Léon Imbert

“ Nous venons de dire que l'hématurie constitue le plus souvent le premier symptôme des tumeurs du rein, mais il ne s'en suit pas que ce soit un symptôme précoce. L'étude des nombreux malades que nous avons observés, nous conduit à penser au contraire que le plus souvent l'hématurie est un symptôme tardif, n'apparaissant que lorsque le néoplasme a déjà acquis un développement notable. Le saignement attire souvent l'attention sur le rein, mais déjà lorsqu'il apparaît la tumeur évolue depuis longtemps. ”

“ La réalité de l'hématurie étant établie, il s'agit maintenant d'en déterminer le point de départ : il peut se trouver dans l'urètre, la prostate, la vessie ou le rein.
Lorsque l'hémorragie siège en avant du sphincter membraneux, le sang s'écoule dans l'intervalle des mictions; ce n'est pas une véritable hématurie, un vrai pissement de sang, mais une hémorragie de l'urètre; l'urine n'est colorée que dans son premier jet.
Par contre, les lésions de l'urètre en arrière du sphincter déterminent une hémorragie dont les caractères se rapprochent de ceux de l'hématurie vésicale. ”

“ A cette période de début de la tumeur, c'est en somme en s'adressant à l'un ou à l'autre de ces procédés d'exploration que l'on pourra reconnaître l'augmentation de volume de l'organe.
Dans la deuxième période, la tumeur a acquis un développement tel qu'elle dépasse le rebord des fausses côtes et devient facilement appréciable. A ce moment, on peut reconnaître à la simple inspection de l'abdomen une voussure du côté malade, ou même parfois une projection en avant des côtes inférieures. Tous les procédés de palpation permettent de sentir une tumeur profonde, aisément perceptible ”

“ Dans certains cas difficiles, alors que la tumeur existe seule sans hématurie, lorsqu'on est en doute entre un néoplasme du rein et une autre variété de tumeur abdominale, l'examen comparé des urines des deux reins peut être d'une importance capitale, et ce serait une raison pour diagnostiquer une tumeur rénale que de constater du côté malade une diminution notable de l'urée, des chlorures et de l'acide phosphorique, ou l'abaissement du point de congélation en même temps qu'une moindre quantité d'urine. ”

“ Pour nous résumer, nous pensons en somme que la dégénérescence kystique du rein chez l'adulte est analogue à celle de l'enfant : elle est, comme cette dernière, le résultat d'un vice de développement; nous reconnaissons bien entendu que la prolifération épithéliale et la rétention interviennent dans l'accroissement des kystes; mais le point de départ de la maladie est assurément dans l'évolution de l'embryon. ”

“ Il y voyait cependant une objection considérable : l'absence du rein polykystique à une certaine époque de la vie, de l'enfance à l'âge adulte. En vérité, cette objection n'a pas perdu toute valeur. Les observations de tumeur kystique vers 5, 10, 15 ans, existent, mais elles sont encore peu nombreuses. Or, si l'on admet que la maladie de l'adulte a débuté dans l'enfance et qu'elle a progressé lentement et sans menacer la vie de l'individu, on ne comprend pas bien pourquoi elle reste presque constamment silencieuse pendant une vingtaine d'années. ”

“ Opérer de bonne heure, lorsque la tumeur est encore bien limitée, doit être le but; on ne peut l'atteindre qu'en perfectionnant le diagnostic. Il est indispensable de faire connaître aux médecins la grave responsabilité qu'ils peuvent encourir par leur ignorance. Si on ne peut exiger que chacun ait une grande habitude de l'exploration rénale, on peut enseigner que toute hématurie est suspecte et exige un examen minutieux, et que le danger est plus grand lorsque le saignement ne s'accompagne pas d'autres symptômes. ”

“ Lorsqu'une tumeur née dans la vessie elle-même siège au niveau de l'uretère, elle peut rétrécir ou oblitérer l'orifice de ce conduit et donner lieu à l'augmentation de volume du rein par hydronéphrose; dans ces cas le malade peut souffrir du rein qui est augmenté de volume et, comme, d'autre part, le néoplasme donne lieu à des hématuries spontanées, abondantes, non modifiables par le repos ou le mouvement, l'ensemble des phénomènes peut conduire au diagnostic de tumeur rénale. ”

