Maladie de Bright

“ De telles différences diagnostiques tirées de l'étiologie, de l'anatomie pathologique, de la symptomatologie et même des complications que peuvent présenter ces maladies, ne sauraient permettre de confondre sous un seul et même nom celui de maladie de Bright, des maladies si essentiellement distinctes que les néphrites interstitielle et parenchymateuse et la dégénérescence amyloïde. ”

“ Les néphrites ne se confondent pas les unes dans les autres, elles ne succèdent pas les unes aux autres ; l'unité n'existe ni au point de vue des symptômes, ni au point de vue des lésions. Il n'y a pas de maladie de Bright, en un mot, il y a, comme disait GraingerStewart, des maladies de Bright, nous disons aujourd'hui des néphrites. Et encore nous savons qu'il convient de faire, au point de vue de la nature des lésions, une restriction importante, puisque des lésions dégénératives peuvent amener à la longue la symptomatologie des néphrites chroniques vulgaires. ”

“ Je le répète d'ailleurs, les lésions caractéristiques d'une maladie de Bright très-avancée sont tellement évidentes, que ce serait perdre son temps que d'en faire ici la description.
Ce qui nous avait trompés pendant la vie, c'était l'absence complète de toute hydropisie, du moindre oedème sur n'importe quelle partie du corps. Je dois ajouter, au reste, que l'autopsie ne nous a permis de trouver ni la moindre infiltration séreuse, ni le plus petit épanchement dans aucun des principaux viscères ou dans les grandes cavités splanchniques, pas même dans les ventricules cérébraux. ”

“ Le prurit intense est encore assez souvent le premier symptôme qui attire l'attention sur l'imminence de la maladie de Bright. Outre des excoriations et des pigmentations très foncées, apparaissant surtout à la surface d'extension des extrémités, on trouve encore généralement ici des bulles aplaties, nombreuses, du diamètre d'une lentille, dont le contenu purulent se concrète en croûtes ; un autre symptôme, qui ne fait presque jamais défaut, c'est une tuméfaction oedémateuse de la peau, plus ou moins considérable. ”

“ En résumé, la théorie de la maladie de Bright, telle que les auteurs la comprennent, c'est-à-dire fondée sur une lésion des reins avec albuminurie et anasarque, n'est pas soutenable pour expliquer l'éclampsie; l'albumine qui se rencontre dans bien d'autres maladies peut manquer dans l'éclampsie puerpérale, ainsi quenous l'avons vu, I'oedème est encore moins constant, la lésion rénale peut faire défaut, et quand elle existerait on ne pourrait fonder sur ce seul caractère la démonstration du mal de Bright. ”

“ Est-il besoin de citer encore les nombreux services qu'a rendus l'ophthalmologie moderne à la médecine générale? Rappelons seulement les progrès réalisés dans la connaissance et le diagnostic des affections du coeur et du rein, dans l' artério-sclérose, l'anémie, la leucémie, la syphilis, la glycosurie, etc. Parmi toutes ces affections diverses, la maladie de Bright, n'est-elle pas une de celles dont le diagnostic n'a souvent été établi, tout d'abord, que par l'examen ophthalmoscopique de la rétine?. ”

“ Traube a trouvé que 93 fois sur 100 la maladie de Bright se compliquait d'hypertrophie du ventricule gauche du coeur. Cette fréquence des maladies du coeur est de beaucoup supérieure à celle des observalions de Bright, Christison , Grégory, Martin-Solon, Rayer, Becquerel, Bright et Barlow, Malmsten, Frerichs et Rosenstein ; puisque sur 406 individus qui succombèrent à la maladie de Bright, on n'en trouve guère, dans ces observations, que le quart qui présente de l'hypertrophie cardiaque avec ou sans lésion valvulaire. ”

“ Ce qu'Hippocrate donne ici comme un pronostic général, s'appliquant à toute espèce de maladies , et à aucune en particulier, a été, dans ces derniers temps, reconnu comme le signe spécial d'une affection grave du rein, je veux dire de la maladie de Bright ou néphrite albumineuse.
La formation de ces bulles tient à la présence d'une grande quantité d'albumine, qui donne aux urines une apparence savonneuse. La maladie de Bright est très-longue et très-difficile à guérir. ”

“ Mais croit-on qu'il soit inutile de déterminer si le malade atteint d'une néphrite, présente soit une néphrite diffuse, soit une cirrhose rénale, soit une congestion rénale chronique, soit enfin une dégénérescence amyloïde ? Le diagnostic peut être quelquefois difficile à établir, mais il n'est pas impossible, et il y a intérêt à le poser de bonne heure.
Pour qu'il y ait maladie de Bright, il faut que l'albuminurie, l'oedème ou l'hydropisie existent en même temps que la lésion rénale ”

