Rétinite pigmentaire

“ Dans les cas de fraîche date, on trouve la rétine trouble, et de plus tout l'arrière-fond de l'oeil voilé par une opacité du corps vitré ressemblant à une fine poussière. En outre, on peut rencontrer dans la choroïde et la rétine des exsudats circonscrits. Dans les stades plus avancés, le trouble de la rétine disparaît, pour faire place à l'atrophie. De plus, du pigment s'infiltre dans la rétine et y trahit sa présence sous forme de nombreuses taches noires, situées surtout vers la périphérie, de façon à présenter un aspect très semblable à celui de la rétinite pigmentaire. ”

“ Ne voit-on pas des hystériques, au champ visuel extrêmement rétréci, n'être nullement gênées dans la vie ordinaire, tandis qu'un rétrécissement semblable par suite de lésions rétiniennes (rétinite pigmentaire, glaucome) produit une gêne considérable.
Le rétrécissement du champ visuel de nature hystérique, porte également sur les couleurs. D'ordinaire, l'ordre physiologique des champs de couleurs est respecté. Souvent il ne l'est pas. Dans ce cas, la vision du rouge est la dernière intéressée. Le champ du rouge devient, dès le début, plus étendu que celui du bleu. ”

“ Les milieux de l'oeil étaient parfaitement transparents, des dépôts caractéristiques de pigment ayant la forme de corpuscules osseux occupaient les régions équatoriales de la rétine, les vaisseaux centraux étaient amincis et la papille diffuse. Il n'existait aucune altération du stroma choroïdien pouvant permettre de penser à une choroïdite.
Dans l'immense majorité des cas, la rétinite pigmentaire se développe sous l'influence d'une prédisposition congénitale. Il n'est pas rare de voir plusieurs frères et soeurs dans une famille être atteints simultanément. ”

“ Certaines altérations des membranes profondes de l'oeil retentissent à la longue sur le nerf optique et y déterminent des troubles nutritifs aboutissant parfois à sa désorganisation.
Ainsi la rétinite pigmentaire arrivée à sa dernière période se termine souvent par l'atrophie des nerfs optiques. Celle-ci dépend alors des altérations vasculaires (épaississement des parois des vaisseaux et oblitération de leur calibre) qui, débutant dans les fines artérioles de la périphérie de la rétine, envahissent de proche en proche les principaux troncs jusqu'à la papille. ”

“ Quant aux affections de l'appareil sensoriel qui entraînent de l'héméralopie, ce sont celles où la sensibilité des parties périphériques de la rétine est émoussée. On trouve alors, en plein jour, le champ visuel suffisamment étendu, mais il est rétréci, lorsque la lumière diminue ; de là vient que l'orientation (la promenade) est plus difficile le soir. Ce symptôme est particulièrement propre à la rétinite pigmentaire, bien qu'on le rencontre quelquefois aussi dans d'autres formes d'inflammation de la rétine et de la choroïde. ”

“ Dans ces familles, les femmes y sont moins sujettes que les hommes. Souvent, elle se rencontre en même temps que d'autres anomalies congénitales, telles que la surdité, l'idiotie, le bec-de-lièvre, la polydactylie aux mains et aux pieds, ou encore des anomalies des yeux telles que la persistance de l'artère hyaloïde, la cataracte polaire postérieure, etc. Lorsqu'elle existe depuis longtemps, la rétinite pigmentaire produit d'ordinaire une cataracte corticale postérieure. Dans le tiers des cas à peu près, la rétinite pigmentaire se trouve chez des personnes nées de parents consanguins. ”

“ FROMAGET.— Examen de l'oeil. 4
Fig. 21.—Rétrécissement concentrique
dans la rétinite pigmentaire.
— blanc, bleu, rouge vert.
50 EXAMEN DU CHAMP VISUEL
l'atrophie grise, d'origine spinale, rétrécit peu, en thèse générale, le champ visuel pour le blanc; il en va autrement de l'atropine blanche (de cause cérébrale) et de l'atrophie essentielle, congénitale : le rétrécissement
rétrécissement progresse avec l'atrophie et se fait d'une façon irrégulièrement concentrique (fig. 22 et 23) . Dans la rétinite pigmentaire, au début, le champ visuel peut n'être que faiblement amoindri ”

“ L'héméralopie est souvent sympiomatique. On la rencontre, en effet, dans diverses affections toutes les fois que l'appareil visuel est affaibli, altéré profondément, ou que la pénétration de la lumière est insuffisante. On l'a notée, par exemple, dans le xérosis de la conjonctive, la kératomalacie, les opacités périphériques de la cornée ou du cristallin, dans certaines affections profondes, mais surtout la rétinite pigmentaire ou dégénérescence pigmentaire de la rétine ”

