Spina bifida

“ M. Cruveilhier pense que la cause occasionnelle du spina-bifida consiste en une adhérence de la moelle et de ses membranes avec les téguments, adhérence qui précéderait la formation des cartilages des lames vertébrales, qui maintient la moelle hors du canal osseux, et s'oppose cotfséquemment à la formation de ces lames dans la région correspondante ; il ne croit pas même à la nécessité d'une augmentation dans la quantité du liquide rachidien pour se rendre compte du spina-bifida. L'adhérence une fois établie, le canal osseux étant imparfait, il est tout simple que le. ”

“ Souvent, en même temps que le spina bifida, on rencontre d'autres vices de conformation, dont les plus fréquents sont le pied bot, le bec-de-lièvre, l'encéphalocèle, l'hydrocéphalie.
Dans quelques cas, on a rencontré en coïncidence avec le spina bifida des tumeurs : les unes sont des exostoses partant de la face postérieure des corps vertébraux et divisant la moelle en deux parties; les autres sont des tumeurs molles, comme dans le cas de Recklinghausen, tumeurs à composition mixte, contenant du tissu graisseux, du tissu conjonctif et des fibres musculaires striées ”

“ Lorsque l'on exerce sur la poche du spina-bifida une pression lente et modérée, mais qui force le liquide à rentrer dans la cavité encéphalo-rachidienne, on voit progressivement survenir tous les symptômes de la compression du cerveau, tels que le coma, la résolution musculaire, quelquefois même des convulsions, tous phénomènes qui disparaissent dès qu'on permet à la tumeur de reprendre son volume primitif. ”

“ Quand il y a rupture de la tumeur à la suite de l'accouchement, les accidents sont toujours mortels* On doit aussi avoir peu d'espoir, quand le spina-bifida est étendu et que la tumeur est très-volumineuse ; d'abord, plus l'écartement des lames vertébrales est considérable, moins il y a de chances de succès dans ce cas, et ensuite, il peut arriver qu'on blesse la moelle épinière ou les nerfs rachidiens qui flottent au milieu de la poche extérieure. ”

“ Cette distension totale de la voûte crânienne par suite d'une hydropisie intra-ventriculaire constitue Y hydrocéphalie. Nous avons déjà signalé la microcéphalie.
Il était tout naturel de rapprocher ces diverses tumeurs du crâne de celles qu'on observe plus fréquemment sur le trajet du canal rachidien et qu'on désigne sous le nom de spina bifida;il est bien évident qu'elles procèdent les. unes et les autres d'une cause identique : aussi Cruveilhier désignait-il ces vices de conformation sous le nom de spina bifida crânien. ”

“ Tumeur partiellement ou totalement réductible.
Si l'hydrocéphalie coexiste, ce qui est fréquent, la compression du spina bifida distend les fontanelles et réciproquement. Souvent troubles paralytiques ou parésiques du membre inférieur. La poche peut se rompre, s'infecter et la mort survient par méningite cérébro-spinale. ”

“ Le spina bifida porte en même temps sur la tête et la colonne vertébrale. Eh l'absence du cerveau et de la moelle, le développement n'en a pas moins continué jusqu'au dernier terme de la grossesse. L'absence de cet organe a retenti seulement sur le développement de la face, qui a pris une physionomie toute particulière et qui présentait des arrêts et des anomalies de développement.
Ce qui rend surtout intéressante l'observation de M. Septours, que j'ai l'honneur de soumettre au Congrès, ce sont les anomalies que présentaient la langue et le maxillaire inférieur du monstre anencéphale. ”

“ Fœtus monstre anencéphale avec spina bifida complet, écartement et renversement des arcs vertébraux. Rupture et destruction partielle des méninges et absence par destruction du cerveau et desdeux tiers supérieurs de la moelle épinière ; incurvation extrême de la région cervico-dorsale de la colonne vertébrale coïncidant avec une rétraction excessive des muscles de l'épine, soudure des côtes, exomphale commençant et difformités des quatre membres. Toutes les figures sont de grandeur naturelle. ”

“ Elle demeure ainsi dans un état très primitif, mais ne cesse pas pour cela de s'accroître; tout au contraire elle s'étale, et en s'étalant change de forme ; de légèrement concave qu'elle était sur une coupe transversale, elle devient plane ou même transversalement convexe.
Dans ces conditions, on peut s'attendre à certaines conséquences, pour la première fois développées par Dareste et Ranke, dont le résultat sera d'ajouter à la malformation initiale et essentielle quelques dispositions tératologiques secondaires et accessoires, et de donner ainsi lieu au type complet de spina-bifida. ”

