tation des aiguilles osseuses enchevêtrées qui se cassent avec ULI petit bruit sec. Lela prouve la participation dePos dans la structui’e de la néoplasie. Gela montre que la néoplasie a inflltré le diploé, et que les débris des travées osseuses, lui constituent une charpente fi'agile. On voit par là quelle impor-tance présente ce symptôme. II donne la certitude
[texte manquant]
qu’au delà du diploé, dans le cràne, se trouve une tumeur. ”