Sclérote

“ U oedème, qui constitue la phase initiale de la sclérose, se montre généralement par plaques plus ou moins étendues; il suit le plus souvent à une assez grande distance les phénomènes que je viens de décrire : il se montre un peu partout, au visage et aux extrémités de préférence. Parfois, il est très envahissant dans les formes rapides et généralisées. Il est légèrement teinté, rosé d’ordinaire, assez dur, et se limite mal sur les hords. Il est à la sclérodermie ce qu’est la phase hypertrophique à la cirrhose atrophique du foie, ce qu’est 1 inflammation à la sclérose. ”

“ La marche de la maladie présente encore de notables différences, suivant l'âge du malade. Chez les jeunes sujets, en effet, l'élasticité et l'extensibilité de la sclérotique n'opposent qu'une faible résistance aux causes de l'ectasie. Chez les individus avancés en âge, la sclérotique, en proie à la sclérose sénile ou à la transformation calcaire, oppose une plus grande résistance à ces mêmes causes; aussi, comme nous le verrons bientôt, à part les traumatismes, les causes ordinaires de la sclérectasie, provoquent bien plus fréquemment chez eux les phénomènes glaucomateux que la sclérectasie. ”

“ La sclérodermie est une affection sérieuse puisque nous ne possédons aucun moyen efficace pour la combattre et que ses conséquences nous sont à peu près inconnues.
Etiologie. — On l'observe à tous les âges et plus souvent chez les femmes que chez les hommes; ses causes déterminantes sont à peu près inconnues. M. Bazin considère la sclérodermie comme une maladie se développant sous l'influence d'un état morbide général, diathésique, se traduisant par l'infiltration, dans le tissu de la peau, d'éléments fibro-plastiques. ”

“ Sa première pensée venait d'être que lui aussi, à son tour, payait son hérédité, que la sclérose, cette sorte de dégénérescence, était sa part de misère physiologique, le legs inévitable de sa terrible ascendance. D'autres avaient vu la névrose, la lésion originelle, se tourner en vice ou en vertu, en génie, en crime, en ivrognerie, en sainteté; d'autres étaient morts phtisiques, épileptiques, ataxiques; lui avait vécu de passion et allait mourir du coeur. ”

“ Si la sclérotique de la malade s'était' rompue, elle se serait rompue en R, parce que là l'équateur de dépression rencontre la
zone de moindre résistance de la sclérotique, ainsi que je l'ai établi dans un travail publié par le Bulletin médical (1905) ; la rupture de la sclérotique, entre la cornée et l'insertion des muscles, s'explique parce que c'est là que l'équateur de dépression rencontre la partie amincie de la coque de l'œil. ”

“ La sclérotique se laisse traverser par des vaisseaux et des nerfs qui se rendent dans l'intérieur du globe, pour l'entretien des organes qui y sont contenus; elle est plus épaisse en arrière qu'en avant. ”

“ Lorsqu'il arrive que la sclérotique abcède de part en part, par suite d'une sclérite purulente, il s'échappe une grande partie du contenu de l'oeil, et nous voyons, le plus souvent, une. phthisie d'autant plus complète se développer, que la cicatrice fortement rétractée de la sclérotique amène un décollement hyaloïdien, rétinien et même des parties avoisinantes du corps ciliaire. C'est la prolongation de cette suppuration si douloureuse qui doit nous engager à procéder, en usant de toutes les précautions antiseptiques, à l'exentération de ces yeux, pendant la période suppurative même. ”

“ SCLÉROTIQUE La sclérotique est une membrane fibreuse, très dense, diminuant d'épaisseur, d'arrière en avant, depuis la pénétration du nerf optique jusqu'à la région où elle se continue avec la cornée (1) . La coloration, blanche nacrée, que l'on observe dans la sclérotique de la plupart des personnes, peut être modifiée par la présence de granulations pigmentaires dans les cellules des couches externes de la membrane. ”

“ Du côté du système nerveux, les phénomènes qu’on peut observer sont très variés : les douleurs prémonitoires déjà signalées, le prurit, la migraine, les névralgies diverses sont des phénomènes banals au cours de la sclérodermie. Du côté des fonctions psychiques, on peut aussi observer des troubles confinant à la vésanie. Bail a observé deux cas de sclérodermie chez des aliénés ; mais le plus
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souvent les phénomènes ne vont pas jusque-là; les malades sont pénibles et de caractère difficile, au point qu’on ne peut les garder longtemps dans un service. ”

“ Anatomiquement, la sclérodermie est essentiellement caractérisée par une inflammation chronique de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, s'étendant plus ou moins profondément et pouvant aboutir à des épaississements cutanés, des rétractions fibreuses, des arthrites et des altérations osseuses. ”

