Henri Renaud

“ Ô° P. Weber est du même avis. Il ne trouve rien d’impossible à ce que la substance dérive de la moelle des os; on trouve bien, dit-il, chaque jour, trente grammes d’urée dans l’urine et deux grammes dans l’organisme tout entier! Ses expériences lui ont montré la faible influence des repas et du régime sur l’excrétion de la protéide.Du sang, celle-ci passe dans l’urine en l’absence de toute lésion rénale, tout comme l’hémoglobine, quand elle est mise en liberté dans le plasma. ”

“ E. Marcus a décrit d’ailleurs une sérum-globuline soluble. Par suite, Simon tend à faire rentrer dans le groupe des cas authentiques de maladie de Bence Jones celui de Byrom Bramwel où il s’agit d’une globuline cristallisée, comme l’a montré Huppert. M. G. Patein est revenu récemment sur cette idée et a soutenu l’identité de l’albumine de Bence Jones avec la sérum-globuline dans la plupart des cas. Dans ceux où le sulfate de magnésie ne produit pas de précipité dans l’urine il s’agirait de sérine ou d’une albumine voisine, peut-être même d’une albumine acéto-soluble. ”

“ Est-ce à dire, cependant, qu’il y ait des rapports plus étroits entre la syphilis et le cancer? La question est déjà vieille. Dès 1873, Ricord inspira une thèse sur ce sujet; il fait jouer à la syphilis le rôle d’infection prédisposante dans l’étiologie du cancer de la verge : « On ne saurait refuser de croire à la puissance excitatrice d’une cause qui à elle seule produit parfois des accidents presque semblables à ceux qui appartiennent à certaines périodes de l’affection cancéreuse. » ”

“ Que les propriétés de cette albumine spéciale soient dues au milieu dans lequel elle se trouve, c’est possible ; que l’on puisse en modifiant artificiellement ce milieu changer les réactions du corps qui nous occupe, c’est vraisemblable ; que les auteurs se soient trouvés en présence de substances non identiques, c’est probable : le fait clinique est là, le syndrome urinaire de Bence Jones n’en subsiste pas moins et c’est de sa présence seule, mais non de sa nature, qu’on peut tirer des conclusions. ”

“ La moelle des os ou le ganglion sont le siège primordial de la maladie et le foyer d’émission des éléments lymphatiques qui, par métastase, à la manière des cellules cancéreuses, vont coloniser dans d’autres organes hématopoiétiques et même dans les autres viscères. ”

“ Aussi M. Patein conseille de ne se servir que d’acide acétique au dixième. De ses expériences, il conclut que la précipitation et la redissolution de l’albumine de Bence Jones est fonction de l’acidité du milieu où l’on opère. L’addition de quelques gouttes d’acide acétique dilué abaisse de 10° la température de coagulation et la redissolution à l’ébullition est preque totale. Si la proportion d’acide est augmentée, l’urine ne présente plus de coagulation à aucune température. ”

“ L’hypertrophie de la rate n’est pas rare (Kahler, Ellinger, Askanazy, Donetti) , ce qui ne surprend pas puisque la maladie de Bence Jones présenté à la fois des caractères de maladie infectieuse et de maladie toxique, et qu’elle est en rapport étroit avec les altérations de l’hématopoièse. ”

“ Nous en dirons autant pour les altérations du sang et pour la sarcomatose généralisée. Un fait surtout est digne d’attention : la ressemblance complète entre les cas de tumeurs primitives des os avec ou sans albuminurie, si on fait abstraction du syndrome urinaire. Mêmes symptômes pendant la vie (déformation du squelette, anémie grave, symptômes de compression médullaire) , même marche, mêmes lésions à l’autopsie. L’albumine de Bence Jones seule manquait dans le second cas ”

“ L’insuffisance hématopoiétique peut être due à la sarcomatose généralisée qui atteint spécialement les os à moelle rouge ; il n’en est pas moins vrai que cette étiologie ne suffit pas pour expliquer les symptômes de la maladie de Bence Jones et particulièrement l’albuminurie si particulière. ”

“ Les troubles intestinaux sont la diarrhée (Bruce, El-linger, Bence Jones) ou la constipation, qui, dans le cas de Boston, était intense et paroxystique. Il peut y avoir des méloenas (Bertoye) .
Zeehuisen a décelé dans les fèces de son malade une substance semblable à l’albumine de Bence Jones.
La dyspnée est un symptôme habituel, souvent en rapport avec les déformations du thorax, mais dépendant aussi des lésions bronchiques, des troubles nerveux et de la toxémie (Bertoye) .
Le malade respire, en quelque sorte, au minimum, pour ne pas augmenter ses douleurs. ”

“ Les auteurs anglais la nomment albumosurie myélopathique, les Italiens maladie de Kahler. En France, le docteur Bertoye a récemment employé le terme de maladie de Bence Jones. La question est en réalité complexe ; on se trouve en présence d’une affection dont un petit nombre seulement de symptômes sont constants, du moins relativement : les douleurs à type névralgique, l’hyperesthésie thoracique, l’anémie intense et la cachexie progressive, et, au point de vue anatomo-pathologique, les altérations profondes de la moelle des os. ”

