Anémie pernicieuse

“ La cause de l'anémie importe peu : hémorragie abondante ou petites hémorragies répétées, anémie pernicieuse symptomatique de cancer, d'infection, d'intoxication, ou anémie pernicieuse essentielle. C'est l'intensité même de l'anémie qui semble provoquer le passage des globules rouges nucléés dans le sang, indépendamment de la cause qui l'a produite. ”

“ S'agit-il d'une anémie post-hémorragique, d'une hémophilie, d'une leucocythémie, d'une anémie pernicieuse progressive, d'un purpura hemorragica ou d'un scorbut ?
Je ne m'arrête pas à l'hypothèse d'une anémie essentielle, d'une dégiobulisation. L'anémie paraît bien due aux pertes de sang; mais comme les hémorragies gingivales ont été spontanées, il ne peut être question d'anémie post-hémorragique simple. ”

“ Ce serait une erreur de croire que cette maladie ne frappe que les gens débilités et affaiblis. Elle peut atteindre des gens robustes, jeunes, ayant eu une bonne santé antérieure, témoin notre observation. Il est vrai que la majorité des cas s’observe chez des gens âgés, mais on a vu cependant desjeunes gens et même des enfants mourir d’anémie pernicieuse (Biermer,Despine et Picot de Genève, Revue de médecine, 1890) .
Pour expliquer la rareté relative de l’anémie pernicieuse dans certains pays, il est inutile d’invoquer une question de race, c’est plutôt une affaire de niveau social. ”

“ Les anémies chroniques ne peuvent être produites que par un petit nombre de processus.
a) Elles peuvent survenir à la suite de pertes de sang (anémié post-hémorragique chronique) ;
b) Elles peuvent être le résultat d'un arrêt ou d'une diminution dans la formation des éléments; c'est ce que j'ai appelé l'anhématopoièse. Tel est le processus de l'anémie pernicieuse progressive ;
c) Elles peuvent enfin résulter d'une déglobulisation par destruction, par usure précoce.
Dans le cancer, les pertes de sang peuvent prendre une part plus ou moins considérable à la production de l'anémie. ”

“ En somme, la clinique, pas plus que les données étiologiques, ne peut nous fournir à elle seule un critérium suffisant pour établir le diagnostic d’anémie pernicieuse.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Ce diagnostic n'est quelquefois porté qu’au moment de l’autopsie. Lorsque pendant la vie on n’a rien trouvé qui puisse expliquer un état anémique grave auquel le malade semble avoir succombé et qu’à l'autopsie on trouve par exemple une atrophie de l’estomac, on n’hésite pas à faire le diagnostic d’anémie pernicieuse. ”

“ En réalité, on ignore encore si l'anémie pernicieuse est une entité morbide ou un syndrome commun à plusieurs maladies : à plus forte raison est-il impossible de se prononcer sur la cause directe du pseudo-tabes anémique. Cette affection se développe à l'âge adulte et semble plus fréquente passé quarante ans ; elle frapperait plus souvent le sexe masculin, tandis que habituellement on considère le sexe féminin comme plus exposé à l'anémie pernicieuse en général. ”

“ Les accidents nerveux de l'anémie pernicieuse progressive ont en euxmêmes une grande valeur clinique, puisque, appartenant presque exclusivement à cette forme d'anémie, ils sont un élément précieux de diagnostic ”

“ Quelle est la nature du poison qui agitdans l’anémie pernicieuse? La fréquence des symptômes gastro-intestinaux qu’on observe dans cette maladie, jointe à la présence des lésions fréquentes également du tube digestif, porterait à croire qu’il se produit dans certaines conditions, dans l’appareil digestif, une toxine qui agirait à dose très petite, absolument comme la toluylendiamine. ”

