Microcéphalie

“ D'une façon générale, et à part les cas où l'idiotie est liée à une hydrocéphalie chronique, la plus constante des déformations est la microcéphalie, à des degrés divers, avec diminution correspondante de la cavité crânienne. Les diamètres sur lesquels la diminution porte le plus fréquemment sont les diamètres transversaux, en sorte que, contrairement à la grande majorité des crétins, les idiots sont plutôt dolicocéphales que brachycéphales. ”

“ La fonction des lobes cérébraux, comme organes de l'intelligence, se trouve établie non seulement par la physiologie et l'anatomie comparée, mais encore par la pathologie et la tératologie : dans l'anomalie remarquable connue sous le nom de microcéphalie et caractérisée par un arrêt
de développement des lobes cérébraux, l'observation a établi que cet état coïncide toujours avec un avortement plus ou moins complet des facultés intellectuelles. ”

“ Les malformations du cerveau, microcéphalie, hydrocéphalie, entraînent un affaiblissement des facultés intellectuelles qui peut aller jusqu'à l'idiotie complète. Les inflammations étendues, les dégénérations, les compressions, l'anémie des vaisseaux cérébraux, certaines substances toxiques produisent le même effet. ”

“ Les uns et les autres paient, ainsi que les idiots qualifiés, un plus ou moins large tribut à la microcéphalie, à la macrocéphalie, aux dépressions et aux étroitesses frontales, à l'asymétrie, au strabisme; mais, tandis que ceux-ci ne conçoivent que des notions vulgaires, n'ont qu'un langage imparfait et que, manquant de sens, d'adresse et d'initiative, ils sont réduits à un rôle à peu près
(1) Microcépkalie, étym. : μɩκρός, petit et κεφαλή, tête : exiguïté des diamètres du crâne. ”

“ Cet état morbide, absolument caractéristique, est un élément précieux de diagnostic pour la syphilis des nouveau-nés.
Anomalies de développement. — L'hypernutrition peut encore être l'occasion de synostoses précoces. Plus de sutures, partant plus de motilité des os les uns sur les autres, d'où impossibilité pour le crâne de se prêter au développement de l'encéphale. Beaucoup de cas de microcéphalie et d'idiotie ne reconnaissent pas d'autre étiologie. Dans un cas de ce genre, le cerveau d'un petit malade de Parrot ne pesait que 777 grammes au lieu de 800 à 900. ”

“ Toutefois il e3t certain qu'au-dessous d'un certain minimum de poids encéphalique l'idiotie est constante. Tous les idiots ne sont pas microcéphales, mais tous les microcéphales sont plus ou moins idiots. A quel chiffre commence la microcéphalie? C'est là une question à laquelle divers auteurs ont cru pouvoir répondre, mais vainement, car le minimum de poids encéphaliquecompatible avec une intelligencp. normale dépend évidemment de la taille. ”

“ Quand le capuchon céphalique pèse sur l'extrémité antérieure de l'embryon, le crâne, la face et les divers organes qui s'y rattachent sont plus ou moins atteints dans les blastèmes qui les précèdent et les préparent. On voit alors se produire l'anencéphalie, où le crâne largement ouvert ne renferme qu'une poche membraneuse remplie de sérosité; la pseudencéphalie, où le cerveau est remplacé par une sorte de tissu érectile; l'exencéphalie, où la masse cérébrale, plus ou moins complète, s'est développée en dehors de la cavité crânienne ”

“ Si l'asymétrie du cerveau et des os du crâne est la règle, la plagiocéphalie ne serait que l'exagération d'un processus naturel. Mais, même après cette explication, la plagiocéphalie peut toujours, il nous semble, être considérée comme l'effet d'une malformation cérébrale héréditaire, d'un arrêt de développement du cerveau, bref, comme un signe de dégénérescence de cet organe et de ses fonctions. ”

“ Chez les vrais microcéphales, l'accroissement du crâne n'est pas seulement entravé, il est surtout altéré ; le cerveau n'est pas seulement plus petit, il esttératologique, et toutes les proportions du crâne et de la face sont perturbées. Mais, quoique cette dysharmonie soit déjà quelquefois apparente au moment de la naissance (1) , elle ne s'aggrave que plus tard, et ne cesse de faire des progrès qu'après l'époque de la soudure basilaire.
Les enfants microcéphales, comme les autres enfants, subissent les effets de la station bipède lorsqu'ils commencent à marcher. ”

“ Hydrocéphalie. — L'hydrocéphalie est l'hydropisie de la cavité crânienne, c'est-à-dire une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien soit entre le cerveau et l'arachnoïde (hydrocéphalie externe) , soit dans les ventricules du cerveau (hydrocéphalie interne) . Elle est congénitale ou acquise : congénitale, elle reconnaît pour cause une hérédité syphilitique, tuberculeuse, alcoolique, névropathique ; acquise, elle est souvent due,
chez les enfants en bas âge, aux infections gastro-intestinales et à la syphilis héréditaire. ”