“ Les cas de Kahler, Bradshaw, D’Alloco, Kalischer et Hijmans présentaient de l’infiltration néoplasique des os.
Dans ceux de Bence Jones, Baschkes et Jochmann, ils s’agissait d’ostéomalacie. L’autopsie d’Askanazy a révélé des lésions de leucémie. Dans le cas d’Ham-hurger-Iglehart enfin il n’y avait pas d’altérations du squelette, contrairement à ce que les signes cliniques faisaient prévoir.
Tumeurs. — Les néoplasmes des os sont représentés par treize cas. Sont-ils au moins identiques? C’est difficile à démontrer. ”

“ Fréquence et siège. — Plusieurs auteurs ont voulu localiser les altérations osseuses au seul squelette du tronc. En réalité, les os des membres peuvent être touchés, bien que ce soit plus rare. Par ordre de fréquence décroissante, nous trouvons en premier lieu, les côtes, le sternum, les vertèbres (Bence Jones, Kahler, Stint-zing, Senator, Bradshaw, etc.) , puis les ceintures (Ellinger, Kalischer) , enfin le crâne (Hamburger n° 2) , l’humérus (Stokvis, Bruce) , le fémur (Hamburger n° 2) , les os de l’avant-bras (Sternberg) . Dans le cas de Bruce, les os longs seuls furent intéressés. ”

“ Tumeurs. — Ce fut le premier symptôme de la maladie dans le cas de Fitz-Wright; dans le deuxième cas du professeur Hugounenq, au contraire, ce signe n’apparut que peu de temps avant la mort. Les tumeurs ont complètement fait défaut cliniquement dans nombre de cas (Meltzer, Voit, Ellinger, Kalisçher, Senator, Askanazy, P. Weber, etc.) . La grosseur varie de celle d’une noisette (Bruce) à celle d’une tète d’enfant (Jochmann) . ”

“ Les cellules de la néoformation sont semblables aux lymphocytes originaires de la moelle osseuse, et ne passent pas dans le sang (pseudoleucémie myélogène, lymphosarcome myélogène, lymphadénomatose des os, myélome multiple du type lymphatique.) ”

“ La cachexie progressa, la faiblesse musculaire devint extrême et la mort survint fin octobre 1901. L’urine contenait depuis 1900 de l’albuminurie de Bence Jones et des cylindres hyalins et granuleux. Il y eut de l’albumine vers la fin de la vie. Pas d’autopsie. ”

“ Rien au coeur ni au poumon, mais l’urine contient 12 p. 1000 d’albumine de Bence Jones sans éléments figurés. On pose le diagnostic de myélome.
Les douleurs reparaissent et forcent le malade à s’aliter; elles sont particulièrement vives au niveau de la onzième côte gauche et des deux premières vertèbres lombaires. En môme temps sa pharyngite lui cause une toux continuelle et des crises de suffocation. Le salicylate et les opiacés sont sans effet ; cependant l’application de glace sur les points douloureux le soulage. La percussion du thorax devient extrêmement douloureuse. ”

“ Il nous suffit de retenir un fait bien établi : la syphilis se rencontre dans les antécédents de plusieurs malades, cette rencontre n’est probablement pas fortuite puisqu’elle s’est renouvelée, puisque les deux cas d’albuminurie thermolytique observés dans le milieu lyonnais se sont produits tous les deux chez d’anciens spécifiques. La syphilis est une maladie toxi-infectieuse qui peut expliquer ce dont ne rendent pas compte les altérations anatomiques delà moelle des os ”

“ Femme atteinte de symptômes typiques de la maladie de Basedow et présentant dans ses urines de l’albumine qui n’a pas les caractères de la protéïde de Bence Jones.
51. — Cas de Dubost, 1897.
Homme apparemment indemne de syphilis et d’alcoolisme, ayant cependant présenté des céphalées fréquentes et des affections cutanées, sent quelque chose craquer dans son côté gauche en soulevant une caisse. Ensuite, il éprouve de violentes douleurs de reins. L’état géhéral s’aggrave : il y a de la fièvre, du délire, de la toux, une expectoration fétide, de l’amaigrissement. ”

“ Le sédiment urinaire centrifugé ne montre que des cylindres hyalins, quelques cylindres granuleux, quelques cellules et des cristaux d’oxalate de calcium. La quantité d’urine est d’environ 2 litres, son poids spécifique est normal. Pas de sucre. L’albumine de Bence-Jones est toujours présente, formant 83 % du dépôt. L’ébullition dans certains cas en transforme une partie en une masse visqueuse qui flotte à la surface. L’acide nitrique donne à froid un précipité qui se dissout en grande partie à l'ébullition pour reparaître par le refroidissement. ”