“ Décoloration de la peau et des muqueuses, teinte jaune de cire, ou même « pâleur de mort », amaigrissement parfois peu marqué, asthénie extrême, dyspnée intense au moindre effort, souffles vasculaires fréquents, hémorragies rétiniennes et mêmes troubles gastriques plus ou moins marqués, tous ces signes, au premier rang desquels sont la faiblesse et l'anémie qui va en s'accentuant chaque jour, sont communs aussi bien à l'anémie cancéreuse qu'à l'anémie pernicieuse. ”

“ L'anémie pernicieuse progressive protopathique est caractérisée non seulement par l'insignifiance ou l'obscurité des causes, mais aussi .par une marche assez rapidement progressive de la déglobulisation.
Le début en est insidieux. Lorsque les malades commencent à se plaindre, à se sentir très faibles, ils sont déjà fortement anémiques ; mais auparavant, ils étaient le plus souvent forts et riches en sang. ”

“ Nous devons dire d'ailleurs que les malades atteints d'anémie pernicieuse, quelle qu'en soit l'origine, ayant eux-mêmes une tendance aux hémorragies, il est parfois difficile de déterminer si les hémorragies que l'on constate sont la cause ou la conséquence de l'anémie. ”

“ Dans les anémies, et spécialement dans l'anémie pernicieuse, on peut voir survenir un mélange d'ataxie, avec troubles objectifs et souvent subjectifs de la sensibilité, et de paraplégie spasmodique ou flasque, légère ou intense. Il y a ou non incontinence des sphincters, abolition des réflexes tendineux, atrophie musculaire; il n'y a pas de signe d'ArgyllRobertson ni généralement de Romberg. L'évolution est subaiguë, et la mort en est la terminaison au bout de quelques mois, du moins dans l'anémie pernicieuse (Lichtheim, Minnich, Risien Russell, Batten et Collier) . ”

“ Inversement dans le cas d'anémie plastique, on trouve, dans le sang, des globules rouges à noyau, des leucocytes, des myélocytes et la moelle est rouge, en pleine activité. Si dans l'anémie pernicieuse, on rencontre peu de ces éléments dans le sang, eu égard aux modifications anatomiques que l'on voit dans la moelle, c'est qu'en même temps qu'il y a néoformation, il y a aussi une destruction importante des éléments sanguins, qui se traduit par l'accumulation de pigment ferrique dans la rate et le foie. ”

“ L’atrophie et la dégénérescence des épithéliums glandulaires est une altération analogue à celles qu’on observe dans les états cachectiques, elle peut être mise sur le même rang que la dégénérescence graisseuse des parois du coeur ou des vaisseaux et n’offre par elle-même rien de caractéristique. D’autre part, si l’anémie pernicieuse avait pour substratum anatomique une maladie de l’estomac, celle-ci devrait avoir un caractère de constance absolue ”

“ La disproportion considérable dans la gravité des accidents, qui est modérée dans les hématocèles vulgaires, excessive au contraire dans les hématocèles cataclysmiques, dans lesquelles prédominent les symptômes d'une anémie pernicieuse, permettent on peut dire de distinguer très facilement l'une de l'autre les deux catégories de faits, qu'on a trop longtemps confondus et que doit absolument séparer aujourd'hui la notion de l'époque différente de la formation de l'hématome. ”

“ Nous pensons plutôt, avec M.Roux 1, « qu’aujourd’hui l’anémie, dite des mineurs, devient une rareté dans la plupart des bassins houillers ; quand elle existe, elle est due à l’aération défectueuse. Toutes les autres causes qu’on a invoquées pour expliquer l’anémie sont incapables de la produire à l’heure actuelle. La plupart des mineurs désignés, sous la rubrique d’anémiques, sont en réalité atteints soit de néphrite, soit de cancer de l’estomac, par consé - quent d’anémie secondaire ». ”

“ Or, ces corpuscules à noyaux ne sont pas particuliers à l’anémie pernicieuse, puisqu’ils ont été vus dans les formes graves de l’anémie expérimentale.
La présence de cellules renfermant des fragments globulaires n’est pas non plus spéciale à l’anémie essentielle, puisqu’Osler les a observés dans soixante-cinq cas se rapportant à des maladies telles que la pneumonie, la fièvre typhoïde, la phtisie et l’endocardite ulcéreuse.
B. Lésions des glandes lymphatiques. — Les glandes lymphatiques sont relativement peu intéressées dans l’affection qui nous occupe. ”