“ Le malade n'a pas de néphrite parenchymateuse, c'est vrai, mais il a une autre lésion, qui produit les mêmes désordres, la situation est semblable au point de vue clinique. Vous voyez à quelle singulière confusion l'on arrive, parce que l'on veut restreindre à une lésion univoque le complexus morbide découvert par Bright ; dans le cas supposé, le clinicien affirme avec raison que le malade a succombé à une maladie de Bright, l'anatomiste affirme, avec non moins de raison, que les reins ne présentent pas la lésion caractéristique; que faire pour échapper à une. ”

“ On a même observé des cas de mort par complications d'affections du coeur, de tuberculose, d'érysipèle, de maladie de Bright, ou par suite du décubitus prolongé. On ne peut espérer la guérison que dans des cas récents, où la peau est saillante et encore molle au toucher (sclérème proéminent) . Quand la peau est déjà atrophiée, qu'elle est devenue dure et rigide, que le tissu conjonctif sous-cutané est affecté et que le tissu graisseux et les muscles volontaires sont également atrophiés, la guérison est impossible. L'affection suit une marche lente. ”

“ Plus que la symptomatologie, la connaissance des conditions étiologiques fournit des points d'appui au diagnostic de cette forme déterminée de la maladie de Bright. L'âge et le sexe exercent une certaine influence, l'âge moyen y prédisposant le plus, et les hommes en étant plus fréquemment atteints que les femmes. ”

“ C'est à l'appauvrissement causé par la soustraction continuelle de l'albumine, à la diminution des globules sanguins, qu'il faut attribuer l'hydropisie et les accidents qui s'ob - servent dans la maladie de Bright, tels que : anéantissement des forces, dépérissement général, consomption qui peut donner naissance à des tubercules, à des dégénérescences de toutes sortes, et devenir promptement mortelle. ”

“ Cependant Morehead a signalé la maladie de Bright dans quelques parties du Bengale : d'autres ont observé cette affection en Chine, au Japon, à la Guyane, au Brésil. Nous ne pouvons nous étendre sur ce point de pathologie, nous ne pouvons constater qu'une chose : quelles maladies du rein sont plus rares qu'aux régions tempérées.
— Nous ne pourrions, pour le système nerveux, que répéter ce que nous avons dit plus haut du tempérament.
— La vue est l'appareil qui, dans le groupe des organes des sens, demande le plus sérieux examen. La lumière si vive dans .les pays chauds ”

“ Il apparaît sous forme de globules rouges plus ou moins altérés, d'hémoglobine dissoute ou de pigments d'origine hématique comme le pigment noir ou les masses grenat cristalloïdes. Ce sang doit avoir pour origine la congestion rénale qui accompagne la plupart des fièvres typhoïdes et qui peut devenir dans quelques cas le point de départ de lésions identiques à celles qui caractérisent la maladie de Bright (2) . Le sang n'est pas rare dans les urines purulentes de la convalescence, principalement au moment de l'ascension thermique qui marque le début d'une néphrite catarrhale. ”

“ B. Par des altérations concomitantes du rein, qui correspondent aux lésions ordinaires de la maladie de Bright.
Il existe d'abord une néphrite parenchymateuse (2) qui peut se montrer à deux degrés différents. Au premier degré, le rein conserve son volume ordinaire ; mais la substance corticale s'épaissit et présente une teinte jaune. Les corpuscules de Malpighisont injectés ; les tubules urinifères sont remplies de cellules épithéliales distendues, opaques, et remplies de granulations graisseuses ou protéiques. ”

“ Parmi les influences pathogéniques, on doit citer le passage rapide et continuel d'une température élevée à une chaleur beaucoup moins forte, et même au froid et à l'humidité, et vice versd. Ces brusques variations amènent un certain nombre de maladies aiguës, et, en particulier, des érysipèles, des pneumonies, des pleurésies, des bronchites, et même des rhumatismes articulaires aigus; le développement de la maladie de Bright, également à l'état aigu, est beaucoup plus rare ”

“ Les maladies des reins ne se rencontrent point très fréquemment chez les aliénés. M. Esquirol n'en parle pas.
M. Calmeil a signalé l'existence de la néphrite chez les déments paralytiques : elle n'a jamais été diagnostiquée dans" ces derniers temps. M. Charcellay a insisté sur la fréquence de la maladie de Bright, qu'il a notée 15 fois sur un nombre assez peu considérable d'individus. ”

“ Leur superficie est transparente, tandis que profondément ils sont opaques, comme caséeux.
Reins.- Volume normal. Sur la coupe la substance corticale est un peu opaque et offre quelques points blanchâtres ou grisâtres, indices de la maladie de Bright 'aux premiers degrés. L'addition de teinture d'iode démontre la dégénérescence amyloïde des vaisseaux artériels portant'presque exclusivement sur ceux des corpuscules de Malpighi. ”

