Cholestéatome

“ Commençons par le domaine le plus vaste : le cholestéatome de l’oreille. Rappelons-nous un peu la description de cette dernière néoformation. C’est une masse molle, jaunâtre, développée à la suite de l’otite chronique, formée par l’accumulation des cellules épidermiques desquamées et entremêlées aux cristaux de cholestérine, sans structure histologique des tumeurs à proprement parler, n’ayant aucune trace de tissu fibreux, ajoute Schvarze. ”

“ Le cholestéatome est composé de lamelles nacrées, blanches, emboîtées les unes dans les autres, qui tapissent tout le foyer suppuratif et qui renferment souvent à leur centre une portion ramollie, le tout baignant dans une suppuration fétide.
Si la tumeur est abandonnée à elle-même, elle se développe constamment, peut atteindre les dimensions d'une noix, et même davantage. Elle envahit successivement l'antre, la caisse et par le travail de raréfaction osseuse qu'elle détermine autour d'elle, elle peut pénétrer la mastoïde et même dans la cavité crânienne, dénuder le sinus latéral, etc.. ”

“ Au microscope, toutes les deux présentaient comme dans le cas précédent, un stroma alvéolaire du tissu conjonctif • les fentes de ce stroma étaient pleines de cellules très volumineuses se colorant difficilement parles réactifs, ainsi que des cristaux de cholestérine, « ce qui est très caractéristique du cholestéatome », ajoute Fauteur. Après avoir été mise dans l’alcool, la surface du cerveau s’est couverte de cristaux très nets de cholestérine. ”

“ Le développement du cholestéatome se fait presque toujours de façon insidieuse; il n'y a pas désignes qui en indiquent la présence dans l'otite suppurée ; d'autres fois, quelques symptômes semblent caractéristiques. C'est ainsi qu'on a signalé de la céphalée, des vertiges, de la fièvre, des nausées.
La fétidité persistante d'un écoulement d'oreilles en particulier, malgré des soins antiseptiques rigoureux, doit faire penser à la présence d'un cholestéatome dans les cavités mastoïdiennes. ”

“ Or, si l’on examine les figures par lesquelles Axel Key décrit les trabécules des espaces sous-arachnoïdiens, on voit qu’elles ont une analogie assez frappante avec celles des cholestéatomes, et par conséquent on arrive a la conception que les cellules endothéliales qui se remplissent de cholestérine et caractérisent la tumeur
sont les cellules qui tapissaient à l’état normal les trabécules des espaces sous-arachnoïdiens. ”

“ Ajoutons que Virchow les appelait les tumeurs perlées. Mais avons-nous le droit d'en conclure que le cholestéatonie et l’endothélioma perlé ne font qu’une tumeur? Malgré les analogies assez étroites qui existent entre les endothéliomas perlés et une catégorie de cholestéatomes du cerveau, dont nous parlerons plus loin, nous ne reconnaissons pas leur identité.
Il est vrai que le cholestéatonie provient des cellulet endothéliales, mais le lieu de sa naissance, son évolution, même sa structure, malgré les apparences, sont différents des endothéliomas perlés. ”

“ Le cholestéatôme est une création presque puérile, une espèce entièrement factice, formée par la réunion des kystes qui renferment, au milieu de cellules épithéliales polyédriques, une quantité plus ou moins grande de cristaux decholestérine. ”

“ Eberth, Glaezer, Frank ont rapporté aux cellules nuclées qui tapissent les travées sous-arachnoïdiennes d'Axel-Key la sécrétion de la cholestérine
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et la formation du cholestéatome. Ces idées sont admises aujourd’hui par la plupart des histologistes. Nous croirons, à notre tour, que les tumeurs choles-téariques analogues à la nôtre proviennent aussi des fibrilles d’Axel-Key. Du reste, les lacunes en lames de sabre correspondent exactement aux espaces interfibrillaires du tissu sous-arachnoïdien. ”

“ Après avoir éliminé notre tumeur des masses cho lestéatomateuses, nous allons aborder la question du cholestéatome d’origine néoplasique, tel qu’il fut représenté par Virchow et les autres.
Nous ne mentionnerons que pour mémoire les cas de Zeller et de Schuchard, présentant la transformation de la muqueuse de 1 utérus et du nez en un wai épidémie avec tous ses éléments constituants : glandes, papilles, les cellules cylindriques à la base, les cellules épithéliales à la périphérie. Ces cas d épidermisation de
la nmcfiiêuse ont été attribués par ces auteurs au développement du cholestéatome. ”

“ Il l’admet comme une simple accumulation des cellules épithéliales proliférées au niveau de la muqueuse malade. Cette prolifération excessive, exagérée de l’épithélium serait due, selon lui, aux différents obstacles qui empêchent le libre écoulement du pus.
Schuchard (1889) mentionne un cas d’une tumeur du nez développée à la suite de l’ozéne, qui d’après lui possède une structure absolument identique à celle du cholestéatome de l’oreille. ”

