Hémiopie

“ Parmi les phénomènes visibles à l'œil nu ou au microscope
que l'on peut apprécier assez rigoureusement dans le liquide céphalo-rachidien hémorragique, recueilli par des ponctions lombaires pratiquées en série, nous en analyserons trois principaux : 1° la résorption du sang (globules rouges et sérum sanguin) ; 2° l'hématolyse proprement dite comprenant : la globulolyse ou modifications morphologiques et structurales du stroma des hématies, et l'hémoglobinolyse avec les colorations pigmentaires du liquide céphalo-rachidien ”

“ Il y a lieu de rechercher par l'étude de la désintégration hématique, in vivo, si tous les leucocytes sont impressionnés dans l'hématolyse, si l'hématie qui se détruit peut agir sur les éléments du tissu myéloïde, et sur ceux du tissu lymphoïde. ”

“ Imbiber n'est pas tout à fait l'expression propre, puisque l'hématosine n'est pas à l'état liquide, elle est à l'état de granulations interposées entre les fibres ou les cellules qui limitent le foyer sanguin ou qui sont dans l'épaisseur même des éléments anatomiques. Cette hématosine se sépare molécule à molécule des hématies, et tend à pénétrer aussi molécule à molécule, dans l'épaisseur des fibres musculaires, des cellules épithéliales du poumon, des épithéliums hépatiques, des parois des capillaires, etc., selon qu'il s'agit de tel ou tel tissu. ”

“ Tous les éléments cellulairespassent successivement par leurs stades évolutifs,et les polynucléaires adultes sont augmentés. Néanmoins, l'hématolyse reste lente, le sérum sanguin est ordinairement pâle, les hématies adultes ont à peu près le chiffre normal.La toxicité hématique intravasculaire normale agissant sur tous les éléments cellulaires du sang circulant et étant la raison première de leur destruction, il en résulte une prolifération intensive de toutes les cellules des organes hémopoiétiques,insuffisamment excitées : myélocytes,hématocytes, etc. ”

“ Nous avons appris l'importance considérable des substances hématiques spécifiques dans le mécanisme de l'hématolyse e t de l'hématogenèse. Pour isoler, étudier et différencier ces substances, autant il est pratique de charger un organisme étranger de dissocier le globule rouge, pour leur libération et leur accumulation dans le sang de l'animal injecté, autant
pour étudier leur action normale, il faut éviter de s'àdresser à l'expérimentation proprement dite, qui ne fait que de l'hématolyse anormale. ”

“ Dans les hématomes dont la suspension globulaire n'est pas trop élevée, l'hématolyse est peu importante, mais rapide, et s'accompagne de la présence dans le foyer morbide de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes. Si ces leucocytes s'extravasent seulement sous l'influence de leurs ferments spécifiques, lorsqu'ils arrivent dans l'hématome, ils n'en contribuent pas moins à la protéolyse et à la lipolyse hématiques.
2° Les hématomes à contenu hématique très abondant : réaction des éosinophiles. — Les éosinophiles viennent rarement dans le liquide céphalo-rachidien. ”

“ On conçoit que s'il s'agit d'un défaut de sensibilisation, le traitement rationnel qui leur conviendrait consisterait en injection de sensibilisatrice normale, c'est-à-dire de sérum hématolytique humain.
2° Toxine hématique. — La toxine hématique; par son pouvoir destructeur général, entraîne par contre-coup, une prolifération de tous les éléments de l'hémopoièse (hématies et leucocytes) , et assure leur mutation en éléments adultes, en même temps qu'elle les attire dans le sang circulant. ”

“ Plus l'anémie est grave, plus le nombre des hématies diminue.
Contre cet appauvrissement en cellules hémoglobiniques, l'organisme réagit en fabriquant des globules rouges plus nombreux : la moelle osseuse, lieu principal de cette fabrication, entre en activité, et de jaune qu'elle était chez l'adulte, se transforme en moelle rouge. La réaction médullaire porte, avant tout, sur les cellules de la série rouge, la moelle est bourrée d'hématies nucléées; mais les autres éléments myéloïdes proliférant eux aussi, bien qu'à un plus faible degré, on aperçoit des myélocytes et des mégakaryocytes. ”

“ Normalement, la cellule dont la dissociation intravasculaire est prédominante et actionne les autres, est certainement celle du globule rouge. On peut dire que la totalité des réactions leucocytaires (neutrophile, éosinophile et lymphocyte) lui est solidaire. L'ensemble et la succession de ces réactions dans le sang circulant doivent être influencés surtout par l'hématolyse normale. Dans ces conditions, un processus pathologique peut engendrer l'hypergenèse des leucocytes, non seulement par l'exagération de leur destruction directe, mais encore par une destruction hématique accrue. ”