“ Du milieu de février 1890, au milieu d'avril, à Mar-tignat, i4 personnes sur 55o habitants sont atteintes de Mal de Bright. Aucun cas de scarlatine n'est signalé dans la contrée avant, pendant et même après cette épidémie de Mal de Bright. Fiessinger constata l'absence de tout contact entre les trois premières victimes. Plus tard, quand la maladie se fut répandue, les contacts devinrent directs et F épidémie s’étendit. Cette épidémie frappa sans distinction d'âge ou de sexe les habitants de
la commune. ”

“ Telles sont dans leurs traits principaux les lésions de la néphrite parenchymateuse, ou forme commune du mal de Bright. Une description histologique complète nécessiterait bien d'autres détails, mais l'exposé précédent suffit amplement pour la conception clinique des phénomènes. La mortalité de la maladie est loin d'être la même à toutes les périodes, le plus grand nombre des morts appartient à la deuxième ou période formative. Les 406 autopsies de Frerichs et Rosenslein donnent à cet égard les chiffres suivants :
Premier stade ............. .. ”

“ De là est issue une singulière contradiction qui est bien propre à obscurcir l'intelligence des choses ; en clinique, le mal de Bright est un complexus morbide parfaitement défini et spécialisé ; en ce sens, l'expression peut être conservée ; en anatomie pathologique le mal de Bright est quelque chose de vague et de confus qui ne se rapporte pas à une lésion urtivoque constante; ce sera souvent une néphrite parenchymateuse, ce peut être aussi une tout autre altération ”

“ Or, cette parcellisation des lésions sera d'autant plus facilement réalisable que le processus inflammatoire ou dégénératif dans le rein sera provoqué par une cause plus localisée, comme un calcul enclavé, une compression ou un processus d'origine ascendante. Voilà pourquoi, ces causes provocatrices assurent aux malades affectés de mal de Bright une survie plus longue que lorsque la néphrite dépend d'une influence constitutionnelle, plus profonde ou plus invétérée. ”

“ Cette néphrite, en dehors des symptômes que nous venons d'indiquer, n'est caractérisée par aucun des signes classiques du mal de Bright, ou du moins ceuxci sont-ils à peine marqués dans la majorité des cas. Cliniquement elle s'est trouvée maintes fois confondue avec la lithiase rénale, la tuberculose ou le cancer du rein. ”

“ Suivant les cas, on peut la rattacher directement à l'influence toxique du Mal de Bright, mais sans préciser les éléments du poison tantôt elle paraît provenir directement d'une infection secondaire, survenue accidentellement (TALAMON et LÉCORCHÉ) dans le cours de l'affection rénale. Ménétrier et Bosc y ont relevé la présence du pneumocoque ; dans les cas de Banti et de Merklen, l'examen bactérioscopique et les cultures furent négatifs (voir Péricardite) .
2° L'endocardite brightique est beaucoup plus rare que la péricardite : Ormerod 2 l'a observée ainsi que Rosenstein 3 ”

“ Ainsi, la céphalalgie dépend, d'après eux, de la périartérite des méninges, les troubles dyspeptiques d'une lésion analogue des vaisseaux de la muqueuse stomacale, la sécheresse de la peau des lésions des vaisseaux de la peau, etc.
Récemment Kelsch 1 a publié un travail critique sur les théories du mal de Bright, d'après des recherches anatomo-pathologiques personnelles. Il proteste contre l'abus que les histologistes allemands ont fait du microscope, grâce auquel ils ont égaré pendant de longues années ceux qui travaillaient sur ce terrain. ”

“ Comme le mode d'action des altérations dyscrasiques est sensiblement le même que celui des substances toxiques ou médicamenteuses, on peut dire que l'obscure étiologie du mal de Bright par altération rénale primitive tend à céder le pas à une étiologie plus satisfaisante pour l'esprit, celle de l'irritation vasculaire et cellulaire déterminée par le passage, à travers l'organe, de substances agissant à la façon des toxiques, c'est-à-dire par leurs propriétés organoleptiques. ”

“ Tandis que le coma et les convulsions ne se voient qu'aux périodes les plus graves du mal de Bright, tandis qu'ils comportent toujours un pronostic de gravité immédiate, tandis qu'ils sont vraiment signes d'une intoxication générale de l'organisme, le délire au contraire s'observe à toutes les phases des néphrites, il ne semble pas les aggraver ; c'est un incident qui peut survenir à un moment quelconque de leur
évolution, à leur début comme à leur période terminale, et qui ne paraît pas modifier leur marche ni leur allure. ”