“ Contrairement à cette opinion de Bayer, il est fréquent de trouver une partie plus ou moins considérable du bassinet envahie dans le cancer du rein. Parfois la tumeur rénale progresse intérieurement et gagne le bassinet sous forme d'un bourgeon cancéreux qui pénètre dans sa cavité et peut se prolonger jusque dans l'intérieur de l'uretère; dans d'autres cas, la tumeur rénale naît près du hile du rein et dans son accroissement ne tarde pas à gagner les parois du bassinet; parfois même on ne saurait dire si la tumeur du hile a réellement débuté dans le rein ou dans le bassinet. ”

“ Il faut examiner la vessie au cystoscope et recueillir séparément, à fin d'analyse, les urines émises par le rein droit et par le rein gauche. L'analyse de l'urine globale nous renseigne sur l'état général de la nutrition du malade, sur l'existence possible de l'albumine ou du sucre, sur les hématuries microscopiques ainsi que sur la présence ou l'absence d'éléments cellulaires néoplasiques ou du pus. L'analyse séparée de l'urine de chaque rein peut, dans des cas douteux de tumeur sans hématurie, préciser la nature rénale de la tumeur en constatant la diminution des excrétions du côté malade ”

“ On sait l'importance que Grawitz attache au contenu graisseux de ces tumeurs. Dans aucune tumeur d'aucun organe, dit Lubarsch, on ne voit une pareille régularité dans la disposition de la graisse; les adénomes du foie et du rein n'ont nullement cette tendance et même lorsque le parenchyme viscéral voisin est infiltré de graisse, le protoplasma de la tumeur n'en montre pas. Nous avons eu déjà l'occasion de nous expliquer à ce sujet : il n'est pas douteux que l'épithélium rénal peut présenter des infiltrations graisseuses absolument semblables ”

“ On pourra, grâce à lui, limiter nettement la tumeur et apprécier dans une certaine mesure sa mobilité. Il ne faut pas oublier du reste que le ballottement ne donne qu'une notion : l'augmentation de volume du rein; il faudra donc d'autre part reconnaître la cause de cette hypertrophie et la rattacher aux néoplasmes. Or, il est bien évident que lorsqu'on sera amené à explorer le rein, on sera guidé par un signe quelconque, l'hématurie par exemple, et, dans ce cas, la simple augmentation de volume de l'organe offrira un grand intérêt. ”

“ On comprend facilement que dans les tumeurs du bassinet et de l'uretère, les cellules néoplasiques entraînées par l'urine puissent se greffer dans toute l'étendue de l'uretère, ou que, arrêtées seulement au niveau du point rétréci du conduit qui correspond à son entrée dans la paroi vésicale, ce soit à ce niveau que se développe la tumeur secondaire. Chez ces malades, d'ailleurs, la greffe est d'autant plus facile que l'existence même du néoplasme primitif démontre la vitalité anormale des épithéliums. ”

“ Le diagnostic de néoplasmes du rein chez les enfants est souvent plus facile que chez l'adulte, parce que chez eux la présence d'une tumeur abdominale doit toujours faire penser à une lésion du rein. Cependant, il est nécessaire d'indiquer les points principaux du diagnostic différentiel. Nous ne dirons rien ni de la ponction, ni de l'incision exploratrice, nous bornant à renvoyer à ce que nous en avons dit au sujet des tumeurs de l'adulte. ”

“ Lorsque les conditions générales du sujet et l'état du rein du côté opposé justifient une intervention opératoire, le doute peut encore exister sur les conditions locales de la tumeur : la mobilité de la tumeur est douteuse et l'on peut craindre des adhérences par continuité, des phénomènes même de généralisation au foie, au péritoine, à l'intestin, l'envahissement des veines ou l'existence de gros paquets ganglionnaires. ”

“ Lorsqu'on se propose d'extirper une tumeur du rein, il faut prévoir des difficultés et des dangers opératoires dus aux adhérences de la tumeur, à la grosseur ou à la friabilité du pédicule, à l'envahissement des ganglions ou des grosses veines. Pour opérer avec le moins de danger possible il faut opérer à l'aise, dans une vaste plaie, largement ouverte, en voyant toujours ce que l'on fait. ”

“ Dans le procédé de Terrier, tel qu'il est décrit par son auteur, on ne fait pas, comme dans le manuel opératoire que nous venons de décrire, la ligature de l'uretère avant de former le pédicule. Terrier façonne le pédicule le mieux possible sans toucher à l'uretère et lorsque le pédicule est isolé il place un clamp ne comprenant que les vaisseaux; il coupe alors le pédicule entre la tumeur et le clamp et, attirant la tumeur qui ne tient plus que par l'uretère, il finit par la section de ce conduit. Ce n'est qu'alors qu'il lie, à la soie, le pédicule vasculaire. ”