“ Dès lors se trouve expliquée, dans le cas qui nous occupe, la fissure, le spina-bifida de l'axe cérébro-spinal (2) .
Mais la cause agissante cachée a influé sur les vertèbres et sur le crâne à des degrés divers : plus fortement sur.le crâne, dont une partie est atrophiée ; plus faibloment sur les vertèbres, dont l'état éburné indique le degré déjà avancé d'ossification, et cela à cause du point de départ d'ossification du cràne et des vertèbres.
L'absence de l'axe central du système nerveux n'entraîne en aucune façon celle des nerfs ”

“ Dans le cas que nous avons eu sous les yeux, il n'existait sur les parois de l'occipital aucune trace d'altération ou de prolifération annonçant qu'il y avait eu là un travail de résorption ou d'inflammation du tissu osseux.
L'orifice de la hernie occupait la ligne médiane et ce siège est assez fréquent (Leriche) . Cet orifice se continuait avec un spina bifida des vertèbres cervicales et des six premières vertèbres dorsales. Il paraît donc y avoir une analogie bien réelle entre l'encéphalocèle et le spina bifida, puisqu'ils peu1. ”

“ Il ajoute que, chez certains animaux, cette conformation particulière de l'astragale existe pendant toute la durée de la vie, et cependant ces animaux ne présentent pas de pieds bots.
L'hérédité du pied bot, la coïncidence de la difformité avec des anomalies dans la musculature, le déplacement des petits muscles dorsaux du pied et de certains ligaments, et d'autres malformations qui ne peuvent reconnaître pour cause une pression mécanique (spina bifida, etc.) , viennent corroborer la théorie de la malformation primitive. ”

“ Quant à l'arachnoïde, on n'en peut constater l'existence qu'à une période assez avancée de la vie embryonnaire.
Ces deux premières enveloppes sont constituées avant que le canal osseux soit fermé, et même elles entourent complètement la moelle avant la soudure des deux moitiés de la lame cornée au niveau du sillon primitif, ce qui permet de comprendre l'existence de ces spina bifida sans tumeur par l'orifice desquels on voit à nu la moelle recouverte seulement par l'arachnoïde. ”

“ Dans un autre cas, recueilli par le dr Godefroy, la tumeur développée entre l'anus et le coccyx avait le volume de la tête du fœtus et était constituée par du tissu encéphaloïde.
Les lésions du système osseux sont assez communes, mais comme en général elles ont peu d'importance, elles ne sauraient nous arrêter longuement. Elles existent tantôt à l'état de complications ; exemples, l'os inter-maxillaire dans la gueule de loup, l'absence des apophyses épineuses et des lames vertébrales dans le spina-bifida ”

“ Le cervelet peut présenter aussi des arrêts de développement. Rarement, il fait complètement défaut; il est atrophié ou asymétrique. Chiari a signalé une malformation du cervelet caractérisée par l'allongement des amygdales et de la partie médiane du lobe inférieur, sous la forme d'apophyses coniformes qui s'engagent dans le trou occipital et peuvent déterminer parfois un spina-bifida cervical. ”

“ Le bec-de-lièvre peut être observé chez les anormaux ; mais cette anomalie de développement, de même que le spina bifida, n'a en réalité aucun rapport avec l'apparition des anomalies mentales.
Lœil présente des stigmates anatomiques qu'il faut distinguer des stigmates sensoriels que nous étudierons plus loin à propos de la vision. L'anomalie la plus habituelle consiste en une simple différence entre le degré d'ouverture des paupières des deux côtés : il s'agit d'une sorte d'asymétrie de l'ouverture de la fente palpébrale. ”

“ De même dans la respiration normale, c'est à peine s'il reflue du sang veineux vers la tête au moment de l'expiration. Donc à l'état normal, ou plutôt à l'état de repos, la quantité de sang qui entre et celle qui sort de la cavité crânienne se faisant équilibre, il n'est pas nécessaire que le liquide céphalo-rachidien se déplace, ou bien ce déplacement est si minime qu'il ne peut se traduire par un mouvement appréciable d'expansion au niveau du spina bifida. ”

“ Mais n'a-t-on pas remarqué d'abord la simultanéité fréquente des amputations spontanées et de certaines malformations imputables seulement à des lésions du système nerveux? Le pied bot n'est pas rare. Notre observation en est une preuve. On cite l'hydrocéphalie, le spina bifida, et dans le petit groupe de faits qu'il a recueillis, Fontan note cinq fois la syndactylie.
Or, cette syndactylie elle-même contient une indication précieuse. Maurice Longuet nous montre, dans son cas, la fusion phalangienne existant à la partie moyenne des doigts et non au niveau de la commissure. ”

“ Les fœtus chez lesquels les lèvres, les os maxillaires, la langue, le voile du palais, la vessie et les organes génitaux dans l'un ou l'autre sexe, sont fendus sur la ligne médiane, sont viables. Ceux chez qui la fente longitudinale occupe la partie moyenne du crâne, sont atteints d'une hernie cérébrale, que les moyens compressifs peuvent guérir dans le cas où le mal est peu considérable, et périssent dans le cas contraire. Ceux qui sont
atteints de spina-bifida ne peuvent vivre long-temps ”