“ Quelles sont ces fonctions? Il y a à leur détermination expéri-
mentale de grandes difficultés techniques, car il est impossible d'agir individuellement sur ces masses grises, qui, d'ailleurs, sont par elles-mêmes inexcitables comme toute substance grise proprement dite. Mais l'on peut agir sur l'organe entier, soit en le conservant, après avoir détruit toute la partie encéphalique antérieure au mésocéphale, c'est-à-dire toute la portion cérébrale, en respectant la protubérance et le bulbe; soit en détruisant la protubérance elle-même, en plus du cerveau proprement dit, sans toucher au bulbe. ”

“ Mais à quoi bon accumuler des preuves pour établir que l'encéphale tient sous sa dépendance les phénomènes intellectuels et affectifs? n'est-ce pas là une vérité généralement admise?
A mesure, dit Meckel (1) , que les facultés intellectuelles se perfectionnent dans la série animale, et chez les divers individus d'une même espèce, on voit la masse cérébrale croître en haut, en avant et sur les côtés, les hémisphères s'agrandir proportionnellement aux parties inférieures de l'encéphale, et le cerveau proprement dit grossir comparativement au cervelet. ”

“ Mais il est assez rare ; chez les enfans, de trouver une encéphalite qui ne soit pas accompagnée d'une phlegmasie plus ou moins aiguë de l'arachnoïde. Les fièvres cérébrales, les hydrocéphales aiguës des auteurs ne sont autre chose qu'une inflammation du cerveau et de ses membranes, et l'on sait combien d'enfans sont moissonnés par ces redoutables maladies.
Le mécanisme des causes prédisposantes est le même que celui des causes déterminantes. Les premières agissent seulement d'une manière plus lente et plus obscure que les secondes. ”

“ SYMPTOMES. — La plupart des hydrocéphales congénitaux meurent dans le ,sein maternel, à la naissance ou quelques jours après. Il faut distinguer parmi eux les hydrocéphales à petite tête (microcéphales) dont les fontanelles sont fermées et les sutures ossifiées à la naissance; leur tête est constamment pointue vers le sommet et déprimée sur les parties latérales, leur front est aplati et leur crâne est couvert de cheveux épais. Ces pauvres êtres meurent au bout de peu d'heures ou de jours au milieu de convulsions, ou bien, quand ils survivent, ils présentent tous les caractères de l'idiotie ”

“ Quand l'encéphalite chronique existe à l'état latent, ce qui est assez commun, il est impossible de la distinguer avec précision, mais, dans beaucoup de cas, il existe de la céphalalgie opiniâtre, localisée sur un point, des vomissements, de la gastralgie, de la constipation, des douleurs rhumatoïdes ou des engourdissements dans les membres, du strabisme et de la diplopie, enfin de l'affaiblissement ou de la perversion des sens, de la mémoire, de la volonté, de l'intelligence pouvant aller jusqu'à la folie. ”

“ Il convient de la distinguer des microcéphales proprement dits. Ceux-ci, étant enfants, ont une disposition crânienne qui ne choque pas l'œil au premier abord ; ce n'est que plus tard que l'exiguïté du crâne devient très visible. Il en est de même pour le développement de leur intelligence. Tant qu'ils sont enfants, elle n'apparaît que comme médiocre ; mais c'est quand ils se développent, qu'on s'aperçoit qu'elle est tout à fait défectueuse, car ils conservent toute leur vie une intelligence et des goûts dignes d'enfants de cinq ans. ”

“ « La ressemblance « extraordinaire que présentent sept ou huit cerveaux de « microcéphales consiste en ce que l'atrophie de la masse « nerveuse et des circonvolutions porte partout sur les « lobes postérieurs, et sur la partie postérieure des lobes « pariétaux. Le cerveau des microcéphales n'a pas, dans « sa partie postérieure, la moindre analogie avec les cer« veaux simiens, dont les lobes postérieurs sont si dévelop« pés; c'est entièrement le type humain, mais rabougri. » ”

“ Et, à des nuances près, les résultats sont semblables lorsque l'on prend pour sujets d'expériences les tissus analogues de fœtus de veau, avec cette différence que l'activité se manifeste un peu plus énergique pour les organes du fœtus humain. Les microzymas du cerveau de fœtus fluidifient plus ou moins rapidement l'empois, ce qui, en général, ne se produit pas avec le cerveau d'adultes. Cette propriété est en raison inverse de l'âge. Pour les autres tissus, les microzymas de fœtus sont moins actifs que ceux d'adultes. L'activité va en croissant avec l'âge. ”

“ Dans ces trois poches nerveuses, peut-on méconnaître les ceilules cérébrales, premier rudiment de tout l'encéphale chez l'embryon? C'est ainsi, sauf le volume, que ces cellules se présentent au commencement de leur formation, pleines de liquide et laissant déposer la matière nerveuse sur la face interne de leurs parois : si bien que la cause de la monstruosité, évidente pour les téguments et les os du crâne, le développement arrêté, expliqueraient encore la modification profonde de l'encéphale. ”