“ Tantôt simple hypertrophie des plexus choroïdes, le cholestéatome peut encore avoir pour base anatomique une production fibreuse, sarcomateuse ou myxomateuse, infiltrée d'un dépôt plus ou moins abondant de paillettes de cholestérine, de sels de chaux et de magnésie, empruntés à la sérosité encéphalique. Tant que leurs dimensions restent inférieures à celles d'une noix, il est rare que les cholestéatomes provoquent des troubles ; nombre de ces tumeurs, bien plus volumineuses, ne se traduisent par aucun trouble -apparent ”

“ Des cellules prenant mal les colorants, des espaces lacunaires allongés, semblables à ceux que Mlle Solovief, a comparés à des fentes faites dans une lame de papier par un couteau la perforant en tous sens; voilà bien la description du néoplasme enlevé parM. le professeur Poncet. Mais, dans cette dernière tumeur, les cellules infiltrées de cholestérine
sont moins nombreuses, les espaces lacunaires des cholestéatomes sont un peu moins abondants et ne sillonnent que certaines parties de la préparation. ”

“ Dans la tumeur adulte, toutes les fentes sont remplies de cholestérine, mais voici comment cette cholestérine se développe dans les fentes. Au début, les fentes sont tapissées de cellules endothéliales, puis ces cellules deviennent vésiculeuses et s’accolent les unes aux autres, elles sont alors infiltrées de cholestérine et, petit à petit, le protoplasma disparaît jusqu à ce qu’il n’y ait plus qu’un bloc de cholestérine dans lequel on ne reconnaît plus aucune cellule. ”

“ Ainsi, les espaces voisins, sous l’influence de cette pression, deviennent si étroits qu’ils paraissent ne contenir qu’une seule rangée de cellules ; ces dernières à leur tour s’aplatissent, s’amincissent, et tout l’ensemble rappelle bien cet aspect des feuilles de papier d’un éclat toujours brillant parce que, quelle que soit l’étroitesse des fentes, l’aplatissement des cellules, ils gardent toujours quelques instants la cholestérine qui leur donne ce bel aspect nacré. ”

“ Déjà Eberth dans ses travaux émet l’idée que l’origine du cholesLéatome provient des cellules d’Axel Key que revêtent les espaces sous-arachnoïdiens (voir iig. 3) . Eppinger à son loin* parle du rôle important que jouent ces cellules dans la naissance du néoplasme. Frank exprime la même opinion ; quant à Glaezer, il s’est occupé beaucoup de cette question et est arrivé à démontrer que le cholestéatome tire son origine des cellules d’Axel Key et que son stroma est constitué par les espaces sous-arachnoïdiens. ”

“ En partant de ce principe de la spécificité cellulaire, il nous est facile de comprendre l’évolution du choles-téatome. Comme les cellules épithéliales donnent naissance aux différents types des tumeurs, suivant la place de leur naissance, suivant leur forme et leur fonction dans l’organisme, ainsi les tumeurs d origine endothéliale subissent la même loi et leur évolution est influencée par les cellules dont elles dérivent. ”

“ Entre elles sont situées de nombreuses granulations punctiformes, la plupart de nature graisseuse, mais dont quelques-unes ont la réaction colorante des granulations protéiques ; on y voit aussi des cristaux de cholestérine. Les lamelles de la superficie sont dissociées, en voie de desquamation, et forment des amas acuminés et cratériformes. La tumeur se développe aux dépens de l’épiderme du conduit auditif externe, envahissant la caisse du tympan. ”

“ La cholestérine existe constamment dans la bile des animaux des classes supérieures. Elle se rencontre en quantité considérable dans les calculs biliaires, où elle fut découverte en 1775 par Conradi, et en 1782 par Poulletier de la Salle.
Elle se trouve dans la substance du cerveau et des nerfs (Couerbe) , le sang (Denis, Boudet, Lecanu) , le jaune d'oeuf (Lecanu, Gobley) , la rate, le liquide de l'hydrocèle, des kystes ovariques, les tumeurs athéromateuscs de la peau et de la tunique intermédiaire des artères (Robin) , le pus, le tubercule, le méconium ”

“ Un médecin américain, le docteur Austin Flint jun., a essayé de montrer que, dans l'ictère, les symptômes cérébraux sont dus à la rétention de la cholestérine dans le sang, qu'il a désignée sous le nom de cholestérémie. La cholestérine est une matière grasse cristalline et un des constituants de cette substance complexe qui s'appelle la bile. Le docteur Flint la considère comme un produit excrémentitiel du tissu nerveux, dont l'élimination hors de l'organisme est une des fonctions du foie (2) . Arrivée dans l'intestin, la cholestérine se transforme, d'après lui, en stercorine ”