“ Dans les cas où l'anémie a une marche aiguë, la transfusion du sang peut devenir nécessaire. Anémie pernicieuse progressiva. Ou a décrit sous ce nom, dans ces dernières années, une anémie à forme rapide, qui s'observe surtout chez les femmes nouvellement accouchées, et se caractérise par tous les symptômes de l'anémie avec dyspepsie, diarrhée et vomissements, œdèmes multiples et hémorrhagies. La mort survient assez rapidement après une période fébrile souvent assez longue. Les lésions sont celles de l'anémie commune. ”

“ Les pays les plus frappés sont plutôt ceux où les classes
60 —
[texte manquant]
inférieures sont misérables, se nourrissent mal, travaillent beaucoup et se trouvent en outre dans de mauvaises conditions d’aération.
Jusqu’ici on avait considéré comme relevant de l’anémie pernicieuse les cas d’anémie grave dus à la présence dans l’intestin d’un ver rubané, tel que le botriocephalus latus, ou d’un autre parasite, tel que l’ankylostome duodénal. ”

“ Indépendamment des causes énumérées précédemment dans l’étiologie de l’anémie pernicieuse, nous pensons que le traumatisme a droit à une mention spéciale et qu’il peut être considéré comme cause possible sinon probable de l’anémie pernicieuse. Notre observation est convaincante sous ce rapport. Un homme relativement jeune, ayant toujours eu -^ne bonne santé, ne présentant aucune tare organique ou alcoolique, reçoit un coup violent dans la région précordiale. ”

“ ÉTIOLOGIE. — L'étiologie de l'anémie pernicieuse essentielle est aussi obscure chez l'enfant que chez l'adulte. La maladie peut se développer à tout âge. Sur 21 cas, nous en trouvons 4 jusqu'à deux ans, 3 de trois à cinq ans, 7 de six à dix ans, et 7 de dix à treize ans. L'enfant le plus jeune était âgé de trois mois (cas de Demme) . ”

“ IL II y a lieu de considérer le traumatisme comme une cause possible d’anémie pernicieuse.
III. Les lésions rencontrées dans cette affection relè-
vent; soit de la dégénérescence graisseuse (polystéatose viscérale de Perroud) , soit d’altérations dégénératives les plus diverses (lésions de la moelle épinière de Lichteim et Minnich) , des ganglions sympathiques (Jurgens et Sasaki) , atrophie de la muqueuse stomacale et intestinale (Fen-wich) , atrophie dégénérative de la cellule hépatique (Hanot et Legry) . ”

“ Eaux minérales. Forges*, Cransac*, Bussang*, Andabre*, Saint-Alban *, si l'anémie succède à une maladie longue ou à une hémorragie; pour les arthritiques : Luxeuil*, Royat*, Saint-Nectaire*; pour les lymphatiques : bains de mer*, La Bourboule*: pour les lymphatiques nerveux: Biarrits* ou Arcachon*.
Anémie pernicieuse progressive. —
Ses SIGNES sont ceux de l'anémie au maximum d'intensité. Il s'y ajoute souvent de la fièvre, et l'évolution est très rapide si l'on n'intervient pas. ”

“ Malheureusement, il est rare de voir, malgré tous ses moyens, la vie se prolonger au delà de trois ou quatre jours, car les malades succombent à l'anémie pernicieuse résultant de la rupture d'un des organes génitaux internes, et parfois parce qu'on voit surgir vers le troisième jour un travail inflammatoire de l'excavation pelvienne. ”

“ I1 n'y a ni prostration, ni symptômes nerveux inquiétants, tandis que, dans les cas typiques d'anémie pernicieuse progressive, les malades sont généralement très abattus, adynamisés et sous l'influence d'un état cérébral particulier. ”