“ A part un léger degré de larmoiement et de photophobie lorsque l'altération envahit la cornée, l'iris ou la choroïde, il n'existe pour ainsi dire aucun trouble fonctionnel dans la sclérotite, et la douleur elle-même est nulle ou presque nulle, si ce n'est à la pression, aumoment des accidents aigus. Cette inflammation, essentiellement chronique, présente en effet, dans le cours de son évolution, des poussées successives semblables à celles que l'on observe si souvent dans l'arthrite déformante. ”

“ Une sclérite provoque une rougeur moins vive, mauve, parce que la conjonctive saine la recouvre de son voile blanc-rosâtre et parce que la sclérotique, peu vasculaire, est moins rouge, même enflammée, que la conjonctive.
Ne prenez pas la sclérite fugace pour l'inflammation rhumatoïde et douloureuse de la capsule de Tenon (ténonite) , avec gonflement des paupières, des parties profondes (exophtalmie) et de la conjonctive (chémosis) . L'erreur ne serait pas grave, le traitement général est le même. ”

“ Dans les formes circonscrites en bandes, en plaque ou morphée, en stries, etc., la sclérodermie présente les mêmes caractères capitaux que dans la forme diffuse. Seule la morphée se distingue par sa couleur, blanche au centre et nettement lilas à la périphérie, son siège au cou, sur les reins, les cuisses, l'abdomen, et surtout sa curabilité.
Rappelons pour terminer qu'on a décrit une sclérodermie des muqueuses. ”

“ Levez-vous, nous dit-il alors en reprenant des verges, oui, levez-vous & craignez-moi : ses yeux étincellent, il écume : également menacées sur tout le corps, nous l’évitons,... nous courons comme des égarées dans toutes les parties de la chambre, il nous suit, frappant indifféremment & sur l’une & sur l’autre ; le scélérat nous met en sang ”

“ A l'appui je citerai le fait suivant : il y a quelques mois, un jeune homme, exerçant la profession de forgeron, se présentait à ma consultation, porteur d'un corps étranger de la sclérotique, formant à la surface de cette membrane une simple tache noire de la grandeur d'une tête d'épingle, sans saillie appréciable. Ce corps étranger, dont la pénétration remontait à huit jours, avait été déjà l'objet de plusieurs tentatives d'extraction. Je crus qu'il s'agissait simplement d'un petit fragment métallique incrusté dans l'épaisseur de la sclérotique. ”

“ Sclérose systématique postérieure (tabes ataxique) . Troubles hallucinatoires : idées de persécution, idées de grandeur. Amélioration du délire. Amnésie consécutive et transitoire. Quelques symptômes de sclérose latérale. Affaiblissement mental simple, sans démence.
Les troubles hallucinatoires, les idées délirantes et leurs multiples manifestations, comme le délire de persécution et les accès maniaques, s'observent avec une fréquence assez grande pendant le cours ou à la suite de l'hystérie — major ou minor — de l'épilepsie, de la maladie (chorée) de Sydenham (1) , etc. ”

“ La sclérogénèse se caractérise essentiellement par le développement d'une série de foyers qui débutent presque toujours au niveau des points de moindre nutrition. Dans chacun de ces foyers, la lésion de la fibre est brutale et passive; la réaction du stroma, au contraire, lente et active. La présence, dans un même coeur, des divers stades de l'évolution cirrhotique, prouve que celle-ci doit suivre une marche beaucoup plus rapide qu'on a coutume de le penser. ”

“ Qu'elle arrive enfin dans un de ces cerveaux qui, en vertu des lois de l'hérédité, se trouvent prédisposés à la folie, qui présentent même déjà, sous une forme plus ou moins latente, un commencement de dégénérescence grise ou de sclérose miliaire, alors l'impulsion sera donnée une fois pour toutes et le cerveau tournera désormais toujours dans son orbite de désordre. ”

“ Il y a une différence bien marquée entre un mal perforant plantaire, par exemple, et les lésions de la sclérodactylie. La sclérose d’un tissu suppose un processus iiritatif qui a préalablement frappé ce tissu. La sclérose est un mode de réaction des organes contre l’irritation provenue soit d’une inflammation, soit d une intoxication. L’énervation simple d’un membre donnerait une nécrose.
Il semble donc bien qu’il faille admettre Faction préalable ou concomittante d’un agent toxique pour expliquer l’atrophie. Du reste, les lésions de la sclérodermie sont loin d’être localisées à la périphérie ”

“ Dans la sclérite chronique, la cornée s'opacifie, se sclérose. La conjonctive l'envahit ; la pupille présente des adhérences (fig. 278) ; les opacités cristalliniennes, les lésions choroïdiennes (scléro-choroïdite) , l'hypertension (glaucome secondaire) s'accompagnent d'ectasies noirâtres de la sclérotique amincie (staphylome) . L'oeil bosselé est peu à peu privé de vision par ce RHUMATISME DÉFORMANT.
DIAGNOSTIC
Quand vous découvrez un foyer rougeâtre sur le « blanc de l'oeil. », demandez-vous d'abord si la lésion est conjonctivale ou sous-conjonctivale, donc scléroticale. ”