“ Quand il s'agit d'un enfant, d'un écolier, qu'on amène au médecin parce que, dès qu'il sort de l'école, vers le soir, il semble à peu près aveugle, que ses camarades le battent, etc., le praticien doit faire la plus grande attention, car cela indique, pour ainsi dire toujours, le début d'une rétinite pigmentaire, affection progressive qui durera toute la vie, sans rendre tout à fait aveugle, et il sera important de demander à un spécialiste un diagnostic précoce. ”

“ La rétine ne présente jamais, dans ses divers états inflammatoires et ses dégénérescences graisseuse, pigmentaire et scléreuse, la moindre tendance à une complication glaucomateuse. Il en est absolument de même des diverses formes si variées de chorio-rétinite. Une seule maladie de la rétine, caractérisée par l'apparition de plaques hémorrhagiques et due, elle, à des altérations vasculaires, se complique facilement de phénomènes glaucomateux, qui éclatent très probablement à la suite d'un fort épanchement sous la retine ou dans le corps vitré, entraînant une réduction de la capacité oculaire. ”

“ Petit à petit, cette: sorte de photophobie devient tellement intense, qu'elle ne tarde pas à dégénérer en un état particulier désigné sous le nom dee nyctalopie ou amélioration de la vision au crépuscule ou à l'obscurité. C'est donc l'état inverse de l'héméralopie, état dont nous avons déjà parlé à propos de la dégénérescence scléreuse concentrique de la rétine (rétinite pigmentaire) et sur lequel nous reviendrons tout à l'heure.
La nyctalopie constitue, dès lors, une variété de l'hyperesthésie rétinienne. ”

“ Grâce à un examen approfondi de l'oeil à l'ophtalmoscope, on sait, entre autres choses, qu'il y a des variétés de chorio-rétinites atrophiques et progressives, qu'on rattachera de plus en plus à l'infection du produit de la conception. Le type le mieux connu est celui de la rétinite dite pigmentaire, caractérisée anatomiquement par une altération cirrhotique et la migration du pigment sous forme de macules noires étoilées, surtout abondantes du côté de l'ora serrata : le nerf optique y participe et s'atrophie à son tour. ”

“ On donne le nom assez impropre de rétinite pigmenteuse à la maladie qui se caractérise chez les enfants par une vision relativement très-imparfaite pendant le crépuscule et par une diminution dans le champ visuel, laquelle apparaît surtout quand les objets sont faiblement éclairés. ”

“ Ainsi, dans certaines variétés de dégénérescence pigmentaire, il peut se montrer une pullulation, avec rétraction cicatricielle ultérieure du tissu cellulaire des couches externes de la rétine, qui donne lieu à un déplacement des cellules épithéliales pigmentaires vers les troncs vasculaires rétiniens, pour former ainsi des foyers disséminés de pigment, à la production desquels la choroïde n'a en rien participé directement. Les altérations du côté de la papille et l'absence de tout changement de niveau près des foyers de pigment établiront qu'il s'agit d'un processus dégénératif de la rétine. ”

“ Nous devons donc nous demander si la rétine possède physiologiquement la propriété secrétaire, car alors elle pourra avoir la pathologie des organes sécréteurs. Or, le fait est aujourd'hui établi: la rétine sécrète ; seulement, c'est à certains de ses éléments qu'est dévolue cette fonction. Une portion de la rétine est une vraie membrane sécrétante : c'est celle qui ne sert pas à la vision; elle est composée de deux couches de cellules, les unes internes, allongées, les autres externes, polygonales ; c'est cette couche externe qui est chargée de pigment, c'est la couche pigmentaire. ”

“ La marche de la maladie est ordinairement lente ; le rétablissement complet de la vue, par le fait de la guérison, est possible pour les rétinites n'occupant qu un secteur du fond de l'oeil, mais il n'a pas été souvent observé pour des rétinites apoplectiformes généralisées, qui laissent d'ordinaire le champ visuel interrompu en divers points. Assez souvent, lorsqu'on croit la maladie terminée, il apparaît de nouveaux foyers apoplectiques, et la rétinite traîne indéfiniment en longueur. ”

“ Au milieu des plaques atrophiques même, il se rencontre des taches pigmentées ; il arrive même quelquefois que la prolifération pigmentaire est si abondante que finalement les plaques deviennent entièrement noires. En outre, on peut remarquer dans les taches atrophiques des reliquats de vaisseaux choroïdiens. Les parois en sont fréquemment épaissies, et d'aspect blanchâtre, ou bien on les voit complètement oblitérés, et transformés en cordonnets clairs. — Dans les cas d'ancienne rétino-choroïdite, le pigment passe souvent de la choroïde dans la rétine. ”

