épilepsie jacksonienne

“ Les attaques d'épilepsie jacksonienne elles attaques épileptiformes, même dans les cas où la tumeur ne réside pas au niveau des zones rolandiques, l'exagération des réflexes, les spasmes et les secousses musculaires dans un membre ou un groupe musculaire, font rarement défaut. Les paralysies (paralysies oculaires) et les troubles sensoriels sont transitoires et apparaissent brusquement. La céphalée, les vomissements, l'oedème de la papille, la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien sont des symptômes fréquents. ”

“ L'épilepsie d'origine traumatique est un des symptômes les plus importants, puisque nous le rencontrons dans la majorité des observations ; elle constitue l'une des plus sûres des indications chirurgicales. On peut observer consécutivement à un traumatisme cranien soit des crises d'épilepsie jacksonienne, ce sont les cas les plus fréquents, soit des crises d'épilepsie généralisée. ”

“ Prenons comme exemple les crises épileptiformes, nous voyons que le traumatisme le mieux localisé de la zone rolandique peut parfois déterminer ultérieurement des accidents d'épilepsie généralisée; d'autre part, iln'est pas exceptionnel que des lésions du lobe frontal ou occipital donnent lieu à des accès d'épilepsie jacksonienne, cette forme d'épilepsie peut encore se trouver sous la dépendance de tumeurs volumineuses d'une autre région que la zone sensitivo-molrice (Jaccoudel Duflocq, Hallopeau, Charcot et Hutinel, Schwartz, Championnière) . ”

“ Un homme de quarante ans tombe, il y a quelques années, sur la tête; est atteint depuis plus d'un an d'épilepsie jacksonienne, ayant débuté par le membre supérieur droit puis s'étant étendue successivement au membre inférieur droit, puis au côté droit de laface. Le diagnostic posé fut : kyste sanguin épicortical traumatique. A l'ouverture de la boîte crânienne sur laquelle se voyaient des traces évidentes de fracture méconnue, on se trouvait en présence d'un anévrysmeartérioso-veineux gros comme une amande. ”

“ Exemple : une hémorragie cérébrale localisée peut être cause d'une monoplégie alterne, laquelle s'accompagne le plus souvent d'épilepsie jacksonienne.
III. Hémiplégie. — C'est la paralysie d'une moitié du corps. Chez l'enfant, elle résulte en général d'une méningite tuberculeuse.
Chez l'adulte, la .syphilis en est surtout la cause. L'embolie par lésion cardiaque, une tumeur peuvent provoquer une hémiplégie (dans ce dernier cas existe en même temps de l'épilepsie jacksonienne) . ”

“ Les accès d'épilepsie jacksonienne, l'aura qui les annonce, le début de la crise toujours par le même membre ou segment de membre (signal symptôme) , l'extension des convulsions dans le même ordre, auront autant de valeur pour décider une intervention chirurgicale qu'une paralysie motrice ou sensorielle d'origine corticale.
6° A côté de ces symptômes classiques, il en existe d'autres qui bénéficient au même titre de la trépanation ; ils sont moins connus bien qu'ils ne soient pas exceptionnels. ”

“ Dans une autre forme, il ne s'agit plus de contracture, mais d'hémiathétose ou d'hémichorée; les membres de ces malades ne présentent pas l'atrophie signalée dans la forme précédente.
Du reste, d'une façon générale, les mouvements associés se produisent dans l'hémiplégie infantile avec une intensité bien plus grande que clans l'hémiplégie des adultes. De même, l'épilepsie jacksonienne y est infiniment plus fréquente; très souvent aussi il s'agit d'épilepsie vulgaire.
Les troubles de la sensibilité sont très rares. ”

“ Quelquefois, une aura dans la main gauche, qui est contracturée et inclinée en bas, formant un angle avec l'avant-bras, le sujet ne peut la relever et la mettre sur le même plan que le bras mais il peut porter le poignet à sa tête. Avant le traitement du Dr Tissié, le membre gauche était bien plus inhabile.
Ce jeune malade fut conduit à Paris. Le diagnostic que je portai ainsi que M. Charcot, appelé en consultation, fut bien « épilepsie Jacksonienne causée par une tumeur d'origine inconnue ». ”

“ Le 26 dans la matinée il a eu cinq crises d'épilepsie jacksonienne limitée d'abord au bras droit puis généralisée avec stupeur prolongée; pansement et substitution à la compresse qui a arrêté l'hémorragie d'une mèche à peine enfoncée de façon à supprimer toute cause de compression cérébrale.
Les crises cessent jusqu'au 27 au matin où une nouvelle crise d'épilepsie se produit.
Le 27 au matin, le blessé est conduit de nouveau à la salle d'opération.
Libération du lambeau cutané; le cerveau ne battant pas, on incise la dure-mère tendue, ecchymotique, jaune verdâtre ”

