Louis Saury

“ La sclérose du noyau du pneumogastrique expliquerait « l’arythmie si particulière présentée par le malade. » « C’est à la lésion de la dixième paire que se rapporte aussi la myocardite interstitielle que l’examen histologique du coeur a révélée. » Et, quelques lignes plus loin, parlant des « lésions viscérales interstitielles, telles que myocardite, néphrite qui sont généralement admises comme fonction d’un processus infectieux ou toxi-infectieux », ils pensent que ces lésions, « en l’état actuel de la science, doivent être rattachées à la maladie infectieuse de l’adolescence .» ”

“ La dégénérescence du myocarde, le volume du coeur, le caractère des lésions interstitielles et parenchymateuses, la présence de lésions viscérales cardiaques, tout nous montre que dans la maladie de Friedreich, l’organe central de la circulation est touché depuis longtemps et pour son propre compte. ”

“ Les signes d’auscultation de même que les lésions d’endocardite chronique donnent à cette forme sa caractéristique. Le malade est un cardiaque valvulaire qui s’achemine vers l’asystolie dont il meurt. Ce type clinique est bien plus rare que le précédent et n’est guère représenté que par l'observation de Friedreich (obs. VI) et celle de Letulle et Vaquez.
c) Enfin quelques malades, des enfants en général, rentrent, au point de vue cardiaque, dans la catégorie des affections congénitales du coeur. C’est le type que M. Auber tin nous a présenté. ”

“ Le microscope montre une dégénérescence graisseuse colossale de la musculature du V. G. au point que nulle * part on ne peut trouver l’aspect strié des éléments. Dans le V. D. il y a une dégénérescence très intense un peu moindre cependant, principalement dans les parties du muscle qui touchent l’endocarde. Les veines du péricarde sont distendues et à la pointe du coeur sur la surface antérieure du ventricule gauche sont des plaques scléreuses de la grandeur d’un kreuzer. ”

“ Une lésion du bulbe et de la dixième paire pourrait donc, à la rigueur, expliquer les troubles cardiaques ; mais souvent l’état du myocarde nous rend bien mieux compte de cette défaillance, de cette faiblesse cardiaque, parfois longtemps tolérée, mais que la moindre affection intercurrente peut réveiller de façon fatale. ”

“ Il n’y a pas de raison de subordonner l’une à l’autre, de rattacher par exemple la myocardite interstitielle à la lésion nerveuse, comme on a voulu le faire. Il n est pas établi, en effet, que le simple trophisme nerveux suffise à créer des lésions interstitielles, alors que l’infection en est coutumière. ”

“ Dans d’autres cas, c’est une maladie, une affection intercurrente, une fièvre (grippe, congestion pulmonaire, fièvre typhoïde) qui s’accompagnent immédiatement d’une accélération considérable du coeur (Friedreich dans 6 cas, Pic et Bonnamour, Newton Pitt) .
Idarythmie accompagne quelquefois la tachycardie. Ce sont tantôt des intermittences (Erliki et Ribalkin) tantôt des battements en salve (Pic et Bonnamour) tantôt une arythmie sans caractère spécial comme celle d’une asystolie banale (Kahler et Pick, Philippe et Oberthür, Letulle et Vaquez, etc) . ”

“ Cette inflammation ne peut être que le résultat d'un processus infectieux ou toxi-infectieux qui, à un moment donné, est venu frapper cet organe, C’est du moins ce que nous enseigne journellement la clinique, et l’on sait combien les maladies infectieuses, de l’enfance en particulier, sont la cause de lésions viscérales latentes, à évolution lente, dont les premiers symptômes n’apparaissent souvent qu'après la guérison apparente de la maladie causale. ”

“ Si mars. — L’état s’aggrave. Les battements du coeur sont irréguliers. Le pouls radial n’est perceptible qu’à droite. Les battements des artères axillaires et fémorales sont perceptibles.
S avril. — Pouls 56, intermittent. Le pouls radial droit est plus net que le gauche. On prend deux tracés cardio-graphiques qui dénotent une grande irrégularité dans les battements du coeur.
2c? avril. — Le pouls radial n’est pas perceptible.
10 octobre. — La matité cardiaque n’est pas modifiée. Le deuxième bruit s'entend beaucoup mieux au foyer pulmonaire qu'aux autres foyers. ”

“ Dans un premier groupe de faits, le plus important de beaucoup, il s’agit de troubles fonctionnels traduisant la faiblesse du coeur. C’est le cas de tous les malades en état ou en imminence de tachycardie, plus ou moins facilement dyspnéiques oirbien mourant rapidement de collapsus à l’occasion de la moindre affection intercurrente. Si bien que l’on peut dire que ces malades meurent par le coeur. ”