“ Quand deux êtres vivants s'unissent pour créer un germe, un fœtus, puis un nouvel être vivant, ils ne savent pas que le spermatozoïde, apporte essentiellement la micelle de globuline, qui reproduira à son image toutes les micelles édifiant les noyaux cellulaires, et en particulier celui de la cellule nerveuse. Ils ne savent pas que l'ovule transmet la micelle de sérine, que copieront rigoureusement toutes les micelles de sérine constituant
le protoplasma des cellules, et en particulier celui des corps de Nissl de la cellule nerveuse. ”

“ L'exencéphalie (ûg. 147) est caractérisée par un cerveau mal conformé, plus ou moins incomplet, et placé, au moins en partie, hors de la cavité crânienne, elle-même très imparfaite. Suivant que le crâne est ouvert dans la région frontale ou dans la région occipitale pour livrer passage au cerveau, on distingue le genre Proencéphale et le genre Notencéphale. Si l'encéphale, très nettement pédiculé, fait saillie hors du crâne pour la plus grande part de sa masse, on a la Podencéphalie. ”

“ Après l'hydrocéphalie étudiée au début du précédent paragraphe, se place naturellement l'encéphalocèle ou hernie du cerveau, effectuée à travers les os du crâne incomplètement soudés. C'est la monstruosité la plus simple de l'encéphale, et c'est aussi la seule qui soit compatible avec la vie, à condition que la tumeur ne soit pas très-volumineuse. ”

“ Au lieu de se faire issue par une perforation plus ou moins restreinte et de rester logé pour la majeure part dans la cavité crânienne, l'encéphale peut sortir tout entier et n'avoir d'autre enveloppe que ses membranes propres. Cette espèce, désignée sous le nom d'exencéphalie est une véritable monstruosité, tandis que l'espèce précédente pouvait être considérée comme un intermédiaire entre celle-ci et les anomalies partielles.
Presque aussi fréquente que l'encéphalocèle, elle est encore plus grave et entraîne à sa suite une mort plus ou moins prompte. ”

“ PREMIÈRE LEÇON. — Vers le quinzième mois d'une syphilis ulcéro-gommeuse, céphalée prodromique d'une encéphalopathie spécifique qui éclata
cinq mois après (vingtième mois de la maladie) , sous forme de faiblesse fugace dans les doigts de la main droite, puis sous celle plus accusée d'hémiplégie droite passagère, accompagnée d'aphasie, revenant par crises de quelques minutes, cinq ou six fois par jour. — A aucun moment, perte de connaissance, même dans les crises les plus fortes. — Affaiblissement de la mémoire et du sens génital; persistance de la céphalée. ”

“ Le cerveau du microcéphale reste encore en arrière du type simien, même dans sa partie postérieure. Le cervelet n'est pas entièrement recouvert par les lobes postérieurs du cerveau, comme cela est le cas chez tous les singes, et cette circonstance rappelle le cerveau des carnassiers et la conformation du fœtus entre le troisième et le quatrième mois. ”

“ Or, chez les enfans , le mouvement inflammatoire se communique et se propage avec une extrême facilité, et, d'un autre côté, l'existence d'une arachnoïdite tend à produire une irritation générale de l'encéphale.
Mais puisque nous avons sous les yeux un nouvel exemple de ramollissement du cerveau avec hydrocéphale aiguë, profitons de cette occasion pour examiner, à la lumière des faits, si le ramol-
lissement que l'on rencontre si souvent dans les cas d'hydrocéphale est réellement de nature inflammatoire ou bien d'une autre nature. ”

“ Car, au niveau du sinciput, le cerveau ressent le plus vite et le plus fortement les lésions qui surviennent à la chair et à l'os, attendu que c'est là que l'encéphale est recouvert par l'os le plus mince et par le moins de chair, et c'est là aussi que l'encéphale lui-même est le plus volumineux. ”

“ CÉBOCÉPHALIE
Avec adhérence du placenta
AU CRANE ET A LA FACE
Sur un fœtus humain.
Un enfant mâle est né vivant à Grenoble dans le courant du sixième mois de la gestation, la tête, médiocrement garnie de cheveux, petite relativement à la masse totale, le corps couvert d'un duvet abondant. Cet enfant, plein de santé si l'on en avait jugé par son embonpoint remarquable et par la coloration de la peau au moment de la naissance, est atteint d'hydrocéphalie. ”

“ Les secondes sont la suite d'un processus destructeur, qui peut être la conséquence d'une encéphalite soit foetale, soit développée après la naissance et alors souvent consécutive à un traumatisme. Chez le foetus, l'hydrocéphalie peut détruire la substance cérébrale, mais c'est exceptionnel. Dans la porencéphalie vraie, les circonvolutions rayonnent autour de l'orifice de la cavité et pénètrent jusqu'au fond de celle-ci. ”