“ Développés dans la région rénale, englobant quelquefois l'organe dans leur masse, leur symptomatologie les rapproche naturellement beaucoup des tumeurs du rein. Ils se distinguent par les caractères suivants : ces néoplasmes sont plus fréquents chez la femme que chez l'homme; ils ne s'accompagnent d'aucune altération des urines (cela n'a qu'une faible importance puisque nous avons supposé le cas de tumeur rénale sans hématurie) ; leurs dimensions peuvent dépasser celles du cancer du rein; ils arrivent à remplir véritablement tout l'abdomen. ”

“ Les défenseurs de l'angiosarcome ont fait encore ressortir la dissemblance entre les cellules de la tumeur et celles du rein ; mais l'on sait combien l'évolution néoplasique trouble profondément l'organisation cellulaire. On a fait valoir aussi l'existence ordinaire d'une capsule : il n'est point nécessaire de faire remarquer que les tumeurs de l'origine épithéliale la plus évidente, les adénomes, sont très ordinairement munis d'une capsule; les cancers les plus légitimes du rein sont très souvent encapsulés, au moins par places, on l'a vu. ”

“ En outre, il a remarqué que dans un noyau aberrant d'une tumeur mixte du rein, on ne rencontrait pas de processus glandulaire vrai, mais seulement des groupements assez réguliers de cellules rondes. C'est, au contraire, dans les territoires plus âgés que l'on voit progressivement se différencier les figures tabulées que l'on ne rencontre guère à l'état d'adénome pur que dans les parties les plus avancées en développement. Il nous paraît donc que l'opinion de Wilms est la plus vraisemblable ; encore faudrait-il démontrer que ces cellules rondes sont des éléments épithéliaux très jeunes. ”

“ Lorsque la veine cave est complètement oblitérée, on peut voir, outre la dilatation des veines abdominales superficielles, l'inversion du cours du sang dans les veines, ce dernier se faisant de bas en haut vers le thorax.
Il est rare que l'inspection de la région lombaire donne des résultats appréciables ; on sait que la déformation de cette région est due beaucoup plus souvent aux collections périnéphrétiques; on ne l'observe pour ainsi dire jamais, dit Guyon, dans le cas de tumeurs. Dickinson l'aurait cependant constatée dans un cas de tumeur maligne du rein extrêmement vasculaire. ”

“ Les tumeurs du pancréas ont été rencontrées chez l'enfant; il en existe plusieurs observations, mais elles sont si rares qu'elles ne peuvent guère causer d'erreurs.
Nous avons vu qu'une tumeur du rein, chez un enfant, avait pu être prise pour une ascite (Dickinson) et que, en d'autres cas, on a pensé à des tumeurs liquides; un examen attentif ne peut guère, croyons-nous, laisser de doute à ce sujet.
Les tumeurs du mésentère, de l'intestin sont également très rares et ne se distinguent pas de celles de l'adulte au point de vue du diagnostic. ”

“ Mais dans le premier stade d'une tumeur, ces adhérences sont exceptionnelles et les mouvements imprimés à la tumeur par le diaphragme facilitent beaucoup la perception du rein et de ses inégalités.
Lorsqu'un rein de grosseur normale n'est pas anormalement mobile, dit Israël, on peut toujours palper son tiers inférieur et même sa moitié inférieure. On sent alors une surface lisse, légèrement convexe, à bords arrondis, sans angles. Si, à gauche, on perçoit un organe à bord antérieur saillant, on est sur la rate, c'est-à-dire trop en dehors. ”

“ L'existence de ces quatre espèces de symptômes peut suffire à poser un diagnostic probable; il ne pourra y avoir quelque certitude que si on constate en même temps la bilatéralité de la tumeur, exception faite des cas dans lesquels on peut percevoir les kystes par le palper. Nous insistons en effet sur la grande valeur diagnostique de la constatation à la surface des reins de bosselures irrégulières ; lorsque le rein polykystique acquiert un certain volume il est souvent situé assez bas pour qu'on puisse facilement l'explorer et reconnaître ces irrégularités. ”