“ De même que pour la localisation du langage articulé, l'observation anatomo-clinique avait, avant l'observation expérimentale, posé les premiers jalons relativement à l'influence de la surface corticale du cerveau sur les fonctions motrices : tels ont été, en particulier, les résultats des recherches de Huglings Jackson, d'après lesquelles des convulsions épileptiformes localisées (épilepsie partielle, épilepsie Jacksonienne) , correspondent
à des lésions irritatives de points circonscrits de l'écorce, points groupés précisément et systématiquement dans la zone Rolandique. ”

“ Bien que la céphalée n'aitpas, en tant que symptôme, unevaleur aussi considérable que l'épilepsie jacksonienne, il n'en est pas moins vrai qu'elle est extrêmement fréquente, puisque nous la trouvons mentionnée dans un tiers de nos observations. ”

“ En résumé, l'oreille peut être, dans certaines circonstances, chez l'homme aussi bien que chez les animaux, une région épileptogène, et l'excitation des nerfs auriculaires peut produire des crises épileptiformes, seulement ces crises rentrentelles dans le cadre de l'épilepsie Jacksonienne ou dans celui de la grande épilepsie ? ”

“ L'atrophie musculaire est toujours peu accentuée comparativement à celle que l'on observe dans les lésions de la moelle ou des nerfs. Les troubles de la sensibilité qui existent dans les lésions corticales régressent en général assez rapidement. Enfin les accès d'épilepsie jacksonienne ne sont pas très rares.
La monoplégie d'origine capsulaire, dont l'existence paraît possible d'après les schémas des anatomistes, ne s'observe jamais; le syndrome hémiplégie traduit en clinique les lésions même limitées de la capsule interne comme je l'ai montré avec Pierre Marie. ”

“ Beaucoup plus rares que les convulsions relevant d'affections organiques du système nerveux sont celles qui résultent d'une intoxication ou d'une autointoxication. On peut voir survenir des attaques d'épilepsie jacksonienne chez les alcooliques, les absinthiques, au cours de l'urémie, de l'éclampsie, de l'acétonémie. Les symptômes concomitants ne laissent aucun doute sur la cause des accidents convulsifs. ”

“ Nous avons nousméme observé récemment des accès d'épilepsie jacksonienne chez un malade atteint d'un abcès du cerveau ; à plusieurs reprises nous avons essayé de nous servir du nitrite d'amyle pour reproduire les crises et jamais nous n'avons pu y parvenir. ”

“ Toutefois, à l'instar de Luciani, Seppilli ne nie pas que les ganglions de la base, le pont de Varole, le bulbe et la moelle épinière, ne puissent participer au processus et augmenter l'intensité et la diffusion de l'accès 2. Pour être applicable à tous les cas cliniques possibles, la théorie corticale de l'épilepsie doit sans doute être formulée en des termes plus larges et moins exclusifs. Si, dans la majorité des cas, l'épilepsie jacksonienne est touj ours provoquée par une lésion corticale, elle peut l'être aussi quelquefois par une lésion sous-corticale 3. ”

“ Les lésions peuvent passer inaperçues par suite d'une exploration insuffisante ; c'est ainsi que Boinet termine l'opération après avoir évacue un kyste de la pie-mère, sans s'assurer qu'il n'existait aucune autrelésion sous-jacénte ; Larger opère un malade pour des crises -d'épilepsie jacksonienne, il trouve l'os très épaissi et referme la plaie sans avoir ouvert la dure-mère. ”

“ Leur évolution est au début très fruste : on cons-tate une légère recrudescence des troubles subjectifs,:- la céphalée devient lancinante, les crises vertigi-neuses se rapprochent ; on peut observer une légère pousséè thermique.
Peu à peu ces phénomènes s’aggravent : on pèut voir apparaître des crises d’épilepsie Jacksonienne. Mais c’est surtout l’état général du blessé qui doit être observé : Le moindre effort le fatiguè, il est somnolent, recherche le calme. ”

“ D'autres fois les secousses convulsives affectent plutôt le type de l'épilepsie bravais-jacksonienne, et se localisent avec une prédominance marquée sur le côté qui va être paralysé. En tous cas, cette phase de début ne se prolonge guère plus de quelques jours, et la période d'état, que caractérise l'hémiplégie, ne tarde pas à apparaître. Nous faisons remarquer que cette description ne saurait convenir qu'aux cas types, à ceux où l'enfant est frappé après sa naissance, dans les trois premières années de la vie. Plus rarement l'affection est congénitale ”