“ Toutefois, le défaut d'absorption des rayons lumineux dans les parties dépigmentées du fond de l'organe, où ils sont au contraire réfléchis en sens divers, donne lieu le plus habituellement à un certain degré de confusion dans la vue. Les régions de la rétine, qui sont dégarnies de pigment, deviennent plus sensibles à la lumière, d'où la photophobie qui affecte fréquemment ce genre de malades. ”

“ La rétine, cessant d'être nourrie, meurt simplement. Elle ne se nécrose pas, car la chorio-capillaire de la choroïde lui fournit encore des éléments nutritifs, insuffisants cependant pour lui conserver ses fonctions. Mais, dans les artères rétiniennes, peuvent s'introduire aussi des emboles infectieux, comme il arrive dans la pyémie. Dans ce cas, se développe une rétinite suppurative, d'où la suppuration s'étend bientôt aux autres tissus du globe, de sorte que l'on observe les symptômes de la panophtalmite. ”

“ NOUS ne parlerons pas ici des cas isolés où une petite tache de pigment se produit dans la rétine, d'autant plus que ces cas ne sont pas fréquents et n'ont pas une grande importance. Nous nous occuperons au contraire d'une maladie qui, à l'ophthalmoscope, présente comme signe frappant, sinon comme le plus important, le développement de taches noires dans la rétine. C'est une maladie qui, peut-être, de toutes celles qui conduisent à l'amaurose, a la marche la plus lente et les symptômes les plus constants (1) . ”

“ Elles y sont cependant confirmées par le seul fait que la rétine détachée sans pigment est beaucoup plus promptement décolorée que la rétine revêtue de pigment. On y démontre en outre une influence notoire de l'apport sanguin sur la quantité de sécrétion purpurine. L'expérience consiste à comparer deux yeux, l'un rapidement énucléé, l'autre laissé à l'animal vivant, tous deux exposés pendant le même temps à la même lumière : leur décoloration toujours inégale est plus forte dans
l'œil énucléé, et c'est donc que la réparation y est moindre. ”

“ Enfin, chez les vieillards, il n'est pas rare d'observer une dépigmentation de l'épithélium rétinien, qui se produit d'abord, soit au voisinage de l'entrée du nerf optique, soit dans toute la région du pôle postérieur. ”

“ Par quel mécanisme ?
Je serais bien embarrassé de le dire, mais peu importe, puisque ce pourpre ne semble pas jouer, dans le phénomène de la vision un rôle de premier ordre, qu'il n'existe pas dans les cônes et que sa présence dans les bâtonnets semble n'avoir pour but que de provoquer la descente du pigment. C'est peut-être bien plutôt l'inverse qui se passe ; Ferythropsine usée se transforme peut-être en pigment de même que l'hémoglobine, et si ce sont les globules rouges qui fabriquent l'hémoglobine, pourquoi les bâtonnets ne fabriqueraient-ils pas l'erythropsine ? ”

“ On peut admettre que le pigment, descendu sous l'influence de la lumière, ne remonte plus le soir et, tandis que la lumière est assez forte en plein jour pour exciter les bâtonnets au travers du pigment, dès que le jour baisse cette lumière devient insuffisante et les malades ne voient plus ”

“ Celles-ci offrent une coloration plus éclatante que les premières ; de plus, les dépôts choroïdiens, quoique mal limités, avoisinent des parties de la choroïde relativement assez saines, tandis que les taches de la rétinite sont comme le centre d'un trouble diffus qui se montre fréquemment sous forme de petits points et de stries légères. Ou peut facilement reconnaître que la rétine est le siége de l'altération que l'on étudie, en remarquant que les vaisseaux rétiniens sont en partie cachés par l'opacification du tissu de la rétine. ”

“ La surface interne de la choroïde présente une couche de pigment qui se trouve située en arrière de la rétine. Cette couche pigmentaire joue dans l'œil le même rôle que l'enduit noir dont nous revêtons nos instruments d'optique. La lumière qui pénètre dans l'œil n'est perçue qu'autant que les rayons qui ont excité la rétine sont annulés. Si ces rayons, après avoir traversé la rétine qui est transparente, eussent rencontré une membrane qui les eût réfléchis, ils auraient de nouveau excité la rétine et auraient jeté une grande confusion dans les phénomènes de la vision. ”

“ Sur les autres parties du corps la couche pigmentaire est généralement imperceptible, parce qu'elle n'est ni assez abondante ni assez foncée. Cependant sous l'influence du soleil et d'autres causes, la grossesse, par exemple, le pigment s'accumule quelquefois sur certains points où il constitue une véritable maladie cutanée. ”