“ D'autres fois la tumeur forme dans une partie quelconque une masse dure, un noyau franchement cancéreux, que recouvrent des végétations plutôt en forme de chou-fleur que de fines papilles. Dans certains cas, la tumeur présente à l'oeil nu l'aspect d'un cancer végétant, ou même d'une tumeur du rein, et sa structure papillaire ne peut être reconnue que par un examen très attentif ou seulement à l'étude microscopique. ”

“ En effet, tandis que la plupart des tissus du foetus renferment en abondance du glycogène analogue à celui des tumeurs, on n'en trouve chez l'adulte, dit Brault, que dans le foie et les muscles, avec intermittences d'ailleurs et plus constamment dans les cartilages et les fibrocartilages ; quoi qu'en dise Lubarsch, on n'en trouve pas toujours dans les capsules surrénales. Qu'une tumeur vienne à se développer rapidement sur un organe et que cet organe renferme ou non préalablement du glycogène, cela n'a pas d'importance. ”

“ Nous répétons encore que les malades porteurs d'un cancer du rein avancé dans son évolution, sont en état de toxémie, et qu'il importe de juger sainement du degré de l'intoxication et de la force de résistance du malade avant de procéder à une intervention, surtout lorsque l'opération paraît devoir être longue et difficile. Il faut notamment étudier la sécrétion comparée des deux reins, interroger avec soin l'action du muscle cardiaque, examiner les fonctions du foie ; au clinicien de dire si les conditions du malade permettent d'enlever la tumeur, source de la toxémie. ”

“ L'évolution du néoplasme peut, comme chez l'adulte, être divisée en trois périodes : tumeur non appréciable à la vue, tumeur de moyen volume appréciable à la vue, tumeur très volumineuse, occupant tout un côté de l'abdomen. Il est utile cependant de signaler ce détail que, chez l'enfant, en raison de l'élasticité du squelette thoracique, la tumeur refoule en avant la paroi costale antérieure ; la tuméfaction, chez lui, porte donc non seulement sur l'abdomen, mais encore sur le thorax ”

“ Il faut se souvenir, en effet, que Jardet et Albarran ont décrit dans l'intérieur du rein des fibres musculaires lisses, qui s'hypertrophient même dans les inflammations rénales chroniques ; elles arrivent normalement jusqu'à la limite de deux substances corticale et médullaire, et permettent en somme de comprendre la formation du tissu contractile lisse dans les tumeurs. Quant aux fibres musculaires striées, élément embarrassant, elles résultent, dit Busse, d'une métaplasie, d'une transformation des fibres lisses. ”

“ Nous n'insistons pas sur les accidents infectieux, qui peuvent être presque sûrement évités, ni sur les hémorragies pédiculaires qui ne sont guère à craindre lorsqu'on opère en voyant ce que l'on fait. Nous passons aussi sur le volume de la tumeur dont nous avons étudié plus haut l'influence sur la mortalité opératoire.
Nous insistons ici sur le rôle capital que jouent les adhérences de la tumeur elle-même et des ganglions, dans la mortalité opératoire. ”

“ L'absence de figures de mitose dans le parenchyme rénal qui entoure la tumeur, l'absence habituelle de figures de transition entre les tubes du rein et les formations néoplasiques, n'a rien qui doive nous étonner après ce que nous avons dit du mode de développement de ces tumeurs qui s'accroissent par multiplication de leurs éléments et non par transformations successives des segments du rein primitivement sains. ”

“ Les kystes qui constituent la tumeur sont eux-mêmes de nombre et de volume variables. Souvent ils sont si nombreux et si développés que la substance rénale paraît avoir été complètement détruite par eux; il est même des cas dans lesquels il est probable que celle-ci n'a pas existé : à l'autopsie on trouve, à la place du rein, un amas de vésicules en continuité plus ou moins évidente avec les tractus fibreux qui représentent le bassinet et l'uretère. ”

“ Une première division s'impose au point de vue de la structure : les néoplasmes épithéliaux du bassinet et de l'uretère peuvent être papillaires ou non papillaires. Parmi les tumeurs papillaires les unes sont de simples papillomes bénins, les autres des néoplasies malignes n'ayant avec les premières qu'une grossière analogie de structure : la limite entre le papillome vrai et l'épithélioma papillaire est souvent difficile ou impossible à saisir, parce que la même tumeur qui pendant son évolution est d'abord un papillome, peut se transformer plus tard en épithéliome. ”