“ Si tous les hématoblastes, au fur et à mesure de leur production, se transformaient en globules rouges, il n'y aurait plus d'hématoblastes visibles dans le sang. A l'état normal, l'excès de formation hématoblastique sur la production globulaire est de un vingtième ; on comprend qu'à l'état pathologique ce rapport puisse varier, soit dans un sens, soit dans l'autre. Il pourrait même se faire qu'il y eût absence d'hématoblastes visibles dans le sang, sans qu'on pût en conclure à l'absence de rapport entre les hématoblastes et les hématies. ”

“ Rien n'est préférable pour cette étude à l'observation de l'auto-hématolyse spontanée. Eh laissant l'organisme détruire ce qu'il doit normalement détruire, en regardant mourir en lui-même ce qui est né de lui-même, en laissant agir les substances spécifiques qu'il emploie et qu'il use, il sera possible de mieux saisir et de comprendre les actions et réactions nécessaires à ce travail.
Nous étudierons l'hématolyse dans le liquide céphalo-rachidien et dans l'hémothorax aseptiques. ”

“ Quoi qu'il en soit, la moelle des os et la rate sont les endroits où l'hématopoïèse est le plus active. Les cellules de Neumann, signalées par divers auteurs dans la moelle des os, comme des éléments susceptibles de se transformer en hématies, et appelées pour cette raison érythroblates, hémoleucocytes, cellules hémoglo- biques, ne sont rien autre chose, en effet, que des lymphocytes gonflés d'hémoglobine. ”

“ Tant qu'une substance étrangère n'influence l'hémolyse que dans l'ensemble et n'en trouble point l'ordonnance physiologique générale, la migration des seuls éléments adultes est constante. Mais si la proportion des substances hématolytiques spécifiques ne se maintient pas dans les limites imposées par la biologie normale, ou si ces substances s'altèrent, on voit survenir alors l'anarchie la plus profonde dans la vie cellulaire de l'appareil anatomique qui constitue le sang. ”

“ Les hématies mortes se dissolvent dans le plasma ou bien se désagrègent en granulations pigmentaires qui sont ensuite déblayées par les phagocytes ; leur hémoglobine est la matière première des divers pigments. La rate est spécialement chargée de retenir les cadavres des globules rouges et de les détruire ; on a ,pu dire avec raison que c'est le cimetière des hématies ; mais c'est aussi un de leurs berceaux, concurremment avec la moelle des os et les ganglions lymphatiques ; elle emploie sans doute les dépouilles des unes à l'édification des autres. ”

“ Que vous dirai-je du pronostic? L'origine attribuée à la maladie et la non destruction complète des hématoblastes, nous permet de le considérer comme moins grave que celui de l'anémie progressive protopathique. On peut espérer la guérison.
L'amélioration est déjà indiscutable. Le sérum est plus abondant qu'au début, les hémorragies sont insignifiantes et la pâleur de la peau est moins prononcée.Les modifications du sang, bien loin de rappeler la rénovation sanguine des anémies post-hémorragiques franches, n'a pas permis de constater les poussées hématoblasiques caractéristiques. ”

“ On peut admettre que dans quelques cas cet état débile du processus normal de sanguinification provoque dans les organes dits hématopoïétiques une sorte d’irritation sous l’influence de laquelle prend naissance un processus compensateur. Cet effort de réparation sanguine, qui peut se traduire par des productions de tissu embryonnaire dans la rate, la moelle des os, les ganglions lymphatiques, est insuffisant, en quelque sorte inutile ; il ne peut empêcher l’aglobulie de faire d’incessants progrès. ”

“ Nous savons, en outre, que les substances hématiques et leucocytaires retenues dans une cavité isolée du sang, attirent les hématies et leucocytes circulants qui traversent les parois vasculaires grâce à une propriété vitale qui leur est propre : la diapédèse. Mais ces substances elles-mêmes présentes dans les vaisseaux, sont drainées jusque dans l'intimité des organes hémopoiétiques; elles vont impressionner, par contact direct, les cellules génératrices et les cellules destructrices. ”

“ A l'état normal, ces deux éléments ne sont rattachés l'un à l'autre que par des formes intermédiaires assez rares. Mais dès que l'évolution du sang est troublée, ces formes intermédiaires deviennent abondantes et permettent de suiure l'évolution des hématies, depuis l'hématoblaste le plus petit et le plus délicat jusqu'au globule rouge adulte. Ce fait se retrouve chez tous les vertébrés, aussi bien chez ceux qui ont des hématoblastes et des globules rouges nucléés que chez les animaux à hématoblastes et à hématies corpusculaires. ”