“ Les paralysies post-épileptoïdes sont considérées, le plus souvent comme de simples phénomènes d'épuisement des centres nerveux. Des troubles sensitifs, douleurs, fourmillements, plus ou moins étendus, peuvent accompagner l'épilepsie bravais-jacksonienne ou la constituer à eux seuls, à titre d'équivalents. Les faits sont rares et d'interprétation difficile ”

“ Nous estimons donc que toute épilepsie jacksonnienne, en plus du traitement causal, appelle l'application de la médication anti-épileptique générale. Elle peut échouer, devenir insuffisante, c'est possible, mais elle empêchera, à l'origine surtout, quelques accès, s'opposera à leur multiplicité, et peutêtre à la catastrophe tragique qu'entraîne souvent après lui l'état de mal. ”

“ « Le diagnostic de la localisation est plus ardu; il s'agit de savoir si le processus morbide siège dans l'écorce ou dans la région sous-corticale. Il est d'autant plus difficile de se prononcer que fréquemment, la trépanation faite, on tombe sur des zones motrices saines, du moins en apparence. »
Pronostic. — On peut dire d'une manière générale que le pronostic est grave, car toute épilepsie Jacksonnienne peut amener l'état de mal qui conduit à la mort, mais il est évident que cette gravité dépend de la nature de la cause du siège et de l'étendue de la lésion. ”

“ Elle est également complète, excepté dans l'épilepsie Jacksonnienne. Le malade tombe, se débat, se brûle, s'élance dans le vide, tombe dans un fossé, mais rien ne l'émeut, ne l'effraye, rien ne le fait revenir à lui. Parfois il se noie tout en sachant nager et il n'essaye même point de sortir de l'eau. ”

“ Jamais le malade ne se plaint de la tête et la pression sur le crâne aussi bien que sur les apophyses épineuses ne détermine nulle part de douleur.
Quand l'accès débute, on ne voit point au gros orteil de mouvements vibratoires; mais ils sont parfaitement perceptibles à la vue et au contact, plus haut à la jambe et à la cuisse droite et quelquefois au bras du même côté ainsi qu'à la moitié droite de la face.
Je diagnostique, en définitive, une épilepsie jacksonnienne à aura affectant constamment le gros orteil droit, avec tendance à l'épilepsie vraie. ”

“ Dans l'épilepsie jacksonnienne les auras ne manquent jamais; prévenu, le malade, s'il doit tomber, a le temps de choisir le lieu de sa chute ou d'appeler au secours et alors par une intervention, opportune clans bien des cas, on peut enrayer l'attaque. Celle-ci n'a pas un début soudain. De plus le patient conserve de règle sa connaissance, sauf dans le type facial. ”

“ Quand un sujet est atteint seulement de vertiges, ou d'attaques, de frissons ou tremblements dans un point limité du corps (épilepsie jacksonnienne) , le mal sera d'autant plus facile à arrêter que la partie affectée est éloignée de la tête et quand en définitive le traitement médical ne suffit pas, on peut avoir recours à l'intervention chirurgicale. ”

“ Or, il est un fait reconnu de tout le monde, c'est que l'épilepsie partielle, l'épilepsie Jacksonnienne, ne s'accompagne presque jamais de perte de connaissance ; celle-ci ne survient que lorsque les convulsions se généralisent, lorsque l'irritation, d'abord localisée, s'est diffusée au point de brutaliser tellement les centres supérieurs que l'action de ceux-ci est momentanément suspendue. Il n'en est pas moins vrai, que, d'une façon générale, le Jacksonnien assiste à sa crise. ”

“ L'épilepsie Jacksonnienne accompagnée ou suivie de paralysie est grave.
Le pronostic est également subordonné à la nature des lésions; ainsi lorsqu'elles ont une origine syphilitique, on peut légitimement espérer la guérison à la condition d'instituer, dès le commencement, un traitement énergique. Si la maladie a une cause traumatique, il faut être plus réservé, mais dans bon nombre de cas aujourd'hui, le trépan, qui n'est plus considéré comme une opération dangereuse, peut, bien appliqué, sauver le malade. ”

“ De tous les symptômes, c'est, à notre avis, le plus important, et bien qu'il fasse défaut parfois dans l'épilepsie Jacksonnienne, par exemple, l'amnésie, c'est-à-dire l'absence de tout souvenir de l'attaque, qui vient d'avoir lieu, et de ses diverses phases, est le compagnon le plus fidèle de l'épilepsie. ”

“ En présence d'une épilepsie Jacksonnienne, et même toutes les fois que, chez un malade atteint d'épilepsie vraie, on a à craindre la présence d'une tumeur cérébrale comme cause du mal, il sera utile de percuter le crâne, et on verra fort souvent la percussion de la partie répondant à telle ou telle circonvolution confirmer le diagnostic et permettre d'affirmer que la tumeur est là et non ailleurs, par la douleur produite avec le choc du doigt ou du marteau. ”