“ SYMPTOMES
Ainsi qu'on l'a dit depuis longtemps, les signes du rein polykystique de l'adulte rappellent la néphrite chronique; il faut reconnaître cependant que les modalités en sont extrêmement variables.
La période latente est extrêmement longue : on conçoit en effet qu'une dégénérescence encore peu prononcée puisse s'accorder avec un fonctionnement rénal suffisant, l'insuffisance ne se manifestant que lorsque une grande partie de l'organe est atteinte simultanément des deux côtés.
Le début est quelquefois brusque, au point d'être marqué par la mort subite. ”

“ Nous croyons que dans tous les cas de tumeur épithéliale du bassinet il faut pratiquer la néphrectomie, si toutefois les conditions primordiales de toute extirpation rénale existent chez le malade; c'est-à-dire si le rein opposé est sain, s'il n'existe pas de signes de généralisation et si l'état général du malade permet l'intervention.
La néphrotomie simple n'est justifiée que comme pis-aller, pour remédier momentanément à des accidents graves de rétention rénale, en cas de tumeur inopérable : les deux malades ainsi opérés sont morts tous deux. ”

“ On peut aussi apprécier le déplacement de la tumeur d'une autre façon : il arrive quelquefois que, le malade étant debout, elle descend dans la cavité abdominale et peut même arriver jusqu'à la symphyse. Morris a vu une tumeur du rein descendre d'un pouce au moment des grandes inspirations et tomber de son propre poids vers la région hypogastrique, lorsque le malade se levait. Hildebrandt dit même que dans les cas de ce genre, la tumeur peut être prise pour un rein mobile et il cite, à l'appui de ce fait, un cas dans lequel l'erreur de diagnostic fut commise. ”

“ Les tumeurs de la rate donneront rarement lieu à des erreurs de diagnostic : l'erreur peut plutôt se produire en sens inverse; nous avons rapporté, en effet, un cas dans lequel la fièvre avait fait penser à une grosse rate. Les causes d'hypertrophie de la rate sont très nombreuses chez les enfants, mais ils sont rarement atteints de véritables néoplasmes. On se souviendra que le bord antérieur de la rate est saillant et mince, qu'il existe une zone de sonorité entre la tumeur et le rachis, que le côlon ne passe pas en avant du néoplasme ”

“ Quelle conduite doit-on tenir vis-à-vis du rein? Le mieux est assurément de le conserver, ne serait-ce qu'au cas d'une altération plus ou moins profonde du rein opposé. Cependant, bien souvent, on est amené à le sacrifier : tantôt la tumeur est maligne et présente des rapports trop intimes avec le rein pour qu'il soit prudent de laisser ce dernier en place; tantôt, bien qu'il s'agisse d'une tumeur bénigne, les adhérences obligent à sculpter le rein dans la tumeur et par conséquent presque toujours à le déchirer ”

“ Les symptômes généraux sont des plus variables dans les tumeurs du rein. Sans doute, on observe à la fin de leur évolution le dépérissement général et la cachexie qui terminent l'histoire de tout cancer. Mais il n'est pas rare que la bonne santé générale persiste longtemps ; cela se voit surtout chez les adultes : les tumeurs évoluent chez eux avec une certaine lenteur et l'on est surpris souvent de constater en même temps qu'une tumeur abdominale volumineuse, une santé générale florissante. ”

“ Nous savons, d'après notre étude anatomique, à quel point les tumeurs du rein sont quelquefois vasculaires. Elles peuvent l'être tellement qu'elles présentent parfois des pulsations isochrones à la systole cardiaque et même un bruit de souffle. Guillet rapporte que Ballard diagnostiqua un anévrysme de l'artère rénale alors qu'il s'agissait d'une tumeur du rein ; mais ces constatations et ces erreurs de diagnostic sont en somme fort rares : elles forment la contre-partie du cas de Hodenpyl dans lequel un anévrysme de l'aorte fut pris pour un néoplasme rénal. ”

“ Le diagnostic est moins difficile lorsque, à l'hématurie s'allient les phénomènes douloureux. Sans doute, nous avons vu que les tumeurs du rein s'accompagnent assez fréquemment de douleurs ; mais les caractères en sont différents : la crise lithiasique est très intense; les petits malades tiennent pendant toute sa durée leur cuisse constamment fléchie sur leur ventre : enfin elle cesse brusquement et le malade recouvre très rapidement un bon état de santé; les douleurs des néoplasiques, au contraire, plus sourdes, ne disparaissent que rarement et jamais avec cette brusquerie. ”