“ C’est aussi parce que son coeur n’a pas su résister que la petite malade de MM. Lannois et Porot mourut en quelques jours d’une congestion pulmonaire que l’autopsie montra pourtant légère.
20 EXAMEN PHYSIQUE DU COEUR. — Volume du coeur. Le coeur est signalé dans plusieurs observations comme augmenté de volume. C’est une augmentation de Faire de la matité cardiaque (Friedreich, Kahler et Pick) , un abaissement de la pointe. Un choc « étendu et faible » (Newton Pitt) . A Vauscultation on a noté des modifications du premier bruit habituelles au coeur hypertrophié ou affaibli. ”

“ Le coeur bat follement dans le sixième espace, et on ne peut percevoir aucun bruit pathologique.
NÉCROPSIE. — Le coeur est y rose^ mou; les cavités droites sont très dilatées. Les valvules sigmoïdes et l’orifice aortique sont normaux.La valvule mitrale est le siège d un rétrécissement très serré, en entonnoir, sans insuffisance, l'orifice laisse à peine passer le petit doigt. La sténose porte sur le bord d’insertion des valvules, le bord libre ne présentant qu’un épaississement très modéré de son tissu. Il s’agit donc bien vraisemblablement de lésions congénitales. ”

“ On y trouve un caillot organisé. Les vaisseaux présentent aussi de l’endar-térite oblitérante.
Système nerveux : Rien à noter du côté du pneumogastrique.
En somme, ce malade présentait comme symptômes circulatoires, la disparition du pouls radial, la faiblesse et la largeur des battements du coeur, signes de dilatation et enfin du vertige et des pertes de connaissance. On s’est trouvé en présence d’un coeur dilaté, fibreux, dont le muscle
était détruit sur une certaine étendue et remplacé par du tissu fibreux. ”

“ Début à huit ans et évolution classique d’une maladie de Friedreich.
Le coeur présente au foyer d’auscultation de l’artère pulmonaire un souffle rude, très intense, exactement systolique. Ce souffle est très superficiel et semble se produire immédiatement sous l’oreille. Il présente son maximum à gauche du sternum, à la partie interne du deuxième espace intercostal. Il reste assez nettement localisé et se propage très peu vers la pointe et pas du tout vers le foyer aortique. Les bruits de la pointe^ les bruits aortiques sont absolument normaux ”

“ On note tous les symptômes de la maladie de Friedreich. En plus, tachycardie habituelle. Bronchite bacillaire.
Au coeur : La pointe du coeur bat dans le troisième et le quatrième espace intercostal, entre le sternum et la ligne mamelonnaire gauche. A la palpation, on sent le choc étendu et faible. Pendant l'inspiration une élévation systolique insi-gnitiante se voit aussi dans le cinquième espace.
La matité cardiaque commence au bord inférieur de la troisième côte, k gauche du sternum, s'étend en bas jusqu’au bord supérieur de la sixième côte. ”

“ Irès exceptionnellement on a pu signaler pendant la vie des signes d’auscultation que l’on a cru devoir rattacher a une malformation congénitale du coeur.
^ • — L infection étant très souvent signalée à l’origine de la maladie, nous pensons que myocardite et endocardite, quand elles existent, doivent lui être rapportées.
Les accidents cardiaques évoluent sournoisement et parallèlement aux accidents nerveux de la maladie, et semblent conditionnés par la même cause infectieuse. ”

“ Cette faiblesse cardiaque que la fréquence et l’instabilité du pouls permettent souvent de soupçonner peut
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se déceler par des symptômes objectifs : un coeur dont le volume paraît augmenté, dont les bruits parfois sont faibles, prenant le rythme embryocardique ou dont le premier bruit, sourd et prolongé, a une tendance manifeste au galop. ”

“ Le premier bruit est dédoublé. On entend par moment un souffle présystolique au niveau de la pointe. Le pouls fémoral n’est perceptible qu’à gauche.
17 octobre. — Le malade sort; son état nerveux paraît stationnaire. D’ailleurs, il présente surtout des troubles cardiaques, dilatation du coeur avec des lésions oblitérantes des artères des membres. A sa sortie, les signes cardiaques ne sont pas sensiblement modifiés depuis son entrée.
2/ mars 1885. — Il meurt subitement quelques jours après son entrée à l’hospice de Londres.
AUTOPSIE. — Péricarde : feuillet pariétal sain ”

“ Il s’agit tantôt de manifestations traduisant l’atteinte fonctionnelle on organique du myocarde ; Ici faiblesse cardiaque : tachycardie, symptômes de collapsus, em-bryocardie, bruits assourdis. A 1 autopsie, on trouve dans ces cas une myocardite assez intense, une dégénérescence graisseuse du muscle, parfois de la péricardite, un coeur mou, flasque, dilaté, iantôt avec ou sans état myocardique c'étaient des signes ou des lésions d’affections valvulaires qui étaient signalés. Enfin dans un dernier groupe de faits, on avait pose le diagnostic d’affection congénitale du coeur. ”