“ Quoi qu'il en soit de ces deux opinions, il est incontestable pour nous que, si la cholestérine n'est pas brûlée avec les autres matières propres à l'alimentation respiratoire, c'est uniquement à cause de son inertie chimique; la cholestérine, en effet, est aux matières grasses ce que la mannite est aux matières sucrées, ce que l'urée est aux matières albuminoïdes, c'est-à-dire qu'elle constitue une espèce de caput mortuum dont l'organisme n'a plus qu' a se débarrasser. ”

“ Bien que les reins soient en partie désorganisés, la portion saine peut suffire à la fonction dépurative, et l'urée ne s'accumulera pas dans le sang. Il en est ainsi du foie. Nous voyons des malades affectés d'une désorganisation partielle de cet organe (comme dans quelques cas de cirrhose) , qui semblent éprouver peu d'inconvénient de leur maladie, et n'offrent aucun symptôme de cholestérine. Mais quand cet organe est affecté dans une si grande étendue qu'il ne peut plus séparer suffisamment la cholestérine du sang, nous voyons la cholestérémie se produire. ”

“ La force des phénomènes toxiques dépend naturellement de la concentration des cholestérates dans le cerveau ou dans le sang. Conformément à ce principe, nous ne trouvons de véritables symptômes choliques que lorsque l'écoulement de la bile dans l'intestin est fortement gêné et que les conditions sont favorables à la production d'acides choliques, ainsi que cela a lieu dans l'ictère catarrhal, dansles calculs, etle cancer de l'intestin. ”

“ Il existe un état pathologique dans le sang qui dépend de l'accumulation de la cholestérine, et que nous avons nommée cholestérémie. Elle ne se produit que dans le cas où un changement organique survenu dans le foie l'empêche d'accomplir ses fonctions d'organe excréteur. ”

“ Considérée longtemps comme un simple produit de désassimilation, provenant du cerveau et capable de déterminer par sa rétention des accidents graves, la cholestérine semble jouer un rôle physiologique important. Elle est abondamment répandue dans les tissus animaux, tissu nerveux, rate, foie, ovaire, globules rouges et blancs, ainsi que dans les tissus végétaux (phytostérine ) . ”

“ Il va sans dire que, lorsque l'hématose cesse de se faire ou est entravée, cela retombe dans le cas de stagnation simple : le sang est altéré par excès d'acide carbonîque de part et d'autre; de même, lorsque l'excrétion de la bile ne se fait plus, le sang est altéré par une surcharge de cholestérine. ”

“ La cholestérine existe aussi bien dans le tissu cérébral qui semble lui donner naissance, que dans la bile où elle accompagne les acides cholique et choléique. L'hypoxanthine se répartit dans le cerveau, le foie et la rate.
Ce ne sont là que les plus importants. Les rares expérimentateurs qui les ont manipulés en vue de la pathologie s'accordent à leur reconnaître une puissance nocive considérable, et pourtant on se préoccupe fort peu de leur accumulation dans l'économie. ”

“ Nous avons examiné récemment un grand nombre de spécimens de cholestérine retirée du sang, de la bile, du cerveau, du foie, et provenant de tumeurs, et nous sommes convaincus que ses cristaux n'ont pas d'angles fixes. Les tables sont souvent rectangulaires et parfois presque en losange. C'est à leur transparence, au parallélisme de leurs bords et à leur tendance à se briser selon des lignes parallèles que nous les reconnaissons pour être formées de cholestérine. Lehmann semble considérer les tables de cette substance comme des cristaux réguliers à angles invariables. ”

“ RÉSULTATS. — Sur les 100 cholédocotomies qui font l’objet de la thèse de Brüning, nous relevons 9 cas avec issue fatale. La mort a été trois fois le résultat d’hémorragies post-opératoires. Voici les conditions dans lesquelles elle s'est produite.
OBS. I5. — Calculs du cholédoque et de l’ampoule. Vésicule rétractée. Fistule cholécysto-gastrique. — 24 mai 1898. Cholé-docotomie, drainage ; cholécystostomie idéale. Mort le 3i mai. A l’autopsie on trouve l’abdomen plein de sang.
OBS, 61 • —Calculs du cholédoque. Ictère chronique ; cholémie. ”

“ C'est un corps insoluble dans l'eau, et soluble dans la bile, grâce à la présence du choléate de soude : si ce dernier sel est en quantité insuffisante, la cholestérine se précipite et forme ces calculs qu'il est si fréquent de rencontrer dans la vésicule biliaire. La cholestérine doit être considérée comme un déchet provenant de la vie des éléments nerveux. ”