“ La mort se produit du fait de la cachexie cancéreuse et de l’anémie progressive. Dans deux cas (As-kanazy, Meltzer) le malade succomba à une crise d’oedème aigu du poumon.
Celui de Raschkes mourut de pneumonie sénile, celui du docteur Bertoye d’hématémèse, ceux de Wright et d’Alloco présentaient des phénomènes d’urémie comateuse. ”

“ Le malade de Meltzer avait de la pharyngite ; ceux de Fitz et de Stokvis de la sialorrhée. L’anorexie et l’état nauséeux sont des phénomènes fréquents. La po-lydipsie est en rapport avec la polyurie (Donetti, Voit) .
L’irritabilité gastrique est presque la règle dans la maladie de Bence Jones : elle était extrême dans les cas de B. Jones, Bradshaw, Kalischer, Hamburger-Iglehart et Boston, se manifestant par des vomissements incoercibles. Ils atteignirent chez la malade de Bruce jusqu’à quatre litres, expulsés sans nausée, ni douleur, ni effort. ”

“ Homme de 38 ans, atteint d’ostéomalacie qui après avoir présenté des fractures multiples et souffert de douleurs rhumatoïdes, meurt d’asphyxie due aux déformations de la cage thoracique.
L’autopsie confirme le diagnostic.
L’urine se trouble à chaud et le précipité disparait par quelques gouttes d’acide azotique pour reparaître à froid. Si on ajoute une plus grande quantité d’acide le précipité persiste.
P. Weber en fait un cas d’albuminurie de Bence Jones. ”

“ Ainsi les lésions des organes hématopoiétiques, les altérations des os, qu’elles soient ou non de nature néoplasique, passent au second plan, elles sont dominées par un autre phénomène : la nécessité d’une toxi-infection préexistante. ”

“ Les douleurs augmentent, la parole et la déglutition deviennent difficiles par suite d’une paralysie des hypoglosses. Le menton et la lèvre inférieure présentent de l’anesthésie. Les réactions électriques sont faibles, mais il n’y a pas d’atrophie. On pense à une paralysie asthénique pseudobulbaire due à une intoxication par « albumosémie ». Rien du côté ganglionnaire. Albuminurie de Bence Jones, 6 pour 1000. Albumine ordinaire. Fin dans le marasme : pleurésie double, phlegmon gangréneux, broncho-pneumonie.
Autopsie: Néoplasmes costaux : sarcomes myelogènes à cellules rondes. ”

“ C’est le cas du malade du professeur Hugounenq. Mais l’asthénie et l’anémie font peu à peu des progrès, les accès douloureux reviennent à intervalles toujours plus rapprochés, et souvent les déformations du squelette, du rachis en particulier, rendent le malade complètement impotent.
La maladie de Bence Jones mérite de rentrer très vraisemblablement dans le groupe des affections chroniques, mais il est impossible de nier que dans certains cas (D’Alloco, Ellinger, Buchstat, Senator) son évolution ait été singulièrement rapide. ”

“ L’excrétion de l’albumine de Bence Jones subit de fréquentes oscillations dans le cours de la maladie, et nous avons cité les chiffres les plus forts. On a fréquemment noté la disparition de l’albumine avant la mort (Raschkes, Kahler, Anders n° 2) . Nous avons déjà parlé de sa date d’apparition : tantôt elle a précédé les autres signes cliniques (Bradshaw, Grütte-rink) , tantôt elle n’a apparu que tardivement (Ellinger) . Laquantité diminua dans le cours de la maladie dans le cas de M. Lévy; elle crût progressivement dans celui du D' Bertoye. ”

“ Déformations des os. — Elles existent dans 67 pour 100 des cas (Anders et Boston) . Dans le cas de Bence Jones, le thorax était simplement aplati. Le sternum est fréquemment tordu en S (Donetti, Sternberg, Raschkes) . Le thorax entier peut subir des déformations énormes (Stintzing, Bradshaw) , mais c’est surtout le rachis qui est atteint de cyphose dorsale avec lordose lombaire (Bradshaw) . ”

“ L’anxiété est une des manifestations les plus saillantes des perturbations psychiques qui accompagnent la maladie... Chez mon client, elle apparaissait sous forme de véritables accès survenant surtout la nuit. ”

“ Tantôt Fathénie corporelle s’accompagne d’une dépression morale, à la faveur de laquelle apparaissent les symptômes de la mélancolie, tantôt au contraire, on observe une excitation qui provoque d’une part un besoin incessant de déplacement d’autant plus pénible que la douleur en empêche la satisfaction. ”

“ Ces raisons, qui paraissent sérieuses, ne sont cependant pas sans réplique.
11 est vraisemblable que la syphilis ne puisse ' être la cause première du syndrome de Bence Jones qu’autant
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qu’elle atteint les organes hématopoiétiques, ce qui expliquerait la rareté relative des cas. Elle ne semble pas toucher aussi souvent les os à moelle rouge que les autres et que lé périoste, mais elle peut les léser et ce n’est pas très rare. La meilleure preuve, c’est qu’à toutes ses périodes, la syphilis cause des altérations graves de la crase sanguine. ”