“ Coeur élargi en travers. Choc dans le quatrième espace un peu à gauche de la ligne mamillaire. Au ventricule gauche, bruit de souffle systolique intense avec cependant un premier ton ventriculaire nettement perceptible. Le second ton pulmonaire est augmenté. Une augmentation du volume du coeur ne peut être sûrement mise en évidence.
Vaisseaux du cou un peu turgescents.
Respiration lente avec palpitations...
Fièvre typhoïde avec dyspnée, tachycardie Collapsus.
Mort rapide.
AUTOPSIE... 8 à 10 onces de liquide dans le péricarde. ”

“ I. — H y a grand intérêt à examiner systématiquement le coeur dans la maladie de Friedreich ; il est en effet assez souvent atteint.
II. — Le plus souvent, c’est à des lésions du myocarde que l’on a affaire : coeur gros (coeur hypertrophié) , myocarde mou, dégénérescence graisseuse avancée, myocardite interstitielle; plus rarement l’endocarde et les valvules sont atteints ; dans un cas on a trouvé une sympyhse du péricarde. ”

“ Cliniquement: l’exploration du coeur n’a rien montré.
AUTOPSIE. Dans le péricarde un peu de sérosité claire, a vules normales malgré un léger épaississement delà valve postérieure de la mitrale. Athérome débutant de aorte ascendante. Coloration jaunâtre du myocarde sur les muscles papillaires du ventricule gauche. Forte dégénérescence graisseuse des fibres de ce muscle en forme d’étoiles microscopiques. ”

“ Piliers et valvules normaux. Mais à l’insertion des sigmoïdes, quelques petites plaques d’athérome. Le myocarde est légèrement pâle et un peu dur ; sur la face antérieure du ventricule gauche, et se tournant vers le bord externe et la face postérieure de celui-ci, une large surface de myocardite scléreuse qui, d’un côté, rejoignait la pointe et qui, de l’autre, empiétait sur le sillon interventriculaire, et dans la partie centrale, intéressait les parois ventriculaires dans toute leur épaisseur. Le passage de cette sur-
face au myocarde normal était graduel. ”

“ MYOCARDE. — L’examen histologique confirme les altérations observées microscopiquement et nous en donne le sens 5 il y a à la fois lésions de myocardite interstitielle et de myocardite parenchymateuse,
Les lésions interstitielles n’ont rien qui rappelle les myocardites observées chez les vieillards par exemple ; là, pas d’ilots de sclérose, pas de ces blocs hyalins formant de vastes champs où les libres muscu-
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aires sont rares ; ce que l’on voit, c’est une inflammation interstitielle très fine et uniformément répandue; toutes les fibres sont dissociées. ”

“ Jdaccélération simple du coeur et du pouls est très souvent notée. Tantôt il s’agit d’une tachycardie modérée permanente, comme chez les malades de Schultz, de Kahler et Pick, de Tessier, etc. Dans d’autres cas, cette tachycardie tou jours permanente est plus marquée et plus significative. Le pouls est entre no et i3o (Pic et Bonnamour, Erlicki, Friedreich, etc.) ”

“ Ieux observations précitées, il est noté qu’il n’y a pas d altération des vaisseaux et que la sclérose ne prédomine pas à leur niveau.
Pour etre difïuse et peu dense, cette inflammation interstitielle n en indique pas moins une lésion de date déjà ancienne, étant donnée son intensité, la rareté des noyaux embryonnaires et la fréquence des novaux fusiformes adultes.
^ Les fibres musculaire* elles aussi sont très altérées, fdles sont généralement augmentées de volume; la striation s’y voit mal ”

“ La pointe du coeur bat dans la cinquième espace,
est bien sentie. A l’auscultation, trois ou quatre bruits normaux puis un bruit de salve très net, se succédant à peu jirès régulièrement. Pouls ralenti et irrégulier avec intermittences très nettes correspondant aux bruits de salve. Arythmie manifeste.
Rien aux poumons.
1898. — Au coeur, persistance de l'arythmie, caractérisée surtout par une succession de battements lents et de battements précipités en salve.
1900. — Au coeur, persistance de l’arythmie, mais il
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s'agit actuellement dune arythmie un peu irrégulière ”

“ Chez leur malade MM. Lannois et Porot avaient noté un premier bruit prolongé. Friedreich parle d’un premier bruit sourf/. Dans un autre cas c’est le premier bruit qui est dédoublé. Parfois même on a noté un galop (Teissier, Zohrab) .
Dans un autre ordre d’idées, ce sont des signes de lésions orificielles qui ont parfois été relevés. Outre le malade bien classique de Le tulle et Vaquez où un rétrécissement mitral avait été diagnostiqué, Friedreich chez un malade trouve un « souffle systolique à tous les orifices du coeur ». Newton Pitt signale ausi uns
souffle systolique au premier bruit. ”