“ Les hydrorachis recouvertes par la peau
et qui ne s accroissent pas après la naissance peuvent permettre la vie pendant de longues années.
Lorsque le spina-bifida recouvert des enveloppes de la moelle doit guérir, les membranes se vascularisent et se transforment en peau ou en un tissu cicatriciel très-solide.
Thérapeutique. — Les vésicatoires, les cautères placés autour de la tumeur, sont impuissants à la guérir; il en est de même des bains de sable chaud et des frictions.
La compression est un bon moyen. ”

“ L'hydrocéphalie ou accumulation de sérosité soit dans les enveloppes du cerveau , soit dans ses ventricules , est une des espèces les plus communes ; elle est en même temps la plus anciennement connue, puisque le docteur Pruner-Bey l'a constatée sur un crâne d'enfant appartenant à l'âge du renne. Elle a été observée seule quarante-six fois, compliquée quatorze fois ; elle existait huit fois avec le spina-bifida ; dans la moitié des cas, il y avait encore d'autres anomalies. ”

“ Scoliose droite dont le sommet répond à la 5e lombaire. Asymétrie du bassin.
Perrone. — Fusion de l’apophyse transverse gauche de la 5e lombaire au sacrum. Le corps de cette vertèbre est plus haut à droite ; le disque intervertébral sous-jacent présente une asymétrie de même sens ; l’apophyse épineuse est bifide. Le corps de la 3e lombaire est asymétrique et plus haut à gauche; il correspond au sommet d’une scoliose lombaire. Spina-bifida sacré. ”

“ Abstraction faite des anomalies spéciales aux organes de la génération et qui ne sont pas comprises dans ce relevé, la distribution du sexe varie suivant les espèces. Ainsi pour certaines, telles que l'imperforation du rectum, la polydactylie , le spina-bifida, l'anencéphalie, etc., l'équilibre est à peu près égal ; pour quelques-unes, par exemple, l'exstrophie de la vessie, les monstruosités parasitaires, etc., la prééminence est même légèrement accusée en faveur du sexe masculin; mais, à.l'égard des autres, la prédominance appartient incontestablement au sexe féminin. ”

“ Dans un cas d'atrophie cérébrale, Magendie en a recueilli 372.
Cette quantité devient plus considérable encore dans les cas d'hydrocéphalie, d'hydrorachis et de spina-bifida.
J'ai trouvé sa densité égale à 1005 chez le cheval. Marcel l'a trouvée de 1006 dans le liquide du spina-bifida. Cette humeur est tout à fait incolore, transparente, mobile comme de l'eau, sans viscosité. Sa saveur est très-sensiblement salée, sa réaction alcaline; elle se conserve irèslongtemps sans se putréfiel'. Elle ne coagule pas spontanément, ni par la orateur, non plus que par les acides. ”

“ Fig. 15. — La moelle est propulsée au dehors par le liquide. Les nerfs moteurs subissent un déplacement beaucoup plus considérable que les nerfs sensitifs (Bockenheimer) .
DU SPINA BIFIDA 17
à l'heure actuelle, au spina bifida ; les injections iodo-glycérinées de Morton, et l'extirpation au bistouri. Morton emploie une solution d'iode dans la glycérine, renfermant 2 p. 100 d'iode et 6 p. 100 d'iodure de potassium. Il en injecte 1 à 4 grammes suivant le volume de la tumeur, avec un trocart de moyen volume, car cette solution, assez épaisse, ne passerait pas à travers une canule fine. ”

“ Dans l'épaisseur de la graisse était une poche de spina-bifida, reliée au canal rachidien, un pédicule plein passant entre deux arcs sacrés.
6. Hypertrophie congénitale éléphantiasiquedu membre supérieur gauche. — Bulletins de la Société anatomique, 2 février 1900.
Il n'y a pas d'hypertrophie en longueur, ni de grosse modification du squelette et des muscles. Les lésions occupent surtout
les couches superficielles et principalement le tissu cellulaire sous-cutané. ”

“ L'arachnoïde, laissée à nu, s'enflamme, et les enfants qui portent cette lésion, quoique très-vigoureux, succombent rapidement à une méningite. Lorsqu'on enlève les parties molles, on trouve un écartement des lames vertébrales.
Le spina-bifida général est toujours accompagné d'un grand nombre d'autres vices de conformation, et M. J. Guérin a pensé
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qu'on avait sous les yeux, dans ces cas, le résultat d'une lésion du système nerveux; c'est là une opinion qui est encore loin d'être acceptée par tous les pathologistes. ”