“ Pendant longtemps le processus de l'hématopoièse par les hématoblastes conserve une certaine activité et remplit le sang de formes jeunes, incomplètement développées, tandis que les globules géants font défaut ou sont extrêmement rares ; en un mot, dans ces circonstances, les caractères particuliers du sang que nous venons de décrire sont ultimes. Il n'en est pas de même dans l'anémie pernicieuse protopathique ou essentielle.
Dans la plupart des cas, lorsque les malades entrent à l'hôpital, l'anémie est extrêmement, intense et le nombre des globules rouges est déjà voisin de un million. ”

“ Nous ne sommes pas encore on mesure d'affirmer que ces éléments sont destinés à former des hématies; nous ne pourrons le faire qu'après avoir examiné la crise hématique à un second point de vue, celui des modifications qualitatives des éléments du sang.
Pendant la période d'abaissement du chiffre des hématies qui suit toute hémorragie, les globules rouges conservent leurs caractères normaux. Mais dès que le nombre de ces éléments s'élève, la proportion des globules nains et des petits globules augmente. Les nouveaux globules formés sont donc plus petits que les adultes. ”

“ L'hématotoxine excite les hématies nucléées ou hématocyte-s, et dirige leur évolution vers le stade de globule rouge adulte sans noyau ou hématie, Il est facile de voir, avec cette théorie, que toute substance q ui excite la prolifération des organes hémopoiétiques, est une substance d'origine hématiqueou leucocytaire. Les substances solubles du globule rouge et du globule blanc régula-
risent l'équilibre des éléments figurés du sang dont elles dirigent révolution et refrènent en même temps la prolifération. ”

“ XX. Les hémoglobinuries par lésions globulaires in vivo ne s'accompagnent qu'assez rarement d'hématuries ; celle-ci est au contraire fréquente lorsqu'on injecte de l'hémoglobine. Il est cependant impossible d'affirmer que des globules non hémolyses ne passent pas, à la faveur de la lésion rénale, et il se peut au contraire que l'hémolyse commencée dans la circulation se continue dans le rein.
XXI. La fréquence de la splénomégalie au cours de l'hémoglobinurie paroxystique établit que la rate joue un rôle dans cette affection ”

“ Dans les mammifères, les hématies secondaires proviendraient aussi des hématoblastes ; mais ceux-ci, au lieu d'être de véritables cellules, sont de simples élaborations cellulaires. Deux cas peuvent se présenter : 1° les hématoblastes se forment dans des cellules vaso-formatives, à la manière des grains d'amidon dans les cellules végétales ; 2° ils sont émis comme des bourgeons par les lymphocytes des organes hématopoïétiques, moelle des os, rate, ganglions lymphatiques, etc. ”

“ L'autopsie a montré un énorme hématome fibrineux péri-médullaire, si bien que l'hémorragie était plus importante que ne l'indiquait la numération des globules rouges dans le liquide céphalo-rachidien retiré par ponction lombaire.
S'il n'y a pas une réaction leucocytaire très forte, dans les hémorragies abondantes, nous ne pouvons pas incriminer la nature de l'hémorragie, puisque nous constatons le fait dans des hémorragies spontanées ou traumatiques, ni le stade de la maladie : on voit aux 6e et 7e jours, par exemple, des rapports de 1/433, 1/642, 1/1080. ”

“ En somme donc, les hématies se formeraient (après le stade embryonnaire) aux dépens de leucocytes, de globules rouges à noyau ou cellules de Nemnann, de myéloplaxes, d'hématoblastes ; et cette formation aurait lieu partout où se trouvent ces éléments, et principalement dans la moelle des os, le foie, la rate et les glandes vasculaires sanguines. (Voir le chapitre consacré à ces dernières.) Que deviennent ces hématies une fois formées ? Elles se multiplient : cela est du moins probable, bien que le mécanisme exact de la multiplication prête encore à la discussion ”

“ L'effort de réparation ne met pas en jeu les hématoblastes seuls.
Lorsque l'anémie chlorotique parvient à un degré élevé, les organes hématopoiétiques sont en quelque sorte excités ; on voit alors apparaître dans le sang, ainsi que d'autres cas d'anémie intense, des globules rouges à noyau. ”

“ On voit donc que les hématoblastes, en se perfectionnant, perdent, à un certain moment, cette vulnérabilité excessive qui les distingue lorsqu'ils sont encore tout à fait jeunes ; ils entrent alors, pour ainsi dire, dans une seconde phase d'évolution et possèdent à peu près la môme résistance aux agents extérieurs que les hématies adultes. ”