“ La malade, atteinte d’anémie pernicieuse, est une ouvrière âgée de 30 ans, de situation aisée. Elle est mère de quatre enfants. Depuis quelques années, elle sent ses forces diminuer. Depuis le mois de septembre 1911, elle est devenue très pâle et son état n’a cessé de s’aggraver ; l’appétit a totalement disparu ; pouls à 120-140. Souffles anémiques, apparition d’oedème. La malade est presque une moribonde.
La médication arsenicale, d’abord appliquée, ne donne aucun résultat.
Nous avons alors pratiqué des injections intraveineuses de thorium X à la dose stimulante (20.000 unités Mache) . ”

“ La confusion avec les autres pseudo-tabes serait peut-être plus facile, mais la notion étiologique (agent toxique ou infectieux) permettra d'éviter l'erreur.
Nous avons exposé plus haut les lésions observées dans les différents cas
d'anémie pernicieuse publiés : elles sont de trois ordres : des dégénérescences des cordons postérieurs et des cordons latéraux, des hémorragies avec des petits foyers de sclérose, des lésions œdémateuses. ”

“ L'étiologie prend dans l'espèce une importance capitale. Vous vous souvenez qu'il y a, en effet, deux manières de comprendre l'anémie dite pernicieuse progressive.
La première, la plus ancienne, adoptée encore par quelques auteurs, de moins en moins nombreux il est vrai, consiste à y faire entrer toutes les anémies extrêmes de l'adulte, à l'exclusion de celles qui sont liées à une affection organopathique à grossières lésions
ANÉMIES SYMPTOMATIQUES. — UN CAS D'ANÉMIE GRAVE. 311
(cancer, tuberculose, leucémie, etc.) ”

“ Théorie toxique. —- L’anémie pernicieuse post-partum peut se développer sous l’influence de troubles survenus pendant la grossesse par' suite de l’élaboration par le tube gastro-intestinal de substances toxiques, surabondantes, soit par le fait d’une élimination rénqle jnsuffisante, soit
par insuffisance des moyens de défense contre l’hémolyse. ”

“ Anémie de la grossesse affectant les allures de l’anémie pernicieuse progressive, guérison. — DEGROIX, th.,Paris, 1899.
Femme, 24 ans, ménagère. Entrée le 16 octobre 1896, dans le service du profésseur Hayem, à rhôpital Saint-Antoine. Réglée à.16 ans, assez mal (hémorragies) , quatre grossesses,
la dernière en 1895 ”

“ Citons par exemple les hémorragies (épistaxis, métrorragies, pertes sanguines accompagnant un avortement ou un accouchement, etc.) dont peuvent être atteintes les chlorotiques.
Une perle qui serait presque insignifiante pour une personne saine' devient ici la cause d'un état souvent grave, capable de compromettre rapidement l'existence. C'est ainsi qu'ont pris parfois naissance certains faits de prétendue anémie pernicieuse progressive. ”

“ I. — L’anémie pernicieusè progressiye de la gros-sesse, est une affection très grave, et les cas d’améliora-tion ou de guérison sont assez rares.
. II. — II est à constater que si, dans l’anémie perni-cieuse non gravidiqué, la curabilité est douteuse, dans l’anémie pernicieuse gravidique, il n’y a pas lieu de se montrer aussi sévère, et l’on peut admettre que certains cas on abouti à la guérison. ”

“ Ricklin et Lépine en 1877„ Hayem en 1878, Chiara et Cazeaux en 1883, publièrent différents mémoires sur les cas aaftémie.pîer-nicieuse.
On avait admis jusqu’à cette èpoque que ranémie peï-nicieuse était une maladie spéciale, essentielle, puis l’idée d’entité morbide est discutée. Joeller, dans sa thèse (1876) , conclut que « l’anémie pernicieuse n’est pas une entité morbide ». Ricklin, en 1877, rejette l’ex-pression d’anémie pernicieuse, quî implique une idée d’essentialité. ”