“ Dans l'excavation glaucomateuse ou par refoulement, la dépression peut atteindre une grande profondeur, car au refoulement de la lame fenêtrée de la sclérotique vient, dans certains cas où la maladie est ancienne, s'ajouter l'atrophie des fibres nerveuses. ”

“ Un même organe scléreux parcourant les phases de la vie dans l'état hygide ou morbide se présente successivement dans ces trois états, de la sclérosité ou texture scléreuse. Enfin dans les différents points de l'organisme, une portion de tissu muqueux venant à se condenser, passe souvent à l'état fibreux
et peut parcourir ensuite les autres degrés de la sclérosité : ce qui justifie les grandes vues de Haller sur l'organisation. ”

“ La sclérotique, membrane blanche, nacrée, occupe la plus grande partie visible de l'ovoïde ; elle est toujours brillante excepté sur le cadavre. Le disque transparent placé au centre de l'œil, ou la cornée, recouvre les autres parties et fait sur la sclérotique une saillie qui se dessine même à travers les paupières fermées et indique la direction du regard. ”

“ Beaucoup d'hystériques sont trop émotifs, et on peut observer un état semblable dans la sclérose en plaques, où le malade a tendance au sourire et aux éclats de rire sur d'insignifiantes provocations, tandis que, d'autre part, des aphasiques ou des paralytiques bulbaires avancés fondent trop aisément en larmes. ”

“ D'autres fois, à la suite d'une sclérite antérieure, la cornée se trouble, et l'on voit, près du limbe, une opacité vaguement triangulaire, à base périphérique, qui envahit plus ou moins la membrane transparente. Des poussées successives de sclérite entraînent de nouvelles opacités. Celles-ci deviennent, à la longue, bleuâtres, ardoisées, et comme la sclérotique présente un aspect analogue, on dirait qu'elle empiète sur la cornée. Ces lésions sont persistantes.
Le rhumatisme (ARLT) , la scrofule, la syphilis, diverses.cachexies ont été incriminées; la cause véritable reste parfois inconnue. ”

“ On conçoit facilement qu'une formation fibreuse, aussi abondante que celle dont nous venons de parler, produise fatalement tous les désordres qu'on désigne ordinairement sous le nom de sclérose diffuse. ”

“ La figure est abrutie, la main tremble, les jambes vacillent ou n'obéissent plus, lorsque la sclérose est maîtresse de la moëlle; l'intelligence, frappée d'obnubilation, échappe aux manifestations volontaires, et ne manie qu'au hasard ou en aveugle les rênes de la vie animale.
Les traumatismes s'impressionnent de tous ces désordres; ils faiblissent à la réparation et sont parfois l'occasion de phlegmons gangréneux et même de morts foudroyantes. Je signalerai seulement les poisons gazeux provenant du méphitisme ”

“ On a invoqué aussi la coexistence de Vhémiatrophie linguale et faciale avec la sclérodermie ; mais l’on n’a pas étudié d’assez près ces hémiatrophies. La langue est toujours toute entière envahie par le processus de sclérose qui caractérise notre affection; seulement, il y a généralement prédominance de la sclérose sur un côté de 1 organe, et c’est là ce qui a donné le change à tant d’observateurs. ”

“ Certes, le scélérat qui, planté sur une grande route, dépouille brutalement un voyageur désarmé lui était aussi en horreur qu’à tous les bons esprits, de même que ceux qui, sans autre effort d’imagination, pénètrent avec effraction dans quelque maison isolée, la pillent, et souvent en égorgent les maîtres. ”

“ Etiologie. — Les malades ont de vingt à quarante ans, et ce sont surtout des femmes. On a pourtant signalé des cas de sclérodermie chez des enfants de deux ans. Nous n'insisterons pas sur des causes banales, toujours invoquées ; le froid, le traumatisme, la grossesse, la menstruation. Plus intéressants sont l'arthritisme concomitant ou antécédent (Gaucher) , l'influence des névropathies, des émotions. On a noté la sclérodermie au cours du tabes (Méry) , à la suite de paralysie infantile (Hallion) . Les infections enfin, la lèpre (Zambacco) , joueraient un rôle.
Anatomie pathologique. ”

“ A en croire donc le Progrès, à juger de moi d'après les traits sous lesquels il me dépeint, je suis un véritable scélérat, et en même temps un vieux calotin en démence, un homme dont le cerveau, à ce qu'un médecin lui a assuré et d'une manière très-positive, est malade, bien malade, en un mot, un fou; car l'incompatibilité que le bon sens vulgaire établit entre les attributs de scélérat et de fou est nulle pour le cerveau très